完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的回顾性总结手术治疗完全性房室间隔缺损的经验。方法112例病儿,≤6个月43例(38%,X组),>6个月69例(62%,Y组)。85例行心导管检查。Rastelli A型89例,Rastelli B型10例,Ras- telli C型13例。手术技术分单片法,双片法和简化单片法。术中经食管超声检查发现异常而即刻再次手术者7例(二尖瓣反流4例,二尖瓣狭窄2例,左室流出道梗阻1例)。术后入重症监护室,左房压8～21 mm Hg,中心静脉压7～12mm Hg。呼吸机平均应用47h,监护室平均滞留6.3d。结果室间隔缺损残余分流(直径>2mm)13例,二尖瓣中度反流12例,完全性房室传导阻滞4例。院内死亡6例(X组1例,Y组5例)。术后随访91例(81%),随访1～5年,平均2.3年。1例术后1年因肺炎心衰死亡,1例术后2年因二尖瓣中-重度反流而换瓣。结论院内死亡率提示,小于6月龄完全性房室间隔缺损病婴手术是安全的。随着年龄增大,瓣膜成形效果、肺动脉高压的预后可能会更差。双片法修补室间隔缺损较易发生残余漏(9例,18%),简化单片法出院时二尖瓣关闭不全发生率明显高于另外两种方法(6例,16%)。     

连续浅缝法修补膜周型室间隔缺损

目的探讨连续浅缝法修补单纯膜周型室间隔缺损(pVSD)法的效果。方法选取2002年1月至2004年10月我院收治的体重10kg以内(≤10kg)50例单纯膜周型室间隔缺损患者,均采用自体心包连续浅缝法修补。结果主动脉阻断时间32±21min(14-52min),体外循环时间56±35min(29-69min)。无°房室传导阻滞发生,9例发生右束支传导阻滞,2例结性心律。2例膜周偏流出道型VSD患者因前上缘残余分流分别为0.4cm和0.3cm,再次手术修补;1例后下缘残留细束样分流,直径0.15cm,随访6个月后自愈;10例膜周偏流出道型VSD患者剪开三尖瓣,8例垂直瓣环,2例平行瓣环;1例三尖瓣中度反流,随访无加重;5例轻度反流,4例轻微反流,随访均无加重;1例心包积液;1例再次进入手术室止血。结论连续浅缝法是修补单纯膜周型室间隔缺损的有效外科纠治方法。     

非体外循环下小儿腔肺吻合术疗效分析

为总结体外循环与非体外循环的两组病例行双向腔肺吻合(M．Glenn)术后的转归，以客观评价小儿施行非体外循环腔肺吻合术的可行性，将2000年5月--2002年11月行单纯M．Glenn术的32例患儿(年龄0．33--ll岁，体重6—32kg)分为两组，A组(n＝16)为体外循环组，B组(n＝16)为非体外循环组。所有病例监测术后1、6、12、24、48h氧合指数(OI)；测定人ICU即刻(T1)、呼吸机撤离前、后(T2和T3)3个时间点的中心静脉压(CVP)、跨肺压(TPG)、跨脑压(TCP)；记录两组病例手术时间(OT)、术后并发症、术后12h用血球量、呼吸机使用时间(VT)、ICU滞留时间(IT)以及住院费用。结果显示，B组术后OI均高于A组，尤其在术后lh和6h，OI分别为A组的1．4倍和1．3倍，差异有非常显著性(P＜0．01)。尽管撤机前B组CVP为A组的1．3倍(P＜0．05)，TCP明显低于A组，但撤机后两组差异无显著性。两组VT、IT差异虽无显著性(P＞0．05)，但B组术后12h用血球量、并发症明显降低，住院开支亦较A组节省了约30％(P＜0．05)。提示非体外循环技术应用于小儿双向腔肺吻合术是可行且有利的。     

USING CRYOPRESERVED HOMOGRAFT PERICARDIAL PATCH IN STAGED COMPLETE REPAIR FOR TETRALOGY OF FALLOT

Objective To compare the difference of effect while using homograt pericardium patch and Gore-rex patch in staged complete repair for Tetralogy of Fallot （TOF） to enlarge the right ventricular outflow tract （RVOT）. Methods Twenty-eight patients with TOF underwent the staged complete repair. Gore-rex patches were used to enlarge the RVOT of 13 patients, and cryopreserved homograft pericardium patches were used to enlarge the RVOT of 15 patients. The patients were followed up with 2-dimensional echocardiography and chest x-ray. Results One operative death in Gore-rex patch group, the mortality was 7. 7% ; 1 early postoperative death in cryopreserved homograft pericardium patch group, the mortality was 6. 7%. Between 2 groups, hemostasia time in operation room with significant difference （ P 〈 0. 01 ）, pericardial cavity drainage volume with difference （ P 〈 0. 05 ）. Gore-rex patch group was followed up 2 to 4.5 years, homograft pericardium patch group was followed up 0. 8 to 2.1 years. Echocardiography showed that there was significant difference of the residual obstruction at RVOT level （ P 〈 0. 01 ）. No calcification shadow was discovered on the chest x-ray of both groups. Conclusion Homograft pericardium is tissue with high density and intensity, its elasticity and compliance are good. Using homograft pericardium patch maybe helpful to decrease the residual obstruction of RVOT after operation. It can be adapted as a repairing material in cardiac surgery.     

