DAE方案诱导治疗急性髓性白血病

急性髓性白血病（AML）在儿童中发病率逐年增加，据北京儿童医院统计近十年来急性淋巴细胞白血病（ALL）与AML比例由5：1上升至3：1。多年来各家认为DA、HA和TA方案是治疗AML有效的方案，其缓解率在30％左右，一次DA诱导达CR者16．67％，2次DA方案约32．22％病例达CR，自1994年以来应用DAE方案诱导治疗AML，使一次DAE方案CR可达51．02％，2次达73．43％，提高了AML在短时间内达CR的疗效，为进一步化疗奠定了基础。同时对DA和DAE方案骨髓抑制状况作了比较，两组无明显差异。此方案对于无层流设施的一般医院治疗AML提供一项容易推广的措施。     

86例难治性血小板减少性紫癜的治疗

８６例难治性血小板减少性紫癜的治疗赵辉臧晏胡亚美作者单位：１０００４５首都医科大学附属北京儿童医院我们总结了４年来收治的难治性血小板减少性紫癜８６例，随机分为两组，分别用硫唑嘌呤或环磷酰胺与肾上腺皮质激素联合应用，并进行了长期追踪观察，取得了良好效果...     

酶制剂Cerezyme治疗高雪氏病效果观察

目的　酶制剂cerezyme替代疗法治疗高雪氏病 4年小结。方法　 Cerezyme初剂量 6 0U/kg ,每 2周 1次静脉滴注 ,2年后疗效好转剂量改为 30U/kg。结果 　 1 5例用药 4年以上的患者 ,血红蛋白平均增加 2 1g/L ,1 4例血小板近 1 2月恢复正常 ;脾功能亢进得到改善 ,肝脾回缩 9.3%和 6 0 .6 % ,肝功能治疗 6个月后大多恢复正常 ;身高平均增长 2 5 6厘米 ,体重平均增加 1 4 5公斤 ,生活质量明显提高。结论　 在基因治疗尚未广泛应用之前 ,酶替代疗法仍是唯一改善症状的有效措施     

幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析

从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 % )、皮肤浸润 ( 4 8% )、HbF增高 ( 1 0 0 % )、和ph染色体阴性为特征。因此 ,本病预后差 ,尚无特效药物治疗 ,骨髓移植是唯一能改善JMML预后的方法     

酶制剂Ceredase替代治疗高雪氏病—附一例分析

酶制剂Ｃｅｒｅｄａｓｅ替代治疗高雪氏病──附一例分析石慧文，臧晏，胡亚美，施惠平高雪氏病（Ｇａｕｃｋｅｒ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＧＤ）是一种常染色体隐性边传的代谢性疾病，是由于溶酶体β－葡萄糖脑苷脂酶β（ｇｌｕｃｏｃｅｒｅｂｒｏｓｌｕａｓｅ）缺陷所引起的...     

一例输血传播病毒感染后肝炎相关性全血细胞减少

输血传播病毒 (ＴＴＶ)与部分非甲～庚型肝炎有关 ,近期我院收治 1例ＴＴＶ感染后肝炎所致全血细胞减少 ,现报道如下。病例资料　　患儿 ,男 ,7岁 9个月。入院前 4个月出现明显乏力、纳差、恶心、呕吐、浓茶色尿 ,查ＡＬＴ(ＧＰＴ)、ＡＳＴ(ＧＯＴ)升高 ,给予茵栀黄、促肝细胞生长因子、肝泰乐、ＶｉｔＣ等保肝、退黄治疗 ,效果不佳 ,血清清蛋白减低至 3ｇ/Ｌ ,ＡＬＴ 90 0 0ｎｍｏｌ·ｓ-1/Ｌ ,总胆红素 15 2 .0 μｍｏｌ/Ｌ ,体重下降 3～ 5ｋｇ,并有一过性灰白便。3个月前入传染病医院诊治。查体 :皮肤、粘膜轻度黄染 ,全身皮肤无皮疹、…     

儿童急淋白血病转换为慢性粒细胞白血病急变一例

患儿　女,９岁。于１９９６年１月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病（简称急淋）。确诊时外周血ＷＢＣ为４９０×１０９／Ｌ,原幼淋巴细胞０．８８;骨髓中原幼淋巴细胞０．８９,单抗为普通淋巴细胞表型;组化染色：糖原（＋）,未作染色体检查。入院后予泼尼松及别嘌呤醇预处理,环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松及左旋门冬酰胺酶诱导,第２８天骨髓完全缓解。后用３次大剂量氨甲喋呤行中枢神经系统白血病预防性治疗,继以威猛及阿糖胞苷巩固治疗。出院后６个月行颅脑放疗,规则应用高危维持方案,定期强化治疗。骨髓及外周血象均正…     

传染性单核细胞增多症合并肝损害的临床分析

传染性单核细胞增多症 (ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｍｏｎｏｎｕｃｌｅｏｓｉｓ,ＩＭ)是由ＥＢ病毒感染引起的单核 -巨噬细胞系统的急性血液系统传染病(1) ,以发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾肿大、皮疹及外周血中出现大量异型淋巴细胞为特征 ,本病可累及全身多个系统 ,并发心、肝、肺、肾、胰腺、腮腺等多器官损害 ,其中又以肝损害最多见(2 ) 。我院 1 997年 4月～ 1 999年 4月收治ＩＭ患儿 83例 ,其中并发肝损害 45例 ,现报告如下 :临床资料一、一般资料　 83例中男 5 4例 ,女 2 9例。年龄 :9个月～ 1 3岁 ,平均年龄 6 .8岁。～ 3岁 1 5例 ,发生肝…     

传染性单核细胞增多症并发Evans综合征一例

患儿女 ,2岁 9月 ,主因间断发热 1月伴颜面苍白 ,尿色深黄 1周于 1999年 12月 8日入院。患儿 1月前开始发热 ,体温高达 39℃ ,口服退热剂后体温可降至正常 ,但不久又复上升。曾口服抗生素及抗病毒药治疗 ,仍间断发热伴轻微咳嗽。 1周前 ,患儿出现颜面苍黄 ,逐渐加重 ;排浓茶色尿 ,遂来我院就诊。既往体健 ,无阳性家族史。体格检查 :体重 14ｋｇ ,体温 39 6℃ ,脉搏 140次 /分 ,呼吸 2 4次 /分 ,血压 10 5 / 6 5ｍｍＨｇ (14/ 8 7ｋＰａ)。精神反应弱 ,重度贫血貌 ,颜面苍黄 ,全身皮肤散在红色针尖大小的出血点 ,浅表淋巴结无肿大 ,双眼巩膜…