重症肌无力的动物模型研究进展

重症肌无力（MG）的动物模型研究成为当前关注的焦点。不同的MG实验模型在一定程度上反映了MG的多样性,但由于其各自的局限性,尚不能在一种模型中模拟MG的所有特征。实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）模型涵盖了参与抗乙酰胆碱受体免疫反应的关键细胞机制,为理解MG的免疫学特征提供了基础。被动转移模型的特点是疾病诱导简单,在单次注射抗体后24 h内迅速出现虚弱症状。基因工程的优势在于更具有特异性,能够更准确地模拟MG的遗传基础,弥补了EAMG模型的不足。药物诱导模型具有建模迅速、不涉及复杂免疫激活和抗原诱导的特性,然而,其在模拟疾病复杂性方面存在一定局限。体外模型对患者血清的表型和功能反应进行匹配,该模型能够更直观地观察异种细胞在疾病发展中的作用,更贴近临床实际。该综述总结了各种实验模型的优缺点,帮助研究者选择适用于不同研究目的的模型。为推动对该疾病复杂机制的深入理解提供方向,并为新的治疗策略的制定提供科学依据。     

多发性硬化神经功能评估的研究进展

多发性硬化(MS)是中枢神经系统(CNS)最常见的慢性炎症性疾病,全球有200多万人受其影响。病理特征为弥漫性和局灶性炎症、脱髓鞘、胶质增生以及视神经、大脑和脊髓的神经元损伤。世界范围内MS的发病率和流行率都在增加。在疾病早期,40%～65%的MS患者患有认知功能障碍,从MS的认知功能障碍长期被忽视来看,神经心理及相关皮质损害检查很重要。该文主要总结了MS神经心理学的主要表现,包括记忆障碍、认知功能损伤、焦虑抑郁症状以及上肢功能的损伤,并讨论了MS神经功能评估的研究进展,主要是扩展残疾状态量表和多发性硬化复合功能量表。我们希望通过讨论MS神经功能评估量表的优缺点,总结更好的评估MS疾病进展的方式,从而帮助MS患者在更早的疾病轨迹中得到诊断和治疗。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6):87-91]     

重症肌无力合并局限皮肤型系统性硬化病

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经―肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,以骨骼肌疲乏无力、活动后症状加重、晨轻暮重为主要特征。系统性硬化病(systemic sclerosis, SS)也属于自身免疫性疾病,常以雷诺现象为首发症状,并伴有皮肤肿胀及硬化、关节疼痛、肌无力和内脏器官受累等表现。局限皮肤型SS为SS的一个亚型,其皮肤病变主要局限于肘(膝)的远端,也可伴有颜面和颈部皮肤受累,病情进展较为缓慢。MG常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病,但MG合并SS临床上较为少见。该文报道1例MG合并SS的病例。该患者在确诊MG两年后出现颜面部及四肢皮肤变硬增厚、四肢末端遇冷变紫、胸闷等症状,其间未予特殊处理,后因症状加重入院。根据辅助检查结果结合临床表现诊断为局限皮肤型SS、MG、肺动脉高压和慢性心功能不全、肺部感染等,多次住院治疗。住院期间予氨甲蝶呤免疫抑制、醋酸泼尼松及溴吡斯的明抗肌无力、抗肺动脉高压、抗心力衰竭、抗感染等治疗,患者最终因感染性休克抢救无效死亡。该文总结了该患者的临床资料、病例特点等,并复习了相...