排序方式： 共有2条查询结果，搜索用时 0 毫秒
1
1.
目的 探究TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)与泛素共相分离的动态变化特征及机制。方法 构建TDP-43全长及各结构域原核表达质粒,纯化泛素和TDP-43全长及各结构域截短体蛋白,构建泛素和TDP-43体外的相分离体系,利用荧光显微镜观测通过液-液相分离形成的液滴的动态特征。将泛素和TDP-43真核表达质粒转染入HEK293T细胞内表达,利用荧光显微镜观察TDP-43与泛素形成聚集体并通过pull-down实验检测TDP-43泛素化修饰。结果 成功纯化得到泛素和TDP-43全长及各结构域截短体蛋白。体外相分离体系中发现TDP-43全长和CTD截短体蛋白能够与泛素发生共相分离,且延长孵育时间液滴最终变成流动性较差的聚集体。在细胞内共转染泛素和TDP-43质粒,二者形成不可溶的聚集体,应激条件下TDP-43能够被泛素化修饰。结论 TDP-43能够与泛素蛋白发生共相分离,主要通过TDP-43的CTD结构域与泛素间的多价相互作用驱动,且该凝聚体液滴易形成流动性差的聚集体。在应激条件下,当细胞内蛋白稳态失衡时,TDP-43与泛素被募集到一起形成聚集体且聚集体内的TDP-43会被泛素化修饰。... 相似文献
2.
正夜间发作性额叶癫痫(nocturnal frontal lobe epilepsy,NFLE)是以夜间丛集性短暂运动性发作为主要特征的癫痫综合征,呈常染色体显性遗传,外显率约70%,亦称常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy,ADNFLE)。儿童起病,成年后持续存在,神经系统及影像学检查多正常。还有一部分呈散发存在。1995年确定致病基因为CHRNA4,是人类特发性癫痫综合征中第1个被报道的。目前关于该基因与本病相关诊断的报道仍很有限,现报道1例如下: 相似文献
1