Kennedy病的临床、电生理和遗传学特点

目的探讨Kennedy病的临床、电生理及遗传学特点。方法对4例Kennedy病患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例患者均为中年男性,缓慢起病。首发症状为双下肢无力2例,咀嚼肌无力2例。主要临床表现为四肢进行性无力,肌肉萎缩,下肢相对较重,进展缓慢;4例患者均有肌束震颤,舌肌萎缩;乳房女性化3例,性功能减退2例。4例均有血清肌酸激酶增高,3例血脂增高、性激素水平升高,1例甲状腺功能异常。EMG表现为广泛的神经源性损害。4例患者的雄激素受体基因第一外显子CAG重复数为45~52。结论 Kennedy病是相对进展缓慢的四肢近端、延髓肌受累,以及内分泌和代谢异常的遗传性神经系统变形疾病,本病的确诊有赖于雄激素受体基因第一外显子CAG重复数的检测。     

骨髓间充质干细胞移植对木瓜蛋白酶和［60Co］照射所致大鼠肺气肿的作用

目的：研究骨髓间充质干细胞（MSCs）移植对木瓜蛋白酶和［⁶⁰Co］照射所致肺气肿的影响及其机制。方法：雌性大鼠随机分为对照组、肺气肿组和肺气肿+MSCs移植组。将大鼠进行［⁶⁰Co］照射，在气管内滴入木瓜蛋白酶建立雌性大鼠肺气肿模型，然后将培养的雄性大鼠MSCs经尾静脉注射到雌性肺气肿大鼠。观察移植后大鼠肺组织的病理学变化；通过PCR和Y染色体荧光原位杂交（Y-FISH）示踪雄性大鼠MSCs在雌性肺气肿大鼠肺组织内的植入情况；用Y-FISH和肺泡表面活性物质蛋白C（SP-C）免疫荧光显色方法检测雄性大鼠MSCs在受体肺组织内是否分化为II型肺泡上皮细胞。结果：肺气肿组、肺气肿+MSCs移植组大鼠均出现肺气肿改变，但后者较前者的肺气肿明显减轻，2组之间的肺泡平均内衬间隔、平均肺泡面积和单位面积肺泡数均有显著差异；PCR结果显示肺气肿+MSCs移植组的大鼠肺脏基因组DNA中可以扩增出位于Y染色体的Sry基因片段；Y-FISH显示肺气肿+MSCs移植组的雌性大鼠肺组织中有Y染色体阳性的细胞，并且部分Y染色体阳性细胞同时表达SP-C。结论：MSCs移植能够减轻木瓜蛋白酶和［⁶⁰Co］照射所致的肺气肿，这可能与移植的MSCs在受体肺组织中的植入和分化为II型肺泡上皮细胞有关。     

骨髓间充质干细胞移植对木瓜蛋白酶和[60Co]照射所致大鼠肺气肿的作用

目的:研究骨髓间充质干细胞(MSCs)移植对木瓜蛋白酶和[60Co]照射所致肺气肿的影响及其机制.方法:雌性大鼠随机分为对照组、肺气肿组和肺气肿 MSCs移植组.将大鼠进行[60Co]照射,在气管内滴入木瓜蛋白酶建立雌性大鼠肺气肿模型,然后将培养的雄性大鼠MSCs经尾静脉注射到雌性肺气肿大鼠.观察移植后大鼠肺组织的病理学变化;通过PCR和Y染色体荧光原位杂交(Y-FISH)示踪雄性大鼠MSCs在雌性肺气肿大鼠肺组织内的植入情况;用Y-FISH和肺泡表面活性物质蛋白C(SP-C)免疫荧光显色方法检测雄性大鼠MSCs在受体肺组织内是否分化为Ⅱ型肺泡上皮细胞.结果:肺气肿组、肺气肿 MSCs移植组大鼠均出现肺气肿改变,但后者较前者的肺气肿明显减轻,2组之间的肺泡平均内衬间隔、平均肺泡面积和单位面积肺泡数均有显著差异;PCR结果显示肺气肿 MSCs移植组的大鼠肺脏基因组DNA中可以扩增出位于Y染色体的Sry基因片段;Y-FISH显示肺气肿 MSCs移植组的雌性大鼠肺组织中有Y染色体阳性的细胞,并且部分Y染色体阳性细胞同时表达SP-C.结论:MSCs移植能够减轻木瓜蛋白酶和[60Co]照射所致的肺气肿,这可能与移植的MSCs在受体肺组织中的植入和分化为Ⅱ型肺泡上皮细胞有关.     

伴心房颤动急性脑梗死DWI分型与神经功能缺损程度的关系分析

目的 探讨伴心房颤动急性脑梗死扩散加权成像(DWI)分型和神经功能缺损程度的关系.方法 回顾性分析186例伴心房颤动急性脑梗死患者入院时早期DWI特征与其美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分关系.结果 所有伴心房颤动急性脑梗死患者DWI均表现为高信号;其中前循环以单发皮层及皮层下梗死多见(94例,50.5%),后循环以多发梗死多见(18例,13.0%);左侧前循环皮层及皮层下梗死NIHSS评分(16.75±7.10)与右侧前循环皮层及皮层下梗死(13.50±5.70)差异有统计学意义(P<0.05);后循环多发梗死NIHSS评分(16.77±8.90)与较后循环皮层-皮层下梗死(6.38±2.03)差异有统计学意义(P<0.05).结论 伴心房颤动急性脑梗死DWI分型有助于脑梗死的病因诊断,结合NIHSS评分可以更好地评估疾病严重程度,为早期临床个体化治疗及预后判断提供依据.     

PPARγ激动剂吡格列酮对大鼠脑缺血再灌注损伤的作用研究

目的:研究过氧化物酶体增生物激活受体γ(PPARγ)激动剂吡格列酮预处理对大鼠脑缺血再灌注损伤的影响,探讨PPARγ在脑缺血再灌注损伤中的作用。方法:选用健康SpragueDawley(SD)大鼠72只,随机分为假手术组、对照组和吡格列酮组。采用大鼠大脑中动脉闭塞2h再灌注模型,于缺血再灌注损伤后24h,进行神经功能缺陷评分监测神经功能缺损情况;通过2,3,5,-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色测定脑梗死体积;通过干湿重法检测脑水含量;通过TUNEL方法,观察各实验组鼠脑缺血半暗带神经细胞的凋亡。结果 :与对照组相比,缺血再灌注损伤后24h吡格列酮组的神经功能缺陷评分(P<0.05)、脑梗死面积(P<0.05)、脑水含量(P<0.01)和缺血半暗带神经细胞凋亡(P<0.01)均明显低于对照组。结论:PPARγ激动剂吡格列酮对大鼠缺血再灌注脑损伤有明显的保护作用,抗凋亡作用可能是PPARγ发挥保护作用的机制之一。     

双黄连注射液抑制病毒性脑炎模型小鼠脑组织核因子κB的表达：具有时间和剂量的依赖性

有研究认为双黄连注射液的抗病毒作用可能与抑制核因子κB的活性有关。实验观察柯萨奇病毒B3病毒性脑炎模型小鼠脑组织中核因子κB的表达,发现腹腔注射双黄连注射液检测模型小鼠脑组织中核因子κB基因和蛋白表达明显降低,随着干预时间延长和治疗剂量增加,抑制效应更显著。证实双黄连注射液以剂量和时间依赖形式降低病毒性脑炎模型小鼠脑组织中核因子κB的表达。