全血灌流免疫吸附治疗被动转移型实验性自身免疫性重症肌无力的研究

目的观察全血灌流免疫吸附治疗实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的疗效。方法用重症肌无力患者血清中的免疫球蛋白(IgG)建立急性EAMG模型,并进行全血灌流免疫吸附治疗,观察其疗效。结果以球形纤维素为载体色氨酸为配基的吸附剂治疗2h,能清除49.85%±2.55%的致病抗体,肌无力症状显著改善;重复神经电刺激实验CMAP衰减率从21.875±3.226(3Hz)、22.250±2.815(5Hz)和24.375±1.685(10Hz)恢复到17.875±1.642(P<0.05)、18.750±1.388(P<0.05)和23.250±1.388;单纤维肌电图示MCD值也从23.125±2.997(3Hz)、26.375±4.172(5Hz)和30.375±4.470(10Hz)显著性地缩短至19.250±1.488(P<0.05)、21.750±2.375(P<0.05)和26.125±2.031(P<0.05)MEPP波幅(μV)也从30.54±3.74显著增加至40.43±3.45(P<0.01),频率(次/s)从17.18±2.87显著增加至18.74±2.75(P<0.01);单位面积的神经肌肉接头数从9.825±3.401增加至10.900±2.879(P<0.05)。结论全血灌流免疫吸附治疗能有效清除被动转移型重症肌无力动物体内致病抗体,并相应改善临床症状,提高神经肌肉电传导功能,增加神经肌肉接头处nAChR数量,为临床重症肌无力的血液净化治疗提供了新措施。     

重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图检测

目的 探讨重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电网(SFEMG)检查的临床应用价值.方法 40例重症肌无力患者(眼肌型27例,全身型13例)分别接受眼轮匝肌单纤维肌电图[以平均颤抖值>正常值上限、>10%单个肌纤维对颤抖增宽(>55μs)、伴或小伴阻滞作为异常颤抖判断标准]和面神经重复神经电刺激(RNS)检查(以复合肌肉动作电位衰减>15%作为异常动作电位判断标准),比较两种电生理学检查方法的阳性检出率、敏感性和特异性,以及SFEMG测值与重症肌无力分型之间的关系.结果 重症肌无力患者眼轮匝肌平均颤抖值为(76.42±24.59)μs,颤抖增宽电位对比例(69.01±26.66)%,阻滞电位对比例(46.62±27.41)%,与对照组比较差异具有统计学意义(均P<0.05).SFEMG阳性检出率为82.50%(33/40),高于RNS(35%,14/40),差异具有统计学意义(P<0.05).SFEMG检查敏感度分别为82.50%和77.50%,特异度均为100%;RNS检查敏感度分别为27.50%和22.00%,特异度均为0.结论 眼轮匝肌单纤维肌电图是诊断重症肌无力较为敏感的电生理学检查方法,应用于临床时尚需与其他肌肉单纤维肌电图检查、重复神经电刺激检查及乙酰胆碱受体抗体试验相结合.     

被动转移法致自身免疫性重症肌无力兔模型的建立

目的 用重症肌无力患者的免疫球蛋白(IgG)建立兔急性被动转移性实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.方法 提取重症肌尤力患者血中的IgG,并将其腹膜内注入长耳白兔,观察实验兔的临床症状、AChR-Ab滴度、神经肌肉接头电传导功能和病理形态学的变化.结果 实验兔于被动转移后第2天渐出现肌无力症状,第3～5天肌无力加重.实验组血清AChR-Ab吸光度较卒白对照组和健康对照组显著件增高(P<0.01).重复神经电刺激实验(repetitive nenre stimulation,RNS)动作电位衰减率和单纤维肌电图检查平均连续波间值差异均较空白对照组和健康对照组显著延长(P<0.01).实验组微小终板电位的波幅和频率较空白对照组和健康对照组均显著性降低(P<0.01).实验组单位面积的神经肌肉接头数较空白对照组和健康对照组显著性减少(P<0.05).结论 被动转移重症肌无力患者的IgG可以诱导出重症肌无力家兔模型.     

伴胸腺增生和胸腺瘤的重症肌无力患者电生理特点

目的 研究伴有胸腺异常增生或胸腺瘤的重症肌无力(MG)与胸腺正常MG患者的电生理指标.方法 对61例MG患者进行低频重复电刺激(RNS)、单纤维肌电图(SFEMG)和胸部CT扫描,对比胸腺增生、胸腺瘤和胸腺正常组的伸指总肌(EDC)和眼轮匝肌(OO)的颤抖值.结果 影像学发现14例胸腺异常,病理证实胸腺瘤7例.眼轮匝肌的MCD值、>55 μs电位对百分比、阻滞电位对百分比3项指标在胸腺正常组和异常组之间分别为(68.23±21.56)μs vs(94.25±224.92)μs,(58.89±27.30)%vs(86.51±214.66)%,(32.08±25.11)%vs(52.24±29.93)%(均P<0.01).结论 RNS阳性率在胸腺正常和异常组之间是相近的,OO的SFEMG检查是较敏感的诊断手段.     

咀嚼后颞肌肿大——原发性甲状腺功能减低症的一种罕见临床表现

原发性甲状腺功能减低症可以造成肌肉损害,常见症状是肌无力、肌痛和痛性肌痉挛,偶尔出现肌肉假性肥大,但以咀嚼后颞肌肿大为突出临床表现者罕见,现报告2例。     

睡眠呼吸暂停综合征

睡眠呼吸暂停综合征(OS-AHS),又称睡眠呼吸暂停低通气综合征,是指每晚在7个小时睡眠过程中,呼吸暂停反复发作30次以上,或睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)大于或等于5次/小时,并伴有嗜睡等临床症状。呼吸暂停是指睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止10秒钟以上;低通气是指睡眠过程中呼吸气流强度(幅度)较基础水平降低50%以上,并     

Syncytin1的细胞特异性表达及其转录调控研究

目的 研究转录因子GCM1和GATA-3对Syncytin 1表达的调控作用.方法 应用实时RT-PCR检测绒癌细胞JEG-3和人星形胶质细胞瘤CCF-STTG1细胞Syncytin 1及其转录因子mRNA水平,并采用RNA干扰技术探讨GCM1和GATA-3对Syncytin 1转录的调控.结果 Syncytin 1、GCM1和GATA-3的mRNA水平在JEG-3与CCF-STTG1细胞间差异有统计学意义(均P＜0.01);流感病毒A感染使CCF-STTG1细胞Syncytin1、GCM1和GATA-3转录显著增高(均P＜0.001);GCM1 siRNA或GATA-3siRNA使JEG-3细胞Syncytin 1的表达显著降低(P＜0.05),而CCF-STTG1细胞没有显著改变(P＞0.05).结论 GCM1和GATA-3调控Syncytin 1在绒癌细胞JEG-3中的特异表达,但不足以调控病毒感染诱导的人星形胶质细胞瘤细胞CCF-STTG1的Syncytin 1异常转录.     

眼肌型重症肌无力的治疗和预后

眼肌型重症肌无力(OMG)是重症肌无力的一种局限形式,仅累及眼外肌、上睑提肌和(或)眼轮匝肌,表现为复视、上睑下垂和眼睑闭合无力.乙酰胆碱酯酶抑制剂是OMG一线治疗的最佳选择,皮质类固醇对减少和减轻症状有效.免疫抑制剂如硫唑嘌呤与类固醇相比,较为安全且有极好的耐受性.对于胸腺切除术治疗仍存在争议.在发病的最初两年内进展为全身型重症肌无力(GMG)的比例最高,早期治疗可能减少其向GMG转化.