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目的观察水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性儿童视神经炎(AQP4-PON)的临床、影像学特征和预后。方法回顾性病例系列研究。2015年1月至2018年12月于解放军总医院第一医学中心眼科确诊的AQP4-PON患儿14例23只眼纳入研究。所有患儿均行BCVA、眼底彩色照相、眼眶MRI检查;行OCT检查10例15只眼,测量患眼视盘周围神经纤维层(pRNFL)、黄斑区节细胞层+内丛状层(mGCIPL)厚度。采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清AQP4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。随访时间28~59个月。分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后情况。结果14例患儿中,男性2例(14.3%),女性12例(85.7%)。平均发病年龄(13.3±3.0)岁。首次发病时,单眼10例,双眼4例。表现为视神经炎11例(78.6%),极后区综合征2例(14.3%),脊髓炎1例(7.1%)。伴眼痛10例(71.4%),同时合并自身抗体阳性5例(35.7%)。首次发病时间<2周时,眼底检查可见视盘水肿7只眼(38.9%)。发病时间3个月时,行OCT检查的15只眼,平均pRNFL、mGCIPL厚度分别为(62.33±11.07)、(54.17±5.42)μm。眼眶MRI检查结果显示,视神经呈长T2信号14例(100.0%),伴有T1强化病灶11例(78.6%)。首次发病时间<2周时,BCVA≤0.1者16只眼(88.9%),经糖皮质激素治疗后BCVA≤0.1者7只眼(38.9%),≥0.5者9只眼(50.0%)。随访过程中出现复发11例,加用免疫抑制剂治疗。末次随访时,14例中,累及双眼9例(64.3%,9/14),进展为视神经脊髓炎5例(35.7%,5/14);23只眼中,BCVA≥0.5者8只眼(34.8%,8/23)。结论AQP4-PON以女性患儿多见;视功能受损严重,易复发;部分患儿可进展为视神经脊髓炎。 相似文献
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目的观察并分析水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎(NMOSD-ON)患者临床特征及预后相关因素。方法双向队列研究。2015年6月1日至2019年6月1日于解放军总医院第一医学中心神经眼科病区检查确诊的AQP4抗体阳性NMOSD-ON患者103例纳入研究。所有患者随访时间≥24个月。根据末次随访时最佳矫正视力(BCVA), 将患眼分为低视力组[最小分辨角对数(logMAR)BCVA≥1.0]、非低视力组(logMAR BCVA<1.0), 分别为66、37例。对比观察两组患者临床特征并采用logistic回归模型和COX比例风险模型分析影响患者视力预后及复发的相关因素。结果 103例中, 女性96例(93.2%, 96/103);单眼94例(91.3%, 94/103)。首次发病48例(46.6%, 48/103)。发病时伴眼痛或眼眶痛85例(82.5%, 85/103);视盘水肿21例(20.4%, 21/103)。血清自身免疫抗体阳性51例(49.5%, 51/103)。行眼眶核磁共振成像(MRI)检查101例, 视路未见明显异常信号5例(5.0... 相似文献
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男性患者,23岁.因上呼吸道感染后视物模糊1周来我院就诊.曾因双眼视乳头水肿,在当地医院诊断为双眼视乳头血管炎,给予糖皮质激素治疗2周,病情无好转. 相似文献
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资料患者男性,58岁。抗结核治疗6个月,双眼视力下降3个月来诊。患者于2020年9月因肺结核开始服用异烟肼0.3 g(1次/d)、利福平0.6 g(1次/d)、乙胺丁醇1.0 g(1次/d)、吡嗪酰胺1.5 g(1次/d)。2021年3月出现双眼先后视力下降,无眼痛,伴视物变暗,色觉异常。患者无发热、头痛,肺结核已控制良好,停用全部抗结核药物。否认高血压、糖尿病等全身病史,患者吸烟40年,每日1包,无饮酒史,否认家族中有眼部疾病史。 相似文献
