烟雾病的研究进展

烟雾病(moyamoya disease)是一种罕见的脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端及其主要分支逐渐狭窄、闭塞,并导致在颅底部形成代偿微血管网络。该血管网在血管造影上的外观看起来就像一股烟雾在空中飘过,因此,在1969年,铃木和TAKAKU将这种新型疾病称为"烟雾病"。现在已知烟雾病病理学的主要特征是颈内动脉终末的进行性狭窄,且烟雾血管是扩张的穿支动脉,起到侧支通路的作用。本文就烟雾病的发病机制、流行病学、临床特征及诊断等作一综述。