Emery-Dreifuss肌营养不良症1例

１病历摘要患者女,１４岁。因四肢无力１３年,双足尖走路５年于１９９８年９月２３日入院。患者系第一胎,足月顺产,２周岁以前发育良好,２周岁时可以独立行走,步态艰难,无跑跳动作,６周岁时蹲下后不能自己站起,卧位时双足外旋。７周岁时跑步艰难,脊柱前凸。１０岁行走时呈昂首、挺胸、足跟离地,脊柱呈前凸及向右侧弯。入院前４个月上下楼感气急和心前区不适,患病后能顺利完成学业,过去病史无特殊。查体:神清合作,颈部前屈略受限,头向各方向活动略受限。腰不能弯,双肘、双膝不能伸直,行走时昂首挺胸、足跟离地,心界无扩大,胸骨右缘４～５肋间…     

实验性自身免疫性脑脊髓炎的小胶质细胞和星形胶质细胞反应

目的确定小胶质细胞和星形胶质细胞在实验性自身免疫性脑脊髓炎（ＥＡＥ）发病及病变发展中的作用。方法用牛脊髓髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）免疫豚鼠发生ＥＡＥ,用免疫组化法观察ＥＡＥ不同病期小胶质细胞和星形胶质细胞对炎性脱髓鞘病灶的反应。结果发生ＥＡＥ的前３天,小胶质细胞即开始激活,在临床症状出现时其数量及激活程度达高峰,并持续至高峰期。恢复期数量逐渐减少,激活程度逐渐减弱。星形胶质细胞在症状高峰期开始激活并围绕在浸润细胞和病变血管周围,似有隔离小胶质细胞与病灶接触的作用,至恢复期激活明显。结论小胶质细胞激活在ＥＡＥ的发病及进展中起重要作用,而星形胶质细胞主要与疾病的恢复有关。