以横纹肌溶解为表现的脂质沉积性肌病临床、病理与基因改变特点

目的研究以横纹肌溶解(rhabdomyolysis,RM)为表现的脂质沉积性肌病(lipid storage myopathies,LSM)临床、病理及基因改变特点,提高对其诊断的警惕性。方法回顾分析我院诊断的3例临床表现为急性横纹肌溶解的脂质沉积性肌病临床、病理及基因改变特点,结合相关文献复习进行讨论。结果 2例以急性横纹肌溶解为首发表现,1例是诊断为LSM后,因停药后出现上呼吸道感染诱发急性横纹肌溶解。3例患者肌肉病理HE染色均可见筛状空泡,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴。其中2例可见较严重的肌纤维坏死。其中2例患者行ETFA、ETFB、ETFDH基因突变检测,ETFA基因正常,均发现ETFB基因第5外显子c.734CT(Thr245Met)和ETFDH基因第2外显子c.92 CT(Thr3Ile)杂合突变。结论不明原因及反复出现肌肉酸痛、无力伴肌酸激酶明显增高、肌红蛋白尿等横纹肌溶解表现时,应考虑LSM可能,及时行肌肉活检明确诊断。以RM为表现的LSM出现相关ETFB与ETFDH基因的杂合突变,可能为多态性位点,意义未知。LSM患者停药或合并上呼吸道感染可诱发急性横纹肌溶解。     

初产妇育儿自我效能及影响因素的研究

目的探讨初产妇育儿自我效能及影响因素,为制定有利于初产妇健康育儿的相应对策。方法选择2010年1月至2011年6月入住我院的89名符合纳入条件初产妇为研究对象,产后应用量表进行调查。结果本次调查初产妇一般自我效能感得分与常模比较,差异有统计学意义(P<0.01),影响初产妇育儿自我效能的因素为学历程度、工作状况、费用支付和配偶态度。结论在护理工作中可以根据不同的人群给予个性化的护理,提高初产妇育儿的自我效能。     

临床护理路径在子宫肌瘤围手术期护理中的作用

目的 探讨在子宫肌瘤围手术期护理中采用临床护理路径的作用效果.方法 将我院2010年1月～2011年3月收治的64例子宫肌瘤患者随机分为两组,其中32例在围手术期中采用常规护理为对照组,32例在围手术中采用临床护理路径为观察组,比较两组的术后恢复情况和住院花费情况.结果 观察组术后恢复明显快于对照组,住院时间明显低于对照组.结论 在子宫肌瘤围手术期中采用临床护理路径能明显提高护理质量,值得临床借鉴.     

关节镜下克氏针钻孔和微骨折锥治疗小范围距骨软骨损伤的临床疗效观察

目的探讨关节镜克氏针钻孔手术和关节镜微骨折锥手术治疗小范围距骨软骨损伤疗效及安全性差异。方法本次研究纳入上海市同仁医院2016年1月—2020年6月收治的小面积距骨软骨损伤（面积＜1.5 cm2）患者共66例,其中采用关节镜克氏针钻孔手术治疗28例设为克氏针组,采用关节镜微骨折锥手术治疗38例设为微骨折锥组,比较两组足踝功能优良率、疼痛VAS评分、AOFAS评分、AAS评分、MRI评估、Berndt-Harty损伤分期、并发症发生情况及手术操作便捷性和费用。结果术后两组足踝功能优良率差异无统计学意义（P>0.05）;两组末次随访时疼痛VAS评分显著低于术前,而AOFAS评分和AAS评分均显著高于术前（P<0.05）;两组末次随访时,VAS、AOFAS及AAS评分组间差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后MRI矢状位骨髓水肿最大面积较治疗前均有减小,但其与疼痛VAS评分及AOFAS评分并无相明显关性（P=0.745,r=0.055）;两组末次随访时Berndt-Harty损伤分期组间差异无统计学意义（P>0.05）;随访过程中未见切口感染或神经肌肉损伤出现,切口均实现一期愈合,无再次手术病例。两组手术时长差异无明显统计学意义（P>0.05）;克氏针钻孔组费用较微骨折锥组高。结论关节镜克氏针钻孔和微骨折锥手术治疗小范围距骨软骨损伤疗效及安全性良好,均具有临床应用价值,应具体根据软骨损伤情况及术者操作经验合理选用相应术式。     

原发性自身免疫性小脑共济失调2例

例1,男,59岁,因行走不稳伴言语笨拙2月余于2016年5月16日入院.患者2个月前无明显诱因出现行走不稳,自觉言语笨拙,做精细动作时双手不灵活.3月28日就诊我院行颅脑MRI提示脑内多发缺血灶,3月30日复查颅脑DWI提示未见异常.自觉症状缓慢加重,4月16日就诊广州某院,完善颅脑磁共振平扫及增强示未见异常,脑脊液检查压力、生化、涂片均正常,诊断小脑炎,予以甲泼尼龙口服治疗1周,症状无改善,自行停药.为查明病因收入院.既往体健.     

他汀类药物治疗阿尔茨海默病的作用机制研究进展

<正>随着我国快速进入老龄化社会,痴呆的发病率越来越高,目前我国痴呆患者已超过600万,给社会和家庭带来了沉重的负担。阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)是老年期痴呆中最常见的一种类型[1],约占2/3。AD是一种慢性神经系统退行性更多还原     

浅谈剖宫产产妇围手术期护理需求与护理体会

目的①探讨剖宫产产妇的围手术期护理需求,使孕妇以最佳的身心状态接受手术,安全地耐受手术,并确保手术成功,术后尽早康复进入母亲的角色。②分享护理体会。方法通过对875例剖宫产产妇住院期间的护理需求分析,了解她们的护理需求,并根据需求制订术前、术中和术后的护理措施。结论了解剖宫产产妇的围手术期护理需求,有针对性地实施心理护理和生活护理,有效地预防和减少术后及产褥期并发症的发生。因此,根据剖宫产产妇的心理特点,结合护理需求给予合适的护理,对确保母婴安全,手术顺利实施以及术后康复有显著的效果。     

中国家族性良性阵发性位置性眩晕临床分析

目的了解中国家族性良性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)家系临床特点,提高对BPPV家族性可能的遗传病因认识。方法回顾分析我院诊断的1个家族性BPPV家系,并检索维普电子期刊全文数据库1989~2016年间收录我国的家族性BPPV家系的研究文献,分析中国家族性BPPV的临床特点。结果我院诊断1家系及文献检索出的2个家族性BPPV家系,共计3个家系,包括患者23例,其中男性10例,女性13例,起病年龄最小者7岁,最大者70岁,病程明确者为6 m至36 y,平均病程6.5 y。3个家系中先证者及其他患者均表现为头部位置突然变化后诱发的眩晕,伴视物旋转、恶心、呕吐,Roll-Test滚转试验或Dix-Hallpike试验可诱发眼震,经手法复位及相关药物治疗后患者头晕症状好转,均表现为家族成员多发性,且已排外其他原因所致眩晕,依据BPPV的4条诊断标准,上述成员均为诊断明确的BPPV,根据临床表现为家族聚集性BPPV,考虑诊断为家族性良性阵发性位置性眩晕,但均未检测目前国外已报道的2个与良性阵发性位置性眩晕相关的基因位点(良性复发性眩晕1(Benign Recurrent Vertigo 1,BRV1)定位在6p,BRV2定位在22q12)。结论家族遗传性可能为中国良性阵发性位置性眩晕的罕见病因,目前遗传机制尚不明确,需引起重视及进一步研究。