渗透性髓鞘溶解症的影像学特征及非典型表现

目的：总结渗透性髓鞘溶解综合征（ODS ）的核磁特点及非典型表现。方法收集2005‐03—2013‐07我院就诊的8例ODS患者资料，分析其临床及影像特点。8例患者病因各异，其中垂体瘤术后2例，酗酒1例，脑外伤合并尿崩症3例，席汉综合征2例。8例均行T1、T2、Flair序列检查，4例行增强扫描，3例行DWI ，2例行M RS ，3例行梯度回波（T2倡）检查。结果8例患者核磁扫描发现尾状核受累7例，壳核7例，丘脑4例，颞叶1例，额叶1例，顶叶1例，桥脑6例。增强扫描4例，其中2例可见增强。DWI异常3例，1例（1／3）梯度回波可见桥脑、丘脑对称分布的微出血灶。结论渗透性髓鞘溶解综合征以桥脑基底部、尾状核、豆状核、丘脑为常见好发部位，可累及皮层，可存在微出血病变，DWI序列有助于早期诊断。     

急诊晕厥患者危险分层评估方法的临床应用与比较

 目的 对比理解急诊晕厥患者的危险分层评估方法。方法 应用英国ROSE规则、美国SFSR规则分别对2016-06至2018-11在北京天坛医院就诊的108例晕厥患者快速评估,对所有患者随访1个月,统计分析其灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、阳性似然比、阴性似然比,并对比分析两种危险分层的规则。结果 108例在1个月内有43例发生不良事件,ROSE规则评判的特异度86.2%,阴性预测值90.3%,阴性似然比0.16;而SFSR规则评判的特异度84.6%,阴性预测值85.9%,阴性似然比0.25。二种规则一致性分析的Kappa值是0.732。结论 两种危险分层规则对筛查判定非高危患者均具有重要的临床意义,可以结合患者临床实际灵活运用。     

海洛因海绵状白质脑病的临床及影像学探讨(附1例报告)

目的分析和探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的临床特点和影像学特征,及其与吸毒方式和戒毒的相关性。方法详细报道1例HSLE病人的临床及影像特点,并结合国内文献进行分析。结果本例患者经鼻烫吸摄入海洛因10年,间断戒毒4次。慢性起病,逐渐加重;主要表现为记忆力减退、反应迟钝、小脑性共济失调及双下肢音叉震动觉减退。MRI可见双侧小脑半球近中线实质内(齿状核及其附近白质)、内囊后肢、双侧侧脑室旁、半卵圆中心及皮质下白质的后2/3、中脑等处多发对称长T1、长T2信号;经高压氧、纳洛酮、金钠多、胞二磷胆碱、能量合剂及各种维生素等综合治疗,病情略好转。结论HSLE的发病与经鼻烫吸海洛因及戒毒密切相关,并且MRI有特异性表现,建议在戒毒治疗的同时应用神经保护剂,或许可减少HSLE的发生或减轻HSLE的临床症状。     

慢病毒介导的红色荧光蛋白基因在大鼠坐骨神经细胞的表达

目的 研究慢病毒载体介导的红色荧光蛋白(RFP)基因在坐骨神经雪旺细胞体内转染情况.方法 将60只Wistar大鼠随机分成A组、B组、C组和D组四个组,每组15只.四组均行右坐骨神经损伤模型,术毕向B组、C组和D组坐骨神经内注入滴度分别为2×10-6 TU、2×10-7 TU、2×10-8 TU的Lenti-RFP悬液8μl,向A组注入8μl平衡盐液(BSS)作为对照组.术后第1、2、4周观察红色荧光蛋白的表达情况,计算转染效率;并进行神经组织学检查.结果 术后第1周B、C、D组均出现RFP表达,术后第4周D组的转染效率最高.同一时间不同滴度组以及同一滴度组不同时间比较差异有统计学意义(P＜0.05).组织学检查病毒载体对神经未见明显炎性反应及组织学损伤.结论 慢病毒载体能安全有效的在体内转染雪旺细胞,并有浓度依赖性和时间依赖性,对组织无明显毒性作用.     

