3例Creutzfeldt-Jakob 病患者的临床特点分析并文献复习

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病的临床表现及辅助检查特点。方法 回顾性分析3例临床诊断及临床可能的Creutzfeldt-Jakob 病的临床表现、头颅MRI表现、脑脊液14-3-3蛋白、脑电图等特点并复习相关文献。结果 本组病例男1例、女2例,年龄57～67岁,均为亚急性起病,主要临床表现进行性肢体共济障碍、痴呆、头晕、视力障碍、吞咽困难,饮水呛咳、肌阵挛性抽搐、记忆力减退、精神异常(言语零乱、躁动不安或缄默)、锥体束征(1例单侧、2例双侧); 脑电图1例表现周期性尖 -慢综合波,2例为有周期性三相波; 1例头颅 CT、 MRI正常,2例DWI示两侧尾状核、豆状核及双侧大脑额叶、顶叶及枕叶皮层异常高信号; 脑脊液压力、常规、生化、细胞学计数无异常,脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体均阴性,3例脑脊液14-3-3蛋白均阳性; 2例已死亡,发病至死亡时间为11个月和4个月,1例病程5个月仍在维持治疗中。结论 Creu tzfeldt-Jakob病临床罕见,进行性肢体共济障碍、痴呆及肌阵挛性癫痫要考虑该病可能,宜行脑电图、颅脑MR及脑脊液14-3-3蛋白检查,脑电图在病程2～3月时多出现典型三相波,病程早期辅助检查不典型者应定期复查。     

家庭干预对学龄期癫痫患儿家庭亲密度与适应性的影响

目的:探讨家庭干预对学龄期癫痫患儿家庭亲密度与适应性的影响。方法:将收治的135例学龄期癫痫患儿采用抛硬币法分为研究组65例和对照组70例,研究组脱落5例,完成60例,对照组脱落12例,完成58例;研究组实施为期6个月的家庭干预护理,对照组提供院内常规治疗与护理。比较两组患儿干预前后生活质量[采用青少年癫痫患者生活质量评定量表(QOLIE-AD-48)]、家庭亲密度与适应性[采用家庭亲密度与适应性量表(FACESⅡ-CV)中文版]的变化。结果:干预后,研究组FACESⅡ-CV中家庭亲密度、家庭适应性得分明显优于对照组(P 0. 05);干预后,两组QOLIE-AD-48各项评分和总分明显优于干预前(P 0. 05),且研究组高于对照组同期(P 0. 05)。结论:家庭干预的实施有助于提高学龄期癫痫患儿家庭亲密度与适应性,有利于患儿的康复回归社会,对提高其生活质量具有重要意义。     

抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎5例临床特点分析并文献复习

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白 2（CASPR2）抗体相关脑炎患者的临床特点、辅助检査、 治疗及预后情况。方法 对2018 年3 月至2020 年3 月淮安市第三人民医院神经内科连续收治的5 例 抗CASPR2 抗体相关脑炎患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 临床表现为边缘系统症状 5 例（癫痫发作3 例,精神行为异常1 例,认知障碍伴精神行为异常1 例）,边缘系统症状合并莫旺综合征 1 例,周围神经兴奋性增高合并自主神经功能障碍者2 例;MRI 示海马信号明显异常者2 例;1 例发现恶 性肿瘤;失眠5 例。均采用免疫治疗,随访3～14 个月,中位随访时间9 个月,4 例症状明显改善,合并肿 瘤的患者效果欠佳。结论 抗CASPR2 抗体相关脑炎主要表现为边缘系统症状、外周神经兴奋性增高、 自主神经功能障碍、失眠等,当出现上述表现,需考虑该疾病。通过抗体检测等早期确诊,免疫治疗及 抗癫痫等对症治疗,大多预后较好,合并肿瘤效果欠佳,部分患者可复发,并可能出现新的抗体。     

胸腺瘤术后发生抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎一例并文献复习

目的:探讨胸腺瘤术后发生抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体相关脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后。方法:分析2019年12月江苏省淮安市第三人民医院收治的1例胸腺瘤术后并发抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料,并复习相关文献。结果:患者为39岁女性,血液学检查示低钠血症、血清抗CASPR2抗体IgG阳性（1∶3...     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

增加蝶骨表面电极和前颞电极在长程视频脑电诊断中的应用

目的 探讨蝶骨表面盘状电极(PG1、PG2)及前颞(T1、T2)电极在长程视频脑电监测中对发作间期癫痫样放电的检出频率。方法 对100例癫痫发作间期患者进行10-20系统64导头皮电极记录,增加蝶骨表面盘状电极(PG1、PG2)及前颞(T1、T2)电极记录视频脑电图23小时,分析蝶骨表面盘状电极阳性检出率。结果 100例患者中,颞区放电58例,其中10-20系统19导头皮电极+蝶骨(PG1、PG2)+前颞(T1、T2)电极检出放电48例,仅局限于蝶骨表面盘状电极(PG1、PG2)+前颞(T1、T2)电极阳性4例,蝶骨表面盘状电极(PG1、PG2)+前颞(T1、T2)电极阴性6例。对仅头皮电极检出放电与增加表面蝶骨电极及T1、T2检出放电者进行比较,后者阳性率较前者高,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论 仅头皮电极检出放电与增加表面蝶骨电极及T1、T2检出放电者由于样本量小,差异无统计学意义,但仍有一定临床价值。