抗天疱疮抗体阻断棘层松解的实验研究

目的 研究抗天疱疮抗体对天疱疮抗体棘层松解的阻断作用,探讨天疱疮治疗的新途径。方法 制备出小鼠抗天疱疮抗体,在体外天疱疮器官培养基础上,采用病理学及直接免疫荧光技术,观察不同浓度及时相抗天疱疮抗体对天疱疮抗体致棘层松解的阻断效果。结果 抗天疱疮抗本在体外与天疱疮抗体结合后,能有效地减少天疱疮抗体与角质形成细胞的结合,小剂量时能减轻天疱疮抗体致棘层松解的程度,大剂量时则能基本阻断棘层松解的发生。结论 抗天疱疮抗体与天疱疮抗体结合后能有效地减轻或阻断棘层松解的发生。     

Inoue球囊瓣膜成形术治疗儿童先天性肺动脉瓣狭窄22例

目的探讨先天性肺动脉瓣狭窄病例经皮穿刺Inoue球囊肺动脉瓣成形术的体会。方法患儿22例。男10例,女12例。年龄9.5~14.0(11.2±2.6)岁,先行右室造影及右心导管检查,测量压力及肺动脉瓣环直径,应用Inoue环形导丝建立钢丝轨道,使导丝前端在肺动脉形成自然圆圈状以固定轨道钢丝。选用最大径较肺动脉瓣环直径大20%~40%Inoue球囊进行扩张。结果本组22例均扩张成功。5例术后出现反应性右室流出道狭窄,经药物治疗后好转。1例出现三尖瓣乳头肌断裂,经外科治疗痊愈。结论对于较大儿童应用Inoue球囊进行肺动脉瓣成形术治疗效果良好,但应严格掌握操作程序。     

儿童室间隔缺损封堵术后心律失常中远期随访结果分析

目的观察及分析儿童室间隔缺损(VSD)封堵术后心律失常的中远期改变情况。方法回顾性分析2002年3月至2010年12月行VSD介入封堵术的1 071例患儿在术后第l、3、6、12个月及其后每年的门诊随访资料。结果1 071例患儿中,早期(术后1个月内)出现心律失常者272例(25.4%),主要包括房室传导阻滞(AVB)、束支传导阻滞、交界性心动过速、房性及室性心动过速、频发期前收缩等,其中Ⅱ度以上AVB及完全性左束支传导阻滞(CLBBB)等严重心律失常22例(2.1%),经治疗后均好转,无患儿需安装永久起搏器。在以后的随访中,平均随访时间(2.8±1.7)年(1~107个月),持续存在心律失常者161例(18.2%),主要为AVB和束支传导阻滞,其中严重心律失常10例(1.1%);4例迟发型AVB中3例在术后早期就已出现过AVB,1例患儿随访过程中复发CLBBB并出现左心室增大,最终因心功能衰竭死亡;4例患儿随访过程中植入永久起搏器。结论 VSD封堵术后早期出现AVB或CLBBB等严重心律失常的患儿在随访过程中复发可能性大;传导阻滞类心律失常随访过程中可出现复发或加重;心动过速、期前收缩等起源异常的心律失常随访过程中大多可恢复正常。     

颈内动脉内中膜厚度与短暂性脑缺血发作的关系

目的探讨颈内动脉内中膜厚度与短暂性脑缺血发作的关系。方法通过对本院短暂性脑缺血发作83例患者行ABCD2评分及颈内动脉内中膜厚度检查,并对所有患者随访1月,了解其脑梗死的发生情况,评估颈内动脉内中膜厚度对TIA患者的诊断作用。结果 TIA患者颈内动脉内中膜厚度为(0.95±0.16)mm,随访1月后TIA患者发生脑梗死有17例(19%),无脑梗死TIA患者与有脑梗死TIA患者颈内动脉内中膜厚度有显著差异(χ2=3.95,P<0.05)。ABCD2评分曲线下面积(95%CI)为0.776(0.639～0.913);颈内动脉内中膜厚度曲线下面积(95%CI)为0.710(0.571～0.850)。结论颈内动脉粥样硬化为TIA疾病发生的高危因素,且颈内动脉内中膜增厚程度可能与TIA后脑梗死的发生有关。     

以多脏器血栓形成为首发表现的血小板增多症1例

患者 ,女 ,45岁。因持续腹痛 4ｄ于 2 0 0 2年 2月 1 9日入院。患者 4ｄ前无明显诱因于夜间突发腹痛 ,逐渐加重 ,左侧为著 ,向后背放射 ,伴有恶心、呕吐、腹泻 ,各体位不能缓解。体检 :ＢＰ :1 0 0 /60ｍｍＨｇ ,Ｔ38.5℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ。心肺未及异常 ;腹肌紧张 ,全腹压痛 ,左侧为著 ,反跳痛( + ) ;左肾叩击痛 ( + ) ,肝脾未及 ,肠鸣音亢进。双下肢无水肿。血常规 :ＷＢＣ :2 9.2× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ0 .89;ＲＢＣ 5 .0 5× 1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 5 95×1 0 9ｇ/Ｌ。Ｂ超 :肝内多发局限性实性改变 ,脾脏不均…     

