阿尔茨海默病患者静息态下磁共振成像对小脑功能评估价值

【目的】应用静息态功能磁共振成像技术(fMRI)观察阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)患者,轻度认知功能障碍(mild cognition impairment,MCI)和正常人静息态下小脑齿状核功能连接改变的差异。【方法】对19例 AD 患者,16例 MCI 患者及19例正常对照者在静息态下行 fMRI 检查。以双侧齿状核为感兴趣区,对功能连接的相关系数进行双样本 t 检验,比较不同组别小脑功能连接改变的差异。【结果】AD 组小脑齿状核与左缘上回/顶下小叶、右豆状核、左顶下小叶、双侧前额叶功能连接低于正常对照组,而右颞下回、双侧枕下回、右小脑前叶、右颞中回、右中央前回、左中央后回功能连接高于正常对照组(P <0.05,AlphaSim校正)。【结论】静息态下 AD 及 MCI 患者小脑齿状核功能连接的改变提示小脑在 AD 及 MCI 发病过程中起重要作用。     

慢性偏头痛和发作性偏头痛临床特点的研究

目的 探讨慢性偏头痛（CM）和发作性偏头痛（EM）的临床特点.方法 回顾性分析50例CM患者和54例EM患者的临床特点.结果 CM组较EM组头痛严重程度减轻、头痛持续时间延长、头痛单侧性特点减少、头痛搏动性特点减少、恶心和（或）呕吐伴随症状减少、伴随睡眠障碍增多、过度使用止痛药物增多以及有头痛家族史增多（P ＜0.05或P＜0.01）.结论 CM和EM临床特点有所不同,提高对慢性偏头痛的认识,有助于对该病的早期诊治.     

急性播散性脑脊髓炎并发小脑扁桃体下疝一例

1病例报告患者男,16岁,以"头痛23 d,头晕15 d,加重1 d"入院。2011-02-02出现流涕、咽痛等感冒症状,2 d后出现头痛,以枕部为重,呈阵发性跳痛,持续数分钟缓解,每天发作数次,平躺时稍有缓解,头痛伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物;2月10日出现头晕,步态不稳,尚可独立行走。于2月22日至当地医院行脑CT检查示双侧小脑弥漫     

不同发病年龄的特发性震颤临床表型比较

目的 探讨不同发病年龄的特发性震颤(essential tremor,ET)与特发性震颤叠加综合征(essential tremor plus,ET-Plus)患者的临床表型及预后差异.方法 收集ET及ET-Plus患者79例,以发病年龄＜55岁为早发型(EAO),发病年龄≥55岁为晚发型(LAO).收集患者病史,对两...     

帕金森病异动症危险因素的研究

目的寻找帕金森病异动症的独立危险因素,在临床中为合理治疗疾病及降低异动症发生率提供一定的参考依据。方法收集自2017-01-2018-12在郑州大学第一附属医院住院并确诊为帕金森病的149例患者,采用UPDRS IV将患者分为异动症组与无异动症组,详细记录2组患者的一般情况、并发症、病情严重程度、抗帕金森病药物使用概况,通过统计学处理后筛选出异动症的独立危险因素。结果异动症发生率为14.09%;多因素回归分析示异动症独立危险因素为女性(OR=5.506,P=0.011)、LD日均剂量(OR=1.004,P=0.029)、每日LD等效剂量(OR=1.004,P=0.005)、LD每公斤体质量剂量(OR=0.800,P=0.034)。结论女性、较高剂量的LD日均剂量、每日LD等效剂量及LD每公斤体质量剂量与异动症的发生密切相关,临床中针对高危患者应积极进行评估,根据个体特征进行个性化治疗并合理规范的应用左旋多巴类药物则是降低异动症发生、提高患者生活质量的重要决策。     

多系统萎缩患者肠道菌群的变化

目的:探讨多系统萎缩(MSA)患者肠道菌群的变化。方法:收集2020年6月至2022年1月于郑州大学第一附属医院招募的MSA患者(MSA组)22例及其健康配偶(HC组)21例的临床资料及粪便样本,基于粪便菌群16S rRNA的测序结果,分析MSA患者肠道菌群组成和丰度的变化。结果:MSA组菌群丰度及多样性小于HC组(P<0.05)。在门水平,MSA组变形菌门丰度高于HC组,而拟杆菌门丰度低于HC组(P<0.05)。在科水平,MSA组乳杆菌科、链球菌科、肠杆菌科、肠球菌科、拜叶林克氏菌科、鞘脂单胞菌科、韦荣球菌科相对丰度高于HC组,而拟杆菌科、瘤胃球菌科相对丰度降于HC组(P<0.05)。在属水平,MSA组克雷伯氏杆菌属、柠檬酸杆菌属和利莫西乳杆菌属相对丰度明显高于HC组,而拟杆菌属、粪杆菌属、另枝菌属、芽孢杆菌属、毛螺旋菌属、副杆菌属、罗氏菌属、链球菌属、丁酸球菌属相对丰度低于HC组(P<0.05)。结论:MSA患者肠道菌群结构在门、科及属水平上均有明显变化,这些变化可能与MSA的发生有关。     

