苯丙酮尿症患儿先天性心脏病的流行情况

苯丙酮尿症(PKU)母亲所生非 PKU 子代的先天性心脏病(CHD)的发病率明显增高,非 PKU 的母亲所生 PKU 子代 CHD 发病率是否增高,目前尚未见报道。方法和结果 1974年9月1日到1989年11月31日在荷兰新生儿 PKU 普查中发现 PKU149例,高苯丙氨酸血症19例。149例 PKU 患儿中3例有CHD,其中大血管错位2例(术后均死亡),尸检证实室间隔缺损1例,与超声心动图诊断相同。这3例     

主动脉缩窄合并右弓右降及多囊状动脉瘤的影像诊断

目的 研究主动脉缩窄合并右弓右降及多囊状动脉瘤的的影像学表现。方法 回顾性分析2例主动脉缩窄合并右弓右降及多囊状动脉瘤x线胸片、超声心动图、心血管造影、三维动态增强磁共振造影(3DDCEMRA)资料并与手术病理结果对照。结果 两例均为镜面右位主动脉弓(Ⅰ型)、主动脉缩窄、主动脉弓部多囊状动脉瘤。结论 心血管造影是诊断该类复杂畸形最可靠的方法，三维动态增强磁共振造影(3DDCEMRA)在一定程度上可以替代心血管造影，能为临床手术提供明确的定位与定性诊断。     

磁共振三维增强肺动脉造影及其临床应用初步研究

目的探讨核磁共振三维增强肺动脉造影成像技术及其临床应用价值.材料和方法4例正常志愿者和12例怀疑肺动脉病变患者行3DDCEMRPA检查,成像序列为三维快速梯度回波(FFE-3D),主要参数为TR/TE9/3ms,翻转角30°,矩阵128×256,快速注射0.2mmol/kgGd-DTPA,注射速度2ml/s,延迟时间正常组为5s,病变组依据病情而定,其中病变组经手术,血管造影和其他影像资料证实.评价图像质量判断正常,病变组肺动脉显示能力以及病变价值,并经X2统计学检验.结果图像质量优良者15例;正常组主肺,左,右肺动脉,段肺动脉显示分别为4,4,4,20,64支;病变组分别为11,11,11,53和173支,两组无显著差异(P>0.05);3DDCEMRA较正确显示肺动脉病变部位,范围和程度以及与其他肺疾患鉴别.结论3DDCEMRPA是一种有效微创MRA技术,能较清晰显示段以上及部分亚段肺动脉,评价肺动脉病变具有很大潜力,能否替代血管造影包括IADSA仍需大量的临床对照研究.     

不同技术及其临床应用进展——重点探讨颈、肾、髂及肺动脉血管MRA成像

共振血管造影于 1985年开始用于临床。因其无创,敏感性高,现已广泛应于用头、颈及四肢的血管造影。但在遇到不同血流类型时,非增强MRA(包括TOF和PC)均不能成功处理整个流速范围,尤其在体部血管。近年发展起来的动态增强磁共振血管造影(dynamic contrast enhanced MRA DCEMRA)利用顺磁性造影剂,缩短T1时间,不受血流效应影响,从而克服了非增强MRA的缺点,有着广阔的前景。本文阐述了不同的MRA技术评价主动脉及其主要分支以及上下腔静脉和门静脉的价值和限度,并与其他微创技术包括CTA作了比较,讨论不同技术的优缺点,另外着重探讨了颈、肾、髂和肺动脉成像的过去、现状和展望。尽管该技术有局限性,如空间分辨率低,假阳性以及仅能作为诊断性检查而无法进行介入治疗,但随着MRA技术硬软件不断发展和完善以及临床研究工作的不断深入,MRA有望能逐步替代其他血管造影包括IADSA。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的侧支血管造影分析

目的 研究肺动脉闭锁合并室间隔缺损的体肺侧支血管和肺动脉的发育情况及其临床意义。方法 回顾研究９８例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的右心室和主动脉（弓降部及降部上段包括６３例选择性侧支血管）造影所见,着重分析体肺动脉侧支血管的类型和左、右肺动脉的发育情况,有无融合等。结果 ９８例中由未闭的动脉导管供血者１４例（１４％）,其中婴幼儿１１例。直接主－肺动脉侧支供血４３例（４４％）,多种侧支供血４１例（４２％     

小儿心内膜心肌活体组织检查99例临床研究

心内膜心肌活体组织检查(EMB)是心血管疾病领域内的一项新的诊断技术,可直接提供活体组织,进行组织形态、组织化学、酶学、免疫学、病毒学以及电子显微镜检查研究的一种可靠方法。我们从1985年11月～1993年7月对99例患儿进行了EMB,成功率96.9％,总结如下。 1 临床资料 1.1 99例均为住院患儿,男58例,女41例,体重4～40kg,年龄及性别分布情况见附表。附表 99例患儿性别和年龄分布情况     

小儿紫癜性肾炎甲襞微循环与血液流变学研究

本文应用甲襞微循环及血液流变学方法与中医活血化瘀治疗对40例小儿紫癜性肾炎进行观察研究,并与20例健康儿童对照比较。结果显示:40例患儿治前甲襞微循环加权积分值为4.24±0.52,与治后4周或6周和健康对照组相比较有显著差异(P<0.01)。治前血液流变学多项指标与治后和健康对照组相比有差异、显著差异(P<0.05、<0.01)。提示微循环障碍,高血凝症与小儿紫癜性肾炎的发生、发展、预后有明显相关性。 本组应用活血化瘀治疗,改善了血液粘滞性、血液凝固性、红细胞聚集性和微循环障碍。就其治疗效果作了简要讨论。     

三维增强磁共振血管造影(60例临床应用分析)

目的　探讨三维增强磁共振血管造影 ( 3DDCEMRA)技术及其临床应用价值。方法60例 3DDCEMRA包括 4 4例病变血管和 16例正常血管。选用三维快速梯度回波 ( 3DFFE)序列 ,行3DDCEMRA检查 ,主要参数为TR 9毫秒 ,TE 3毫秒 ,翻转角 3 0° ,矩阵 12 8× 2 5 6,快速注射 0 2mmol/kg钆 喷替酸葡甲胺 (Gd DTPA) ,注射速度 1 5～ 2 0ml/s ,延迟时间依据病情而定 ,其中 3 6例 (病变组 3 4例和正常组 2例 )经数字减影动脉血管造影 (IADSA)或 (和 )手术证实 ;图像质量采用优、良、差 3级评价 ,并计算出敏感性、特异性和准确性。结果　 60例 3DDCEMRA图像质量优良者 5 7例 ,占 95 %。5 0例 ( 16例正常组与经手术、IADSA证实的 3 4例病变组 ) 3DDCEMRA的敏感性、特异性和准确性分别为 94 1%、87 5 %和 92 0 % ;假阳性 ,假阴性各 2例 ,病变程度高估 3例。 3 4例各类血管和相关病变的 3DDCEMRA结果与IADSA或 (和 )手术符合率为 85 3 % ,主动脉及其主支病变则分别为 10 0 0 %和77 3 %。结论　 3DDCEMRA是一种有效、微创技术 ,评价主动脉病变可与IADSA媲美 ,对主动脉主支病变与IADSA尚有一定差距 ,通过提高扫描速度和改善重建技术 ,有望能逐步替代IADSA。     

肾动脉狭窄的CT和磁共振血管成像研究进展

本阐述了近年来有关少创或无创性影像学技术－－螺旋ＣＴ和磁共振血管成像（ＭＲＡ）对肾动脉狭窄诊断的价值及限度，及其发展前景。