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目的 回顾性分析并总结单中心超晚发型重症肌无力(MG)的基线临床特点及短期预后情况。方法 纳入2019年1月1日至2021年8月1日复旦大学附属华山医院MG数据库中登记确诊的361例MG患者，收集MG患者的人口学(性别、年龄)资料、临床特点、合并慢性基础疾病、用药等基线资料及MG评分进行回顾性分析。MG相关评分包括MG日常生活质量量表(MG-ADL)，定量评分(MGFA-QMG)及MG生存质量(QoL-15)评分。根据发病年龄分为3组：早发型(18～49岁)组(172例)、晚发型(50～64岁)组(108例)及超晚发型(≥65岁)组(81例)。对超晚发型组的临床特点及短期预后进行统计学分析。结果 361例MG患者中，男女性别比为149∶212，平均年龄(49.89±15.7)岁。与早发型组比较，超晚发型组的基线临床特点：(1)两组均以女性为主，但超晚发型组中男性比例显著增高(P=0.000 1)；(2)合并甲状腺功能亢进患者比例显著降低(P=0.013)。与超晚发型组高龄匹配的临床基线特点包括：BMI增高(P=0.001 5)，高血压病(P<0.000 1)及糖尿病(P<0... 相似文献
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目的 探讨重症肌无力(MG)合并新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者的临床特征及不同免疫治疗策略对预后的影响.方法 收集1例MG合并COVID-19感染患者的临床资料及诊治经过,通过互联网检索国内外数据库,回顾既往文献报道的34例MG合并COVID-19感染病例进行讨论.结果 患者为中国籍老年男性,68岁.入院后立... 相似文献
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目的研究重症肌无力(MG)患者血浆补体活化产物C3a、C5a和s C5b-9的水平及免疫治疗前、后的变化,并分析其临床意义。方法收集40例乙酰胆碱受体(ACh R)抗体阳性的全身型MG患者(MG组)免疫治疗前、后及40例健康体检者(对照组)的血浆标本,采用ELISA方法检测C3a、C5a和s C5b-9的浓度,比较组间差异,并分析其与MG患者QMG评分、MMT评分及ACh R抗体水平的相关性。结果 MG组血浆C3a和s C5b-9的浓度均高于对照组(P0.01);经免疫治疗后,MG组血浆C3a、C5a和s C5b-9浓度均降低;血浆C3a浓度与QMG评分(r=0.57,P0.01)、MMT评分(r=0.38,P=0.03)均呈正相关;而C3a、C5a和s C5b-9浓度与ACh R抗体水平均无明显相关。结论 MG患者血浆补体活化产物水平高于正常人群,经免疫治疗后可显著降低,C3a水平增高与病情严重程度相关,可能成为判断病情的亚临床指标。 相似文献
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目的总结中国南方地区20例肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性(MuSK+)的重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法纳入2016年10月至2019年6月就诊于复旦大学附属华山医院的MuSK+-MG患者20例,回顾性分析患者的人口学资料(性别、年龄,等)、临床特点(起病年龄、受累肌群、临床分型和病程,等)及电生理特点和治疗药物。结果 20例MuSK+-MG患者中女性多见(75%),20~29岁为起病高峰(45%)。首发临床分型以OssermanⅡb型(55%)及MGFAⅡb型(45%)为主,以延髓肌(45%)及眼外肌(35%)受累起病常见,65%患者肌群受累进展在2个月以内。70%患者存在症状每日波动及新斯的明试验阳性。低频重复电刺激阳性率为75%,其中眼轮匝肌睑部阳性率最高(75%),斜方肌重复电刺激阳性率最低(10%),25%患者可见重复复合肌肉动作电位,22.2%患者可见二联束颤。80%患者使用糖皮质激素治疗。结论中国南方地区MuSK+-MG以女性多见、起病年龄多在20~29岁、波动性明显、延髓肌易受累、进展迅速和眼轮匝肌睑部重复性神经电刺激阳性率高的队列特征。 相似文献
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目的 总结抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性患者的临床特征.方法 收集2016年8月至2021年6月收治并确诊的18例抗GFAP-IgG抗体阳性患者的人口学资料、临床表现、EDSS评分、mRS评分,血清和脑脊液(CSF)抗GFAP-IgG抗体滴度(根据抗GFAP-IgG抗体滴度分为低、中、高滴度组)、磁共振成像(M... 相似文献
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