原发性甲状腺功能减退症致垂体增生的MRI影像特征与误诊分析

目的 总结原发性甲状腺功能减退症(简称:原发甲减)所致垂体增生的MRI影像特点.方法 回顾性分析6例原发甲减合并鞍区占位患者的临床资料及MRI资料,经病理证实均为垂体增生.术前均被误诊为垂体腺瘤.结果 病变局限于鞍膈内,上缘膨隆者4例,其中合并鞍底下陷者2例;突破鞍膈累及鞍上者2例,其中1例累及鞍上池导致视交叉受压,另1例呈明显“葫芦形”并填充鞍上池.所有病例海绵窦均未见受累.信号特点:病变信号均匀,信号特征与正常腺垂体一致(6例),局限于鞍内者病变后方均可见正常神经垂体信号(4例).增强扫描呈明显均匀强化,延时扫描示病灶强化强度较首次均匀减低,未见异常延时增强区.结论 原发甲减所致垂体增生以垂体膨隆为主,与正常腺垂体类似.鞍区占位必须结合垂体激素和甲状腺功能检查.     

成人线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征浅析

目的探讨成人MELAS综合征的临床表现和影像特点,提高对该病的认识,减少误诊。方法复习线粒体脑肌病相关文献,回顾性分析2例经肌肉病理活检证实的MELAS综合征病人的临床和影像资料。结果病人均为卒中样起病伴癫间发作。影像检查提示:1不对称累及颞顶枕叶的"脑梗死"样病灶:CT示片状低密度影,MRI示片状稍长T1稍长T2信号,FLAIR呈高信号,扩散加权成像(DWI)呈高信号,表观扩散系数(ADC)图呈稍低信号;2病变同时累及大脑中动脉及大脑后动脉供血区;3MR血管成像(MRA)未见相应供血动脉狭窄或闭塞;4灌注加权成像(PWI)显示病变区异常高灌注;5磁共振波谱成像(MRS,TE=135 ms)示病灶区明显倒置的乳酸峰。实验室检查示血和脑脊液中乳酸含量明显升高。肌肉活检(改良Gomori Trichrome染色,MGT)示细胞内散在破碎红纤维。2例均确诊为MELAS综合征。基因检测线粒体DNA(mt DNA)A3243G点突变情况,病例1呈阴性,病例2呈阳性。病例1的病人于首次发病1年后复发,新发病灶向颞极迁移,原发病灶累及脑区萎缩。结论MELAS综合征临床较为罕见,临床表现和影像改变具有一定的特征,多模态MRI检查对本病的临床诊断具有重要的价值。最终确诊依赖于肌肉病理组织学检查。     

双侧小脑发育不良性神经节细胞瘤1例并文献复习

小脑发育不良性神经节细胞瘤是原发于小脑的罕见良性病变,病因学尚未阐明,最早由L’hermitte和Duclos[1]于1920年报告,亦称为Lhemitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)。2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版将其归于神经元及混合性神经元-胶质肿瘤,属WHOⅠ级肿瘤[2]。迄今国外文献已报道200余例,国内文献已报道100余例,好发于单侧小脑半球或小脑蚓部,而双侧小脑半球同时受累者极为罕见。2007年Puri等[3]首次报告1例双侧LDD病例,至今仅有3例双侧发病的个案报道[3-5],国内尚未见双侧小脑同时受累的文献报道。天津市环湖医院诊断与治疗了1例经病理学证实的双侧LDD患者,结合文献分析其影像学表现特点,总结诊断要点,为术前诊断提供参考。     

DSC-MRI鉴别诊断胶质母细胞瘤、单发脑转移瘤及脑淋巴瘤

目的 探讨动态磁敏感对比增强磁共振成像（DSC-MRI）鉴别诊断胶质母细胞瘤、单发脑转移瘤及脑淋巴瘤的价值。方法 回顾性分析经活检或术后病理证实的胶质母细胞瘤患者17例、单发脑转移瘤患者15例、淋巴瘤患者17例。患者术前均接受MRI常规平扫、增强及DSC-MRI扫描,获得脑血容量（CBV）伪彩图及时间-信号强度曲线,分别测量瘤体、瘤周水肿区及对侧正常白质区的CBV值,计算相对脑血容量（rCBV）值和瘤体的信号强度恢复百分比（PSR）。应用ROC曲线分析各指标对3种肿瘤的诊断效能。结果 胶质母细胞瘤、单发脑转移瘤及脑淋巴瘤均表现为肿瘤实性区域明显强化伴瘤周水肿。瘤体rCBV除胶质母细胞瘤与单发脑转移瘤无差异外,余两两比较差异均有统计学意义（P均<0.05）;瘤周rCBV除单发脑转移瘤与淋巴瘤无差异外,余两两比较差异均有统计学意义（P均<0.05）;瘤体PSR值除胶质母细胞瘤与单发脑转移瘤无差异外,余两两比较差异均有统计学意义（P均<0.05）。ROC曲线示瘤体PSR为鉴别淋巴瘤及非淋巴瘤的最佳指标,敏感度、特异度分别为100%和81.3%;瘤周rCBV为鉴别胶质母细胞瘤及单发脑转移瘤的最佳指标,敏感度、特异度分别为94.1%和86.7%。结论 rCBV和PSR结合可提高鉴别诊断3种脑肿瘤的效能。