额叶首发的肾上腺脑白质营养不良一家系并文献复习

目的探讨以额叶损害为主要表现的肾上腺脑白质营养不良的临床特征及影像学表现。方法报道1例以额叶为首发部位的肾上腺脑白质营养不良的临床资料,复习国内外相关文献。结果本例患者具有明确的X连锁隐性遗传家族史,典型的肾上腺皮质功能减低以及智能减退、性格改变与行为异常、癫痫、病理征、对称性脑白质脱髓鞘等神经系统受累的临床与影像学表现,同时血极长链脂肪酸检测C26:0,C24/C22,C26/C22显著增高。结论本例为一罕见的以额叶为首发部位的肾上腺脑白质营养不良症,临床诊断主要依据家族遗传病史、内分泌系统及神经系统受累的临床、实验室与影像学表现,而血极长链脂肪酸的测定是明确诊断最可靠的指标。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

副蛋白血症相关周围神经病20例临床、电生理特点分析

目的 总结副蛋白血症相关周围神经病临床及电生理特点,加深对此病的认识.方法 回顾性分析2008年3月至2012年7月在天坛医院神经内科就诊的明确诊断的副蛋白血症相关周围神经病患者的临床、实验室及神经电生理检查资料,并在不同亚型之间比较.结果 20例患者入组本研究.男12例,女8例,平均年龄52岁.病程2个月至3年,平均病程14个月.其中IgM型2例(10％)、IgG型10例(50％)、IgA型7例(35％),λ轻链1例(5％).本组患者以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现,远端受累为主.其中IgA型及IgG型均以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现.结论 本组患者以感觉性、轴索性、远端对称性多发性神经病为主要表现.临床表现异质性明显,即使不以感觉性、脱髓鞘性损害为主要表现,亦应考虑此病因可能.在周围神经病病因筛查中,应常规筛查副蛋白血症.     

Binswanger病胆碱能通路白质病变MR评分与认知障碍程度的相关性

目的研究Binswanger病白质病变对胆碱能通路损伤的程度是否与患者认知障碍的程度相关。方法采用Bocti量表(CHIP评分)对41例Binswanger病患者的MR片,选择4个特定的轴位片,对十个解剖部位内损伤胆碱能通路的白质病变程度进行评分。同时采用Mattis痴呆量表(DRS)评价认知障碍程度。对导致胆碱能通路损伤的白质病变MR评分与Mattis痴呆量表进行相关性分析。结果41例患者总的CHIP评分为35.6±13.7,DRS总评分为105.6±18.2,DRS注意力评分为29.5±4.2,DRS记忆评分为11.3±3.2。损伤胆碱能通路的白质病变程度的CHIP评分与Mattis痴呆量表评分有显著相关性(r=-0.43,P<0.05),这种相关性与年龄和受教育程度无关。结论Binswanger病患者认知障碍的程度可能与其白质病变损害胆碱能通路有关。通过CHIP评分可评估Binswanger病白质损伤对胆碱能通路的损害程度。     

测评Binswanger型皮质下血管性痴呆的胆碱能通路白质病变的新型MRI量表

目的探讨测评Binswanger型皮质下血管性痴呆的胆碱能通路损伤程度的新型量表。方法对41例Binswanger皮质下血管性痴呆患者的MRI片采用Bocti胆碱能通路高信号评分量表(CHIP评分),选择4个特定的轴位片,对10个解剖部位内损伤胆碱能通路的白质病变程度进行评分,同时采用Mattis痴呆量表(DRS)评定认知障碍程度,对导致胆碱能通路损伤的白质病变CHIP评分与DRS评分进行相关性分析。结果41例患者总的CHIP评分为(35.6±13.7)分,DRS总评分(105.6±18.2)分,DRS注意力评分(29.5±4.2)分,DRS记忆力评分(11.3±3.2)分;CHIP评分与DRS评分有相关性(r=-0.43,P<0.05),这种相关性与年龄和受教育程度无关。结论皮质下血管性痴呆中的Binswanger型患者认知障碍的程度可能与其白质病变中胆碱能通路的损害程度相关,CHIP评分可评估损害程度。