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快速肥胖伴通气不足、下丘脑功能不全和自主神经调节异常综合征(rapid-onset obesity with hypoventilation,hypothalamic dysfunction,and autonomic dysregulation syndrome,ROHHADS)是一种罕见的多系统疾病,诊治不及时可能导致灾难性心肺并发症。目前国内未见该病报道,该文报道1例ROHHADS患儿,以提高临床医生对该病的认识。3岁女童,以快速体重增长、发热、意识障碍及惊厥为主要临床表现。体格检查示体重20 kg,嗜睡状,呼吸不规则,颈抗阳性。辅助检查示血泌乳素及促卵泡素增高、低钠血症;腰椎穿刺示颅内压增高。头颅MRI和核磁共振静脉造影示脑室周围对称性病变,右侧横窦、上矢状窦静脉血栓形成,睡眠监测示低通气;患儿最终诊断为ROHHADS,颅内静脉血栓形成。经积极控制颅内压、抗凝及呼吸支持等治疗后病情好转出院。对于不明原因肥胖、发热、低通气,伴或不伴中枢神经系统症状患者,均需考虑ROHHADS可能。早期诊断和规范随访可改善患儿预后。 相似文献
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目的 提高对编码钙/钙调蛋白依赖性丝氨酸蛋白激酶(CASK)相关癫痫性痉挛及相关综合征的认识.方法 对确诊为CASK突变伴有婴儿痉挛症(IS)的1例患儿的临床资料进行总结并进行相关文献复习.结果 ①男患,出生后22d出现顽固性便秘、腹胀,发育落后及惊厥发作.体格检查发现小头畸形、腹胀及肌张力低下.影像学检查提示先天性巨... 相似文献
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目的:探讨美皮康在预防无创正压机械通气(non-invasive pressure ventilation,NPPV)导致婴幼儿面部、颞部压疮的效果。方法:选择2012年1月~2013年9月通过NPPV治疗的189例婴幼儿,分为对照组96例与实验组93例。对照组采用传统方法护理受压处皮肤,实验组在传统方法护理的基础上,使用美皮康保护受压处皮肤。观察两组患儿受压面颊、两颞及耳廓部位压疮的发生率及皮肤舒适性不同。结果:实验组压疮发生率为3.2%,明显低于对照组12.5%;实验组皮肤舒适性结果为皮肤压红3例,无皮肤压痛、皮肤潮湿灼热感及皮肤潮湿感发生,明显低于对照组(皮肤压红9例、皮肤压痛15例、皮肤潮湿灼热感21例、皮肤潮湿感30例),差异具有统计学意义(P〈0.05)。结论:美皮康能保护NPPV患儿局部受压处皮肤,有效防止压疮的发生,并提高患儿皮肤舒适性,值得临床推广应用。 相似文献
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目的:改革临床实习护士的带教模式,让步入临床实习的护士能尽快适应角色的转换,将理论联系实践,从而为儿科患儿提供最满意的优质护理服务。方法:采用随机抽样方法 将96名临床实习护士随机分为两组,研究组以问题为基础,强化以理论联系实践的学习模式,对照组采用传统的临床带教方式。结果:研究组病人、带教老师对实习护士的评分及同学自我评分,与患儿及家属的沟通效果都明显优于对照组(P〈0.01)。结论:提高儿科临床护士的带教质量,有目的 、有计划地进行学习,将被动学习转换为主动学习,结合护生自做多媒体教学的信息化学习,提高其语言表达能力,有效提高师生综合素质。 相似文献
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全麻手术患者围麻醉期舒适状况及影响因素分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的了解全麻手术患者围麻醉期的舒适状况及影响因素。方法采用便利抽样方法,用美国护理专家E.Kline研发的围麻醉期舒适度调查问卷(Perianesthesia Comfort Questionnaire PCQ)对本院160例全麻择期手术患者围麻醉期舒适状况进行测量。结果 160例患者围麻醉期舒适度实际得分范围为65.00~144.00分,平均(110.09±17.67)分。24个条目得分名列前3位的依次是:(1)我对疾病康复有信心。(2)麻醉师和手术护士给予我很好的照护。(3)对我的关爱让我觉得有信心。得分名列后3位的依次是:(1)我的静脉注射部位疼痛。(2)我很焦虑。(3)我很冷。无工作者较离退休患者之间舒适度的差异有统计学意义(P0.05);大学学历与小学文化程度患者之间舒适度的差异有统计学意义(P0.05)。结论全麻手术患者围麻醉期的舒适为中高度舒适;寒冷、焦虑、疼痛是影响患者舒适的重要因素;学历和工作状况对患者舒适也有显著影响;临床医护人员应高度关注全麻手术患者围麻醉期寒冷、焦虑、疼痛的生理、心理不适,根据不同的人口学特征实施不同护理,从而提高全麻手术患者围麻醉期的舒适度。 相似文献
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目的分析予以0~6岁癫痫患儿家庭管理干预对其家庭管理水平的影响。方法采用分层抽样法抽选2018年1~12月我院100例0~6岁癫痫患儿家庭纳入本次实验,并采用均等双盲划分法将其中50个家庭纳入对照组(除常规治疗外加以常规管理),剩余50个家庭纳入观察组(除常规治疗外加以家庭管理干预),比较两组干预前后的家庭功能以及生活质量评分情况。结果两组干预前的家庭功能各维度及生活质量评分对比无意义(P0.05);干预后6个月,观察组的行为控制、情感介入、情感反应、角色、沟通、问题解决及总的功能维度评分分别为(20.35±1.36)分、(15.02±1.65)分、(11.14±1.95)、(23.14±2.17)分、(18.89±2.05)分、(11.26±1.52)分、(26.25±3.14)分,较对照组更低,生活质量评分为(71.25±5.12)分,较对照组的(67.15±4.68)分更高,差异显著(P0.05)。结论予以0~6岁癫痫患儿家庭管理干预能改善其家庭功能和生活质量,值得采用。 相似文献