视神经脊髓炎脑部瘤样脱髓鞘病变五例临床及影像学特征分析

目的 探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)脑部瘤样脱髓鞘病变(tumefactive-like demyelinating lesions,TDLs)的临床及影像学特点.方法 对2007年12月至2012年3月在中山大学附属第三医院神经科住院的5例脑部出现TDLs的NMO患者的临床、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 5例患者中男性1例,女性4例,发病年龄17 ～ 44岁,平均32岁,TDLs出现的平均时间为首次发病后的36个月.5例患者均存在血清NMO-免疫球蛋白G(IgG)阳性,4例出现脑病症状(昏迷2例,抽搐1例,嗜睡1例,同向性偏盲1例).行头颅MRI见TDLs均孤立生长,位于顶枕叶者2例,顶叶1例,小脑1例,颞叶1例;MRI增强4例未见TDLs强化,1例呈开环样强化.3例患者的TDLs病灶在行DWI及表观弥散系数检查时为混杂信号,表观弥散系数值均升高,2例出现明显占位效应及1例伴明显水肿.后经MRI随访1例TDLs消失,3例明显缩小,1例基本不变,3例伴空洞形成.全部患者经大剂量激素贯续冲击及丙种球蛋白治疗,均获得不同程度缓解.结论 NMO脑部TDLs临床并不十分少见,多伴不同类型的脑病症状.TDLs急性期多不强化,伴广泛的血管源性水肿.NMO-IgG检测及头颅MRI检查对TDLs诊断有重要意义,对激素及丙种球蛋白治疗敏感.     

娱乐性笑气滥用致神经系统损伤的临床及预后分析

目的 分析娱乐性笑气滥用致神经系统损伤的临床特点及预后,为临床诊治提供依据。方法 回顾因笑气滥用而导致神经系统损伤的患者病历资料,整理患者一般资料、临床表现和体征、治疗和预后情况。结果 收集到27例患者,平均年龄为(22.48±4.39)岁,接触笑气的时间为12(6,24)个月。就诊时常见的主诉为肢体麻木(70.37%)、步态不稳(40.74%)、肢体无力(37.03%),最常见的临床类型为亚急性联合变性(81.48%)和周围神经病变(18.52%)。脊髓MRI提示：脊髓病灶的出现率为59.26%,矢状位上病变多位于颈髓(93.75%),轴位上病灶多位于后索(81.25%),倒“V”征的出现率为56.25%;头颅MRI显示2例(14.29%)出现明显的皮层萎缩。主要的实验室检查异常指标为高同型半胱氨酸血症(92.59%)。停止吸食及补充维生素B12治疗后,大多数患者预后良好。结论 笑气滥用导致的神经系统损伤多表现为亚急性联合变性及周围神经病,脊髓磁共振扫描病变多位于脊髓后索,如及时终止笑气吸食,大多数患者预后良好。     

视神经脊髓炎-IgG抗体阳性与阴性共存的视神经脊髓炎疾病谱一家系

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)早期被认为是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的特殊亚型.2004年发现水通道蛋白4( AQP4) IgG抗体后[1],大多数学者认为,NMO与MS发病机制不同,是一种独立的疾病,并且将NMO扩大为视神经脊髓炎疾病谱(NMO spectrum disorders,NMOSD),后者包括NMO、NMO限定型(单次或复发性长节段脊髓炎、复发性或双侧同时发生的视神经炎)、亚洲视神经脊髓型多发性硬化、伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段脊髓炎以及伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎[2].     

不同病因致脊髓亚急性联合变性的临床及影像学对比分析

  目的  分析一氧化二氮(nitrous oxide, N₂O)滥用致脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration, SCD)和非N₂O相关性SCD临床、影像学及预后间的差异。  方法  回顾性分析2017年1月—2021年4月在杭州师范大学附属医院、浙江大学附属邵逸夫医院及浙江大学附属第二医院确诊的43例SCD患者的临床资料。根据病因分为N₂O滥用组(23例)及非N₂O滥用组(20例)。比较2组在临床表现、影像学检查、实验室检查及预后间的差异。  结果  N₂O滥用组的发病年龄[21(19，25)岁]显著低于非N₂O滥用组[69(62，74)岁, P < 0.001]。N₂O滥用组出现尿便功能障碍的概率(34.78%，8/23)较非N₂O滥用组低(65.00%，13/20, P=0.048)。N₂O滥用组出现脊髓肿胀的概率(56.52%, 13/23)较非N₂O滥用组高(20.00%，4/20, P=0.015)。N₂O滥用组入院时的改良Rankin评分量表(mRS)评分[3.0(2.5，4.0)分]较非N₂O滥用组低[4.0(3.5，4.0)分, P=0.033]；治疗3个月后的mRS评分[2.0(1.0，2.0)分]也较非N₂O滥用组低[3.0(3.0，4.0)分，P < 0.001]。  结论  与非N₂O滥用组相比，N₂O滥用致SCD的神经功能损伤程度低，发生脊髓肿胀概率高，预后较好。