免疫介导的坏死性肌病重叠综合征患者的临床特点分析

目的 总结归纳免疫介导的坏死性肌病(IMNM)重叠综合征患者的临床特点。方法 收集2011年至2020年武汉同济医院确诊的15例重叠综合征患者,根据重叠不同结缔组织病(CTD)分为IMNM重叠干燥综合征(SS)组（10例）、重叠类风湿性关节炎(RA)组（4例）、重叠系统性红斑狼疮(SLE)组（1例）。对3组患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后等资料进行分析。结果IMNM-SS组患者中女性发病占比较高;血清肌酸激酶(CK)平均水平(3129±4719)u/L,在3组中最高。IMNM-RA组患者平均病程(3.7±1.7)个月,在3组中最短。IMNM-SLE组患者平均发病年龄23岁,在3组中最年轻。IMNM-SS和IMNM-RA组患者间质性肺病(ILD)和心脏功能受累比例高;血清肌炎抗体以抗SRP、抗SS-A/Ro-52抗体表达比例最高。3组患者多采用激素联合免疫抑制剂治疗方法（IMNM-SS患者占比80%;IMNM-RA患者占比75%;IMNM-SLE患者占比100%）,其中47.6%患者采用了糖皮质激素联合他克莫司治疗。2例(13.3%)患者基本恢复正常,12例(80%)患者病情得到好...     

多发性颅内结核瘤1例报告并文献复习

正颅内结核瘤(Intracranial Tuberculomas)是由于结核分支杆菌经血行播散或在脑脊液中沿皮质静脉、小的穿通动脉深入脑实质,发生以T淋巴细胞为主的变态反应而形成的一种肉芽肿样病变,是少见的颅内占位性病变[1]。目前全国的结核发病率有上升的趋势,中枢神经系统结核的发病率也相应上升[2]。脑结核瘤是结核病危害最大的类型,其并发症严重,死亡率高,所以早期诊断对疾病的治疗和预后有极为重     

自身免疫性肌病合并干燥综合征的临床及病理特点分析

目的 探讨自身免疫性肌病合并干燥综合征患者的临床及病理学特点.方法 回顾性分析2016年1月-2020年10月武汉同济医院收治的14例自身免疫性肌病合并干燥综合征患者的临床资料,概要描述了患者的主要临床表现、病理特征及其预后.结果 自身免疫性肌病合并干燥综合征(Sjogren's syn-drome,SS)患者共14例...     

新乡市3所高校女大学生痛经现状调查分析

目的了解影响女大学生原发性痛经的相关因素,并为引导女大学生正确认识痛经问题及缓解痛经提供相关策略。方法通过自制问卷调查的方式,以年级为分层因素,采用整群随机抽样方法,对新乡市3所高校1 272名女生进行调查。结果共发放问卷1 272份,收回有效问卷1 154份,有效回收率90.72%。月经初潮年龄11~18岁,平均(13.44±0.04)岁;1 154名女大学生中痛经发病率为74.5%(860/1 154),其中轻度69.2%,中度22.6%,重度8.1%;经单因素分析和多元logistic回归模型分析发现:母亲有痛经史、经期凝血块、不良饮食习惯、平时久坐、月经前或经期手脚凉、经期时间延长(>7 d)为原发性痛经的影响因素(P<0.05)。结论原发性痛经在女大学生中发病率高,与遗传因素、生活习惯等相关,采用相应缓解策略和方法对减轻女大学生痛经具有重要意义。     

合并抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP阳性坏死性肌病患者临床特点分析

目的：探讨合并抗TRIM21/Ro52抗体的抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体阳性免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM）患者的临床特征。方法：回顾收集2010年至2021年华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的抗SRP抗体阳性IMNM患者（57例）的临床资料。将患者按血清肌炎相关性抗体（myositis-associated autoantibody, MAA）抗TRIM21/Ro52抗体分为抗TRIM21/Ro52抗体阳性组（以下简称抗体阳性组）和抗TRIM21/Ro52抗体阴性组（以下简称抗体阴性组）,对2组患者的临床特点、实验室检查、转归预后进行对比分析。结果：本研究抗TRIM21/Ro52抗体阳性（抗体阳性组）患者为23例,抗体阴性患者（抗体阴性组）为34例。抗体阳性组的间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）发生比例高于抗体阴性组（21.7%比2.9%,P=0.034）,抗体阳性组的抗核抗体（antinuclear ant...     

LPIN1基因突变所致先天性肌病1例报道并文献复习

目的：报道1例LPIN1基因突变引起的先天性肌病,加强对常染色体隐性遗传的LPIN1基因突变相关 表型的认识。方法：收集1例先天性肌病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现、肌肉病理以及基因检测 结果,结合文献复习进行分析讨论。结果：患者为男性儿童,自幼肢体肌力差。体格检查见肌张力低下,肢体 肌力差,Gower（+）。血肌酸激酶升高。肌电图示肌源性损害。肌肉核磁见双侧大、小腿肌群广泛受累。肌 肉病理见I型纤维占明显优势,约70%～80%。Sanger测序示LPIN1基因纯合突变（c.357_358insCT）。搜索 既往报道的LPIN1基因相关肌病患者66例,所有患者均表现为横纹肌溶解（肌酸激酶显著增高、肌痛、血红 蛋白尿）,肌肉核磁表现无特异性,最常见合并心肌受累。结论：本病例系国内首次报道LPIN1基因突变所致 的先天性肌病。肌肉活检有助于病理诊断,基因检测对遗传方式确定具有决定意义。