糖原累积病Ⅱ型2例家系报告并文献复习

<正>糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是一组与糖原合成和分解代谢异常有关的遗传代谢性疾病。根据所缺乏酶的不同,目前将GSD分为12型。糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ),又称Pompe病,是因为先天性酸性α-1,4-葡萄糖苷酶(acid alpha-1,4-glucosidase,     

骨髓间充质干细胞在多发性骨髓瘤活动与缓解期具有不同的促血管生成能力

背景：活动期和缓解期多发性骨髓瘤患者骨髓间充质干细胞的血管生成能力有无差异目前尚不清楚。目的：观察多发性骨髓瘤活动期及缓解期骨髓间充质干细胞促血管生成能力的差异。方法：抽取13例多发性骨髓瘤患者治疗前和4个周期治疗后的骨髓,分离培养出骨髓间充质干细胞,采用ELISA 方法测定骨髓间充质干细胞培养上清液中血管内皮生长因子、肝细胞生长因子、碱性成纤维细胞生长因子的浓度;MTT检测骨髓间充质干细胞培养上清液对脐静脉内皮细胞增殖能力的影响;通过Transwel 小室观察骨髓间充质干细胞培养上清液对脐静脉内皮细胞运动能力的影响;通过人工基底膜实验观察骨髓间充质干细胞体外促血管生成和成管能力。结果与结论：活动期多发性骨髓瘤患者骨髓间充质干细胞培养上清中血管内皮生长因子、肝细胞生长因子、碱性成纤维细胞生长因子浓度明显高于缓解期（P〈0.05）;骨髓瘤患者骨髓间充质干细胞上清对脐静脉内皮细胞增殖作用呈剂量依赖性,活动期明显强于缓解期（P〈0.05）;活动期骨髓瘤患者骨髓间充质干细胞上清对脐静脉内皮细胞迁移作用明显高于缓解期（P〈0.05）;骨髓瘤患者骨髓间充质干细胞体外具有明显成血管作用,活动期明显强于缓解期（P〈0.05）。结果提示多发性骨髓瘤活动期骨髓间充质干细胞促血管生成能力明显大于缓解期。