抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特征及预后分析

目的总结并分析12例抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学、治疗及预后。方法分析2015年2月至2018年8月郑州大学第一附属医院收治的12例抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,用改良Rankin量表(mRS)评估疾病预后。结果12例均以癫痫发作为首发症状,其他主要临床表现有认知障碍、精神行为异常、意识障碍等。12例中6例(50.0%)合并其他自身抗体阳性(抗甲状腺抗体3例,1例抗核抗体、1例抗Ro52抗体1例抗Amphiphsin抗体);7例(58.3%)头颅MRI异常,以海马和颞叶最易受累;6例(50.0%)合并肺癌,其中3例在入院中即发现,3例随访时发现,5例病理证实为小细胞肺癌。12例患者均急性期给予免疫调节及抗癫痫等对症支持治疗,8例完全缓解,4例部分缓解,中位随访18个月,5例预后较好,6例死亡,1例失访。结论癫痫发作是抗GABAB受体脑炎最常见临床表现,免疫治疗可改善疾病预后。缓解期应重视肿瘤的筛查。     

以周围神经病起病的抗CV2/CRMP5抗体阳性副肿瘤综合征1例报告

副肿瘤综合征(PNS)指恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致CNS、周围神经系统、肌肉、自主神经的损害。细胞内抗CV2/CRMP5抗体相关的PNS临床表现多样,例如小脑变性、脑脊髓炎、周围神经病、舞蹈症等,小细胞肺癌和胸腺瘤是最常合并的肿瘤。不同于细胞表面抗原相关的PNS,T细胞介导的细胞免疫反应引起神经细胞不可逆损伤是疾病预后不良的重要因素,所以诊疗的关键在于原发肿瘤的筛查和治疗。