帕金森病剂末现象的危险因素

目的探讨帕金森病剂末现象(WO)的危险因素。方法采用剂末现象-9项问卷(WOQ-9)评价149例PD患者有无WO。根据临床WO定义将WOQ-9(+)患者分为临床WO(+)组和临床WO(-)组。详细记录患者的一般情况(性别,发病年龄)、疾病概况(评估时疾病持续时间、疾病严重程度)及药物治疗概况[发病至启动左旋多巴(LD)的时间、LD治疗时间、LD起初剂量、LD终末剂量、是否联合应用多巴胺受体激动剂]。结果与临床WO(-)组相比,临床WO(+)组发病年龄显著降低,疾病持续时间、统一帕金森病评定量表Ⅲ(UPDRSⅢ)评分、LD治疗时间、LD初始剂量及终末剂量均显著升高(均P0.01)。两组患者性别、发病至启动LD的时间、使用多巴胺受体激动剂比率差异均无统计学意义(均P0.05)。多因素Logistic回归分析显示,发病年龄、LD终末剂量、UPDRSⅢ评分为WO的独立危险因素(均P0.01)。ROC曲线分析显示,UPDRSⅢ评分、LD终末剂量可较好预测WO的发生。UPDRSⅢ评分的准确性(曲线下面积0.913)及灵敏性(85.5%)最高,起病年龄的特异最高(97.7%)。随着LD治疗时间的延长,WO发生的风险随之增加(P=0.008)。发病年龄的早晚(分为早发型50岁、晚发型≥50岁)与WO关联不大(P=0.565),而每日接受LD治疗剂量超过400 mg的PD患者WO发生风险显著增加(P0.001)。结论在临床中应警惕发病年龄较低、UPDRSⅢ分值及LD终末剂量偏高的患者发生WO,根据个体特征进行个性化治疗则是降低运动并发症的最佳选择。     

脊髓亚急性联合变性临床新特点

目的了解当前人们生活方式及膳食结构改变引起的脊髓亚急性联合变性(SCD)临床新特点。方法对50例SCD患者的临床资料进行回顾性分析,连续数据采用均值±标准差,分类数据用数目和百分比表示;相关分析采用Logistic回归相关分析,P0.05为显著水平。结果 (1)发病年龄19～83岁,平均(53.2±10.8),45岁5例(10%),45～65岁18例(36%),≥65岁27例(54%)。(2)贫血15例(30%),消化道疾病8例(16%),酗酒5例(10%),长期素食5例(10%),糖尿病饮食7例(14%),长期厌食(神经症)2例(4%),吸食N_2O 2例(4%),甲状腺疾病1例(2%)。(3)年龄65岁、血清血红蛋白(Hb)、血清维生素B_(12)水平与本病神经系统病变的严重程度与无显著相关性(P0.05)。平均红细胞体积(MCV)与神经功能障碍的严重程度关系密切,外周血MCV越高时神经病变越严重(P0.05)。(4)50例(100%)神经电生理检查示不同程度的损伤,其中运动神经传导速度减慢25例(50%),感觉神经传导速度减慢40例(80%),脑干听觉诱发电位(BAEP)异常3例(6%),视觉诱发电位(VEP)2例(4%)。(5)磁共振成像发现病灶14例(28%),累及颈髓6例,累及胸髓6例,同时累及颈髓和胸髓2例,病灶累及脊髓侧索或后索,位于下颈段及胸段。结论 65岁以后可能为SCD另一发病高峰期。青少年患者无明确危险因素出现SCD表现需警惕吸食N_2O病史。血清维生素B_(12)正常或升高并不能排除SCD诊断,新的生化指标MCV、Hcy及脑脊液碱性髓鞘蛋白(MBP)的测定有助于SCD的早期诊断。神经电生理检查可以客观反映SCD病变部位,其检出率高于MRI检出率,在SCD疾病的早期诊断中具有重要价值。     

Lrrk2 R1628P转基因小鼠尿液外泌体诱导帕金森病样病理变化

目的:探讨Lrrk2 R1628P转基因小鼠尿液外泌体能否诱导帕金森病(PD)样病理改变。方法:提取野生型(WT)和Lrrk2 R1628P转基因小鼠尿液外泌体,使用免疫印迹法检测尿液外泌体标记物TSG101和CD81,Y216位点磷酸化糖原合成酶激酶-3β(pGSK-3β-216)表达水平。在C57小鼠纹状体中分别注射WT小鼠(C57-WT组,n=8)和Lrrk2 R1628P小鼠尿液外泌体(C57-Lrrk2组,n=8)。注射前3天,注射后1、3、6个月,利用平衡木、挂线、转棒和旷场实验对小鼠进行行为学分析,免疫组化法分析脑组织中磷酸化α-突触核蛋白(pα-syn)的沉积情况,免疫印迹法检测脑组织中pα-syn的表达。结果:Lrrk2 R1628P小鼠尿液外泌体TSG101和CD81表达水平与WT小鼠比较,差异无统计学意义(P>0.05),pGSK-3β-216表达水平高于WT小鼠(P<0.001)。C57-Lrrk2组小鼠出现PD样行为学表型(P<0.001),皮层、纹状体和黑质中有pα-syn沉积,脑组织中pα-syn表达水平为(0.44±0.06),C57-...