遗传性共济失调家系分析

遗传性共济失调(hereditary ataxia,HA)是一组临床表现以共济失调为主的神经遗传变性病.HA的病变部位主要在脊髓、小脑和脑干,其他组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底节、丘脑、丘脑下部和大脑皮质均可受累.HA的病因和发病机制尚未完全阐明.针对HA的发病机制,目前认为其 遗传因素十分明显,近年来在分子遗传学上也得到了肯定[1～5].现将我们所收集的一个家系报道如下.     

求真务实开拓进取 不断探索学会发展的新思路

广西医学会在卫生厅、区科协、区民政厅的领导下,在以会长为核心的理事会的集体领导下,坚持以邓小平理论和“三个代表”重要思想以及党的十六届六中全会精神为指导思想,贯彻科学发展观和科技兴医的战略方针,紧紧围绕党和政府的中心工作,团结依靠广大医学科技工作者和全体会员,坚持学会章程和宗旨,依靠科技进步,借鉴全国兄弟省科技团体的先进经验,开拓思路,创新发展,以加强学术交流为主线,以强化继续医学教育为切入点,以广泛开展卫生科普宣传为手段,以提高学会各项工作质量为基础,不断探索学会改革发展的新思路和新对策。1积极开展多学科、多层次学术交流,全区医学科技整体水平得到提高学术交流是科技工作者科技社会活动的重要组成部分,是学会凝聚科技工作者的基础,是受广大医学科技工作者和广大会员欢迎和重视的一种主要交流方式。开展医学学术交流,是学会工作的主要任务。1.1加强与中华医学会和地区间医学会联系,拓宽学术活动的视野,提高学术活动的层次与水平。近3年来我会主动承办了中华医学会、西部地区、中南六省医学会的学术会议二十余项,会议邀请国内外相关专业学术界知名专家到会交流,扩大了我区医务人员的学术视角,繁荣了学术。会议共收到参会论文8 400多篇,...     

蛛网膜下腔出血85例临床动态分析

总结近20年我院收治的85例蛛网膜下腔出血病例,对其发病形式、临床症状和体征进行归纳,对其最重要并发症的再破裂出血及脑血管痉挛问题进行回顾性分析,从临床动态变化与腰穿结果对比,结合文献资料,提出再出血和脑血管痉挛的临床特点.     

多发性硬化新旧诊断标准比较(附60例临床分析)

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病,既往诊断多发性硬化主要根据临床表现和体征,随着医学影像学技术的发展,尤其是磁共振成像的出现,多发性硬化的检出率增高,使以往的诊断标准受到挑战.2000年7月国际多发性硬化诊断专家组在英国伦敦召开会议并于10月发表了多发性硬化新的诊断标准.现对新旧诊断标准进行比较,并结合我院1994年至今收治的60例多发性硬化患者进行分析,以探讨新旧诊断标准的异同.     

重症肌无力自身抗体、T淋巴细胞亚群及其临床意义的探讨

目的：探讨重症肌无力（ＭＧ）抗乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲａｂ）、抗突触前膜受体抗体（ＰｓｍＲａｂ）和Ｔ淋巴细胞亚群与临床的关系。方法：应用ＥＬＩＳＡ法检测４０例重症肌无力病人血清中上述两种自身抗体，应用Ｔ淋巴细胞亚群单克隆抗体微量细胞毒法检测该组病人Ｔ淋巴细胞亚群。结果：①ＡｃｈＲａｂＩｇＧ型阳性２４例（６０％）、ＩｇＭ型阳性１５例（３７．５％），ＰｓｍＲａｂＩｇＧ型阳性２４例（６０％）、ＩｇＭ型阳性１１例（２７．５％）；②仅ＡｃｈＲａｂＩｇＧ型阳性３例（７．５％）、ＩｇＭ型阳性１例（２．５％），只有ＰｓｍＲａｂＩｇＧ型阳性２例（５％），二种抗体的ＩｇＧ型和ＩｇＭ型均阴性７例（１７．５％）；③ＡｃｈＲａｂ与ＰｓｍＲａｂ存在直线正相关；④本组病人ＣＤ＋４增高、ＣＤ＋８降低、ＣＤ＋４／ＣＤ＋８比率增高；⑤ＣＤ＋４／ＣＤ＋８比率与这两种自身抗体无相关关系；⑥年龄大于４０岁组的ＣＤ＋８低于４０岁以下组，而ＣＤ＋４／ＣＤ＋８高于４０岁以下年龄组；⑦病程大于或等于３年组的ＣＤ＋８、ＣＤ＋４／ＣＤ＋８分别低于、高于病程小于３年组。结论：ＭＧ病人存在体液免疫和细胞免疫的异常；ＭＧ可受到ＡｃｈＲａｂ和ＰｓｍＲａｂ的免疫性损害     

重症肌无力病人T淋巴细胞亚群的检测及与临床的关系

用微量细胞毒方法,利用抗 T 细胞单克隆抗体检测35例重症肌无力患者及24例健康献血者外周血 T 淋巴细胞亚群。结果:重症肌无力病人 T 淋巴细胞亚群比率异常;T_4较增高,T_8较降低,T_4/T_8比率亦增高。T_8及 T_4/T_8比率与病程及年龄不同有关。     

α-细辛脑和苯妥因钠对癫痫患者血清泌乳素和睾丸酮影响的研究

用放射免疫法测定30例正常对照组和54例癫痫患者使用α-细辛脑和苯妥因钠前后血清泌乳素和睾丸酮水平。结果发现:①α-细辛脑和苯妥因钠均可导致血清泌乳素和睾丸酮水平升高,②未使用抗癫痫药物前血清泌乳素和睾丸酮与正常对照组比较无统计学意义。     

脑出血147例与脑血栓形成282例的临床鉴别

脑出血和脑血栓形成在急性脑血管病中发病率都很高。两病急性期处理原则不同,故早期鉴别诊断很重要。现将我科1969～1978年住院病例中资料较完整的147例脑出血(下称出血)与282例脑血栓形成(下称血栓)的临床资料作一对比分析,以资鉴别。一般资料①性别:出血组男95例(64.6％),女52例(35.3％);血栓组男185例(65.6％),女97例(34.3％)。②年龄:两组年龄分布见表1,其中出血组40岁以下13例,占8.8％;40岁以上134例,占91.1％。血栓组40岁以下51例,占18％;40岁以上者231例,占81.9％。平均发病年龄,前者是60.5岁,后者是51.2岁,与文献报告血栓组发病年龄较出血组偏大有所不同,可能是本组血栓组病例除绝大多数是脑动脉硬     

结节性硬化症——一个家族病例的报告

结节性硬化症在我国虽陆续有散发病例报告,但作为家族病例报告的还很少,本文报告一个家族4例结节硬化症的资料。病例资料病例1:朱绍俊,男,24岁,籍贯辽宁省,无职业。1982年4月21日入院。4岁时,一次因高热出现眼向上翻、四肢抽搐,数秒钟止。8岁时,偶因发热再次发生抽搐。12岁之后发作较频,发前常因有上腹不适而来不及卧床,瞬即神志不清,全身强直,继之四肢阵挛性抽搐,伴双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫,持续1至2分     

急性感染性多发性神经炎多次心跳、呼吸停止1例抢救成功

国内抢救急性感染性多发性神经炎所致的呼吸肌麻痹获得成功的报导不少,但成功抢救多次心跳、呼吸停止的报导不多,重庆医学院神经科报导1例3次心跳停止抢救成功,我们也抢救成功一例,为总结经验,现报导如下: