两家系强直性肌营养不良三核苷酸重复数检测与临床研究

我们对2例强直性肌营养不良症(ＤＭ)患者及家系成员的ＣＴＧ(胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘧啶)重复数检测,与临床表现、电生理检查作比较研究。现报道如下。资　　料临床资料　2例ＤＭ患者,按实用神经病学拟定的标准确诊[1]。对2例患者及家系25名成员进行详细的内科、眼科及神经系统检查,神经电生理检查肌强直电位、ＭＣＶ、ＳＣＶ、ＶＥＰ和心电图观察。两家系为非近亲婚姻、上海籍。家系2中12名检出4名患病者。家系1中13名成员临床检查皆正常。ＣＴＧ重复数测定　对两名患者及家系成员、1名正常对照者,分别抽出10ｍＬ静脉血置于肝素抗凝管摇匀。…     

异染色性白质脑病一例报告

异染色性白质脑病一例报告郭广会△邓本强１临床资料患儿，女，５岁。１９９０年８月中旬无明显诱因出现行走不稳，上楼梯时明显，症状逐渐加重。１０月出现语音低，不能独立行走，平卧时双下肢伸直，于同年１１月２１日入院。其母第１胎流产。患儿为第２胎，足月滞产，生...     

凝血功能改变与COVID-19后发生急性缺血性脑卒中相关

[摘要]　目的　比较感染与未感染2019新型冠状病毒的急性缺血性脑卒中患者的临床特点、炎症指标及凝血功能,探讨新型冠状病毒病（COVID-19）后发生急性缺血性脑卒中的作用。方法　采用单中心回顾性研究设计,纳入2022年11月5日至2023年2月5日于我院治疗且完善2019新型冠状病毒核酸检测的急性缺血性脑卒中患者187例,其中合并COVID-19患者75例（COVID-19组）、未发生COVID-19患者112例（无COVID-19组）。分析两组患者的一般临床资料、炎症和凝血功能指标,包括中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、D-二聚体、纤维蛋白原（FIB）等。构建多因素logistic回归方程,分析COVID-19后发生急性缺血性脑卒中的独立危险因素。结果　COVID-19组的NLR[3.62（2.31,6.71） vs 2.64（1.87,5.04）,P=0.014]、D-二聚体[0.70（0.32,2.27）mg/L vs 0.37（0.27,0.76）mg/L,P=0.001]、FIB[4.21（3.26,5.17）g/L vs 3.25（2.77,3.87）g/L,P<0.001]和淋巴细胞计数[1.40（1.03,1.71）×109/L vs 1.61（1.09,2.21）×109/L,P<0.05]高于无COVID-19组。多因素logistic回归分析结果表明,既往脑卒中史（OR =15.430,95% CI=(1.538,19.175),P= 0.009)、D-二聚体（OR =1.425,95% CI=(1.104,1.840),P= 0.007）及FIB（OR =2.405,95% CI=(1.683,3.437),P= 0.001）是COVID-19后发生急性缺血性脑卒中的独立危险因素。结论　感染COVID-19后急性缺血性卒中患者的炎症和凝血的血清生物标志物升高,COVID-19后缺血性脑卒中的发病与高凝状态相关。     

血流重建术对成人烟雾病患者抑郁焦虑状态的影响

目的 探讨血流重建术对成人烟雾病患者抑郁、焦虑状态和脑灌注的影响,并分析抑郁、焦虑状态改变与脑灌注变化的相关性.方法 连续纳入2015年1月至2016年6月我院收治的成人烟雾病患者64例,其中手术治疗42例(联合血流重建组16例、间接血流重建组26例),保守治疗22例(保守治疗组).在入院时、治疗6个月(±1个月)和治...     

巴林特小组结合“角色扮演”活动在神经重症监护室护士中的应用

目的探讨巴林特小组结合"角色扮演"活动在神经重症监护室(neurological intensive care unit,NICU)护士中的应用方法及效果。方法 2017年1-6月,便利抽样法发选择海军军医大学长海医院NICU的12名护士为研究对象,12名护士成立巴林特小组,共开展12次巴林特小组结合"角色扮演"活动。采用护士工作压力源量表、中文版护士职业倦怠量表(nursing burnout scale,NBS)在活动前后对护士进行评价并比较。结果活动后,NICU护士工作压力源量表的总分及时间与工作量、患者护理、管理与人际关系维度的得分均低于活动前,差异均有统计学意义(均P0.05);NBS量表的情绪衰竭、个人成就感维度得分及职业倦怠的发生率均低于活动前,差异均有统计学意义(均P0.05)。结论巴林特小组结合"角色扮演"活动,可有效减轻NICU护士的工作压力,缓解其职业倦怠。     

非酮症高血糖性偏侧舞蹈病-偏侧投掷症二例

偏侧舞蹈病-偏侧投掷症（hemichorea-hemiballismus，HC-HB）以单侧肢体持续性舞蹈样、投掷样不自主运动为特征，常由对侧丘脑底核和纹状体病变所致。急性脑卒中是最常见的病因，此外感染、药物、代谢异常、神经变性疾病、肿瘤和糖尿病非酮症高血糖（nonketotic hyperglycemia，NKH）也可引起。NKH伴发的HC-HB国外共有10余例报道，其影像学报道更少，下面就我院诊治的2例报道如下。     

脑血管病与原发性醛固酮增多症的研究进展

脑血管病是指由于一根或多根脑血管病变引起的脑部短暂性或永久性功能障碍。高血压、糖尿病、高脂血症、房颤、缺乏锻炼等是脑血管病的危险因素。随着人们对其的了解深入,发现了很多原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)患者表现出神经系统的症状和体征。越来越多的研究开始关注原发性醛固酮增多症对神经系统,尤其脑血管疾病的影响。由于PA不是脑血管病常见病因,临床易漏诊。     

奥卡西平治疗成人癫痫的疗效和安全性观察

目的：观察及评价奥卡西平单药治疗成年癫痫患者的疗效和安全性。方法：109例临床新确诊的成年癫痫患者随机分为2组，一组以奥卡西平单药治疗（OXC组），另一组予以传统抗癫痫药物（卡马西平或丙戊酸钠等）单药治疗（AEDs组），随访6个月，比较两组的癫痫发作频率和不良反应。结果：OXC组总有效率79．6％，完全控制率为42．6％，不良反应的发生率20．4％，且症状较轻，患者耐受性良好；AEDs组总有效率76．4％，完全控制率41．8％，不良反应的发生率38．2％．症状多为中度，需给予对症处理或停药。两组治疗总有效率无明显差异，不良反应发生率的差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：奥卡西平抗癫痫疗效肯定，不良反应轻微，是一种广谱、有效、安全的新型抗癫痫药物     

脑活素(Cerebrolysin)治疗急性脑出血的临床研究

本文报导经CT证实急性脑出血82例,随机分为脑活素治疗组(41例)和对照组(41例),二组病例均用常规脱水,止血及支持治疗,疗程10～15天。治疗组加用脑活素30 ml静滴。评分和疗效评定标准按全国统一标准。研究结果:从神经功能缺损积分减少评定疗效,治疗组积分平均减少数为-6.8537±7.3094,对照组为-1.3092±12.4998,经统计学处理,治疗组明显优于对照组(t=2.2958 P<0.05)。再从神经功能缺损积分减少及实际生活能力改善评定疗效,脑活素治疗组有效率为68.29％,无效率为31.72％,对照组有效率为51.21％,无效率为48.78％,经统计学处理治疗组疗效明显优于对照组(P<0.01),以上研究数据表明,脑活素对治疗急性脑出血有明显疗效。     

脑梗死溶栓介入治疗的护理常规探讨

一、溶栓治疗溶栓是治疗急性脑梗死的有效疗法。它是指超早期使闭塞血管即刻再通 ,迅速恢复血流 ,可减小栓塞体积 ,使缺血再灌注损伤程度降低。因此溶栓治疗的护理配合非常重要 ,做好护理观察是提高其治疗效果的有效方法之一。二、溶栓时间窗溶栓治疗时间窗为小于 3～ 6h。我国“九五”攻关课题“急性脑梗死早期溶栓治疗临床研究”第一阶段对 4 92例患者进行溶栓治疗 ,结果也认为时间窗定为 6h以内 ,甚至 3h以内 ,其效果更好。三、溶栓的入选标准、排除标准和并发症(一 )入选标准　①年龄 35～ 80岁 ;②发病 3～6h以内 ,如后循环则可放宽至 …