经导管封堵动脉导管未闭介入治疗后残余分流

目的探讨经导管封堵动脉导管未闭(PDA)介入治疗后残余分流的可行性和临床疗效。方法自1997年3月至2001年8月16例PDA介入治疗后残余分流的患者,其中男4例,女12例,平均年龄5.9±2.4岁(2～9岁),平均体重17.7±5.4kg(9～28kg),应用不同介入方法经动脉或静脉途径封堵残余分流,首次介入治疗与再次介入治疗的时间间隔平均为1.5±1.1年(1天～3.5年)。结果残余分流直径平均为2.7±0.9mm(1.2～5.0mm)。15例成功完成残余分流封堵术,1例失败,技术成功率为94%(15/16)。单纯应用Cook可控弹簧圈9例(其中双弹簧圈2例),Rashkind双面伞2例,Sidris纽扣式补片1例,Amplatzer蘑菇伞2例,同时应用Cook可控弹簧圈和Sidris纽扣式补片1例。封堵术后即刻造影,3例仍有少量残余分流,完全闭合率为80%(12/15)。平均手术时间为75.0±22.8min(45～120min),平均X线透视时间为10.4±3.9min(5～20min)。股动脉并发症1例,其余无并发症出现。封堵术后24h复查超声心动图,所有残余分流均完全闭合(100%),在平均2年随访中未出现残余分流再通、封堵器移位和左右肺动脉狭窄。结论经导管封堵PDA介入治疗后残余分流安全、疗效确切、创伤小,可作为外科手术治疗PDA介入治疗后残余分流的一种替代方法。     

儿童代谢性心肌病11例诊治分析

目的总结代谢性心肌病的诊断及治疗。方法回顾性分析2012年1月至2013年10月通过串联质谱检查、血清酶学检测、尿黏多糖检测及基因检测等方法确诊的11例代谢性心肌病患儿的临床资料。结果 11例患儿中有6例经血串联质谱检测及SLC22A5基因测序确诊为原发性肉碱缺乏症(primary carnitine deficiency,PCD),4例经外周血α-酸性葡萄糖苷酶活性测定确诊为糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease,GSDⅡ),1例经尿黏多糖定性检测确诊为黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)。6例PCD患儿予以补充左旋肉碱及抗心力衰竭治疗后随访2~10个月,心功能均恢复至正常;4例GSD和1例MPS患儿因缺乏有效治疗在诊断后数天~5个月内死亡。结论遗传性代谢缺陷是儿童心肌病的重要病因,不同代谢缺陷所致心肌病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及预后不同,早期确诊及针对性治疗可逆转部分代谢性心肌病。     

血管内超声对小儿高肺血流性肺高压肺血管病理变化的评价

目的 :探讨应用血管内超声 (IVUS)评价小儿高肺血流性肺动脉高压 (PAH)肺血管病理变化的可行性。方法 :对 19例高肺血流性PAH患儿及 6例肺动脉压力正常的对照病例行右心导管及右下肺后段肺动脉IVUS检查。其中 15例PAH行右下肺叶后段肺组织活检。观察各病例IVUS图像的特点。将IVUS参数与部分病例肺活检病理结果进行对照研究。结果 :肺动脉压力正常者 2～ 4mm内径的肺段动脉IVUS表现为单层回声 ,PAH者多数表现为同心性层状回声 ;不同病理改变的患儿IVUS图像有所不同。结论 :IVUS能够反映高肺血流性PAH肺血管的病理变化 ,有望用来准确地评价PAH患者的肺血管病变     

102例急性白血病患者医院感染临床分析

急性白血病 (ａｃｕｔｅｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＡＬ)患者由于其疾病本身和化疗致机体免疫功能低下 ,医院感染的发生率明显高于其他疾病。我们对 10 2例ＡＬ患者医院内感染情况进行回顾分析 ,旨在探讨医院感染的特点、易感因素及防治对策。1　材料和方法1.1　病例选择　 10 2例ＡＬ患者均于 1995年 1月至 2 0 0 0年1月住院。 10 2例中男 73例 ,女 2 9例 ,年龄 17～ 82岁 ,平均38岁。按ＦＡＢ诊断分型确诊[1] 。其中急性非淋巴细胞白血病 (ａｃｕｔｅｎｏｎ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ ,ＡＮＬＬ) 78例 ,急性淋巴细胞白血病 (ａｃｕ…     

人HNF1α真核表达载体的构建及表达

目的 构建人肝细胞核因子-1α(hepatocyte nuclear factor 1α,HNF1α)真核表达载体,在体外表达并检测.方法 提取HepG2总RNA,用RT-PCR方法制备HNF1α cDNA,进行T-A 克隆.Hind Ⅲ/EcoR Ⅰ双酶切测序正确的重组质粒,回收HNF1α cDNA片段,将其亚克隆于pcDNA3.1( )载体的多克隆位点内.将构建好的真核表达质粒用脂质体法转染HepG2细胞,RT-PCR和免疫印迹法检测HNF1α的表达. 结果正确构建了pcDNA3.1( )-HNF1α重组载体,并且在转染该质粒的HepG2细胞中检测出了HNF1α的高表达. 结论成功地构建了人HNF1α真核表达载体,其可以在体外表达.