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1病例报告患者,女,17岁,蒙古族,于2007-12初罹患感冒,经抗病毒及抗感染治疗1mo后痊愈,2008-02-13发作头痛,为后枕部牵扯性疼痛,第2d开始,无明显诱因突然出现双眼视物模糊,视力下降,于2008-02-25至解放军总医院眼科就诊,查体:一般情况良好,血压120/80mmHg。眼科检查:视力:右眼0.5,矫正无助,左眼0.3,矫正无助。双眼光定位准确。双眼前节未见明显异常。双眼眼底:视神经乳头水肿,后极部视网膜水肿,可见渗出和点片状出血,视网膜血管迂曲,黄斑区星芒样水肿。眼压:右眼14.3mmHg,左眼15.6mmHg。呼和浩特市人民医院头颅MRI未见明显异常。OCT检查:双眼 相似文献
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目的 对一组首诊于眼科的IgG4相关疾病患者进行总结分析.方法 回顾性病例分析.选取2011年1月~2021年4月解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的9例IgG4相关眼病(IgG4-ROD)纳入分析.总结患者临床表现、实验室检查、眼眶磁共振成像(MRI)、病理学检查和治疗情况.结果 9例患者,男性6例、女性3例,... 相似文献
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目的:观察乙胺丁醇中毒性视神经病变(EON)患者的临床特征及视力预后的相关影响因素。方法:队列研究。2014年1月至2017年12月在解放军总医院神经眼科病房诊治的EON患者24例46只眼纳入研究。其中,男性14例26只眼,女性10例20只眼;男女性别比为1.4∶1。平均年龄(42.79±15.13)岁,平均体重(62.46±12.31)kg。自开始用药至发病的平均时间(9.94±16.49)个月。乙胺丁醇平均使用时间(7.06±11.68)个月,平均累计剂量(156.70±1779.00)g,日均剂量(15.07±8.95)mg/(kg·d)。所有患者均行视力、眼底、色觉、OCT、视野、VEP及眼眶增强MRI等眼部检查;同时行OPA1和mtDNA基因检测。所有患者明确诊断后立即停药,并给予全身营养神经、改善微循环等药物治疗2周。随访时间均大于12个月。根据末次随访时较好眼视力是否>0.1将患者分为视力较好组和视力较差组。组间计数资料比较采用χ2检验与Fisher确切概率法检验,计量资料比较采用Wlincox秩和检验。Logistic回归方法分析视力预后相关影响因素。结果:46只眼中,初次发病视力≤0.1者30只眼(65.2%),>0.1但<0.5者11只眼(23.9%),≥0.5者5只眼(10.9%);末次随访视力≤0.1者20只眼(43.5%),>0.1但<0.5者17只眼(36.9%),≥0.5者9只眼(19.6%)。眼底检查发现,伴视盘水肿7只眼(15.3%)。OCT检查发现,患眼视网膜神经纤维层(RNFL)明显丢失,主要以视盘颞侧RNFL丢失为主。所有患眼均出现不同程度的色觉损害,以红绿为主。视野损害类型主要表现为中心暗点(52.2%),其他依次为弥漫性视敏度下降(30.4%)、颞侧偏盲(17.4%)。眼眶MRI检查结果显示,24例患者中,视神经长T2信号12例(50.0%),其中视神经同时伴有T1强化6例(25.0%)。基因检测结果显示,24例患者中,基因异常4例(16.7%)。其中,检测出OPA1基因突变2例,mtDNA14340、11778位点突变各1例。24例患者中,视力较好组13例,视力较差组11例。两组患者伴有基因突变例数及乙胺丁醇日均剂量比较,差异有统计学意义(P=0.031、0.023)。Logistic多因素回归分析结果显示,乙胺丁醇日均剂量与EON视力预后相关,乙胺丁醇日均剂量>18mg/(kg·d)时患者视力预后较差(95%CI 0.007~0.736,OR=0.069,P=0.027)。结论:EON多累及双眼,视盘水肿少见,43.5%的患眼视力呈不可逆性损伤。EON可伴有OPA1或mtDNA异常。乙胺丁醇日均剂量与EON的视力预后相关。 相似文献
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