室间隔完整型肺动脉闭锁手术治疗的个体化方案

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化手术方案.方法 回顾2004年5月至2012年5月,共收治72例PA/IVS患儿(婴),生后1天～5.2岁.平均(1.3±0.6)岁;三尖瓣(TV)中到重度反流58例;均行急诊或亚急诊手术.首次就诊非体外循环下单纯行BT分流术(A组)16例;体外循环下行肺动脉瓣切开后跨瓣补片术加或不加BT分流术(B组)33例;镶嵌治疗方法,闭式肺动脉瓣口的疏通术加或不加BT分流术(C组)22例.其中有16例已完成二期手术.结果 术后死亡10例(13.9％),其中行体外循环下行肺动脉流出道的疏通再加BT术者6例,镶嵌治疗者2例.术后随访,超声检查显示肺动脉瓣的跨瓣压差15～39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(23±5)mm Hg;三尖瓣反流明显改善,中度反流11例,轻到中度13例,其余均为轻度.术后随访2～5年,8例双心室修补,5例中度的三尖瓣反流加重到重度,右心室严重的发育不良者已行1 1/2心室修补,2例分别完成了单纯BDG和Fontan术.结论 PA/IVS的治疗方法中体肺动脉分流术(MBTS)是常用的姑息手术方法,首次就诊镶嵌治疗方法优于传统的体外循环方法纠治,随访三尖瓣的Z值和右心室发育情况决定双室修补、1 1/2心室或Fontan术.     

膜部室间隔缺损微创手术封堵初步经验总结

目的 总结通过微创手术经心室行膜部室间隔缺损（VSD）伞片封堵的临床经验,探讨该技术的手术方法和适应证。方法 对48例膜部VSD患儿采用胸下小切口经心室途径封堵治疗。患儿均为膜周限制性VSD,VSD基底部直径2～9 mm;伞腰直径4～10 mm;45例采用同心伞,3例采用偏心伞。在经食管超声心动图的引导下经右心室放入室间隔封堵伞。结果 45例患儿术后心功能稳定,随访1～6个月,伞片位置无移位,无心律失常和残余分流。其余3例患儿发生心律失常,其中1例发生室性早搏和短阵性室性心动过速,2例发生房室传导阻滞,经治疗均好转。结论 经胸小切口行伞片封堵膜部VSD为VSD的治疗提供了一种良好的选择,应严格把握手术适应证。     

CD59基因的亚克隆

目的 构建ｐＵＣ１８－α珠蛋白ＤＮＡ－ＣＤ５９ｃＤＮＡ重组分子。方法 采用人心肌组织作为ＲＮＡ的来源,经ＲＴ－ＰＣＲ扩增得到ＣＤ５９基因的ｃＤＮＡ片段。以ｐＵＣ１８质粒为载体;人α－球蛋白ＤＮＡ为启动子,并提供ｐｏｌｙＡ＋尾巴;以编码全部ＣＤ５９蛋白质的核苷酸序列的ｃＤＮＡ作为目标基因,三者拼接成重组分子。结果 经酶切鉴定,重组分子拼接成功。结论 该重组分子可作为转基因构件,经微注射液入供体动物受     

坏死性小肠结肠炎与先天性心脏病

坏死性小肠结肠炎(NEC)和先天性心脏病(CHD)之间存在着内在关联,特别是左室流出道疾病和单心室畸形引起的循环功能紊乱、心脏手术和体外循环产生的应激反应、循环中内毒素和促炎症细胞因子水平升高等因素都参与了NEC的发病机制.现就先心病小儿NEC发病机制的研究进展综述如下.     

婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗

目的 评价完全性血管环的早期外科治疗效果.方法 1999年3月至2006年6月手术治疗完全性血管环病儿16例,其中男7例,女9例.3月龄～3.2岁,平均(2.2±1.7)岁.术前均行超声心动图(ECHO)和心导管及心血管造影检查.诊断包括双主动脉弓6例;右位主动脉弓伴左侧韧带和左锁骨下动脉起源于降主动脉10例.术前麻醉诱导后和术毕行支气管镜检查比较.双主动脉弓通过切开次弓后部进入降主动脉的位置,将环离断;右位主动脉弓伴左侧韧带者,双重结扎离断动脉韧带或者离断后缝合两残端,迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉处会有Kommerell憩室予切除,切下左锁骨下动脉转移至左颈总动脉作端侧吻合.结果 除1例病儿因术后2个月不能脱离呼吸机放弃治疗外,余病儿均生存.术后经支气管镜检查,受压迫的支气管腔均明显改善,7例病儿出现呼吸道并发症,术后监护时间延长,术后呼吸机辅助28～129 h,5例病儿由于肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗1周后好转.随访3个月～2年,左锁骨下动脉移植至左颈总动脉者术后彩色超声检查显示血流通畅,左侧桡动脉搏动良好.结论 术前或术中支气管镜检查有助于确定狭窄的部位和程度,进一步明确气管软化或支气管软化的部位.早期完全性血管环手术治疗效果良好,尤其是迷走左锁骨下动脉在近降主动脉处横断后转移至左颈总动脉病例,远期随访满意.     

同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。