静脉注射免疫球蛋白非敏感型川畸病4例

目的：分析静脉注射免疫球蛋白（IVIG）非敏感型川畸病的特点及评估小剂量糖皮质激素治疗效果。方法：结合文献，对4例IVIG非敏感型川畸病进行临床分析，在治疗基础上加用小剂量地塞米松，观察疗效。结果：IVIG治疗不敏感的4例川畸病患儿，加用地塞米松静注后48h内均退热，预后满意。结论：对于IVIG非敏感型川崎病，在排除感染和抗凝治疗前提下，小剂量糖皮质激素作为二线药物是安全有效的。     

单侧臀大肌皮瓣推移修复骶部大褥疮

近几年来,我们应用单侧臀大肌皮瓣推移治疗骶部大褥疮获得成功,经随访1～2年无复发。 手术以梨状肌表面投影标志,以梨状肌下缘中点为中心顺肌纤维方向棱形切取大小适度的臀大肌肌皮瓣,游离臀下血管神经蒂,再将肌皮瓣推至准备好的创面上,进行无明显     

人疱疹病毒6型导单细胞产生IL—10

目的 探讨人疱疹病毒６型（ＨＨＶ－６）感染的免疫发病机理。方法 用逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）和双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测白细胞介素＾－１０（ＩＬ－１０）等细胞因子的产生。结果 ＨＨＶ－６诱导单核细胞表达和产生ＩＬ－１０，细胞因子ｍＲＮＡ动力学研究发现ＴＮＦ－α（肿瘤坏死因子）、ＩＬ－１β及ＩＬ－６随ＩＬ－１０ｍＲＮＡ积累而减少，用抗人ＩＬ－１０单克隆抗体阻断ＨＨＶ－６诱     

人IL-4基因修饰诱导肝母细胞瘤细胞凋亡及分化的研究

目的　研究人白细胞介素 4(IL 4)基因修饰对肝母细胞瘤细胞凋亡及分化的影响及可能机制。方法　以逆转录病毒为载体将人IL 4基因导入人肝母细胞瘤细胞系 (HepG2 )细胞。台盼蓝拒染、瑞氏染色、放射免疫测定、流式细胞仪细胞周期分析、原位杂交等方法检测人IL 4基因修饰后细胞形态、甲胎蛋白合成以及原癌基因c fos、c jun、c myc表达的变化。流式细胞仪AnnexinⅤ /PI双染色法及间接免疫荧光染色法检测凋亡细胞及凋亡调控基因p5 3、bcl 2的蛋白表达。结果　 (1)人IL 4基因修饰较空载体修饰及野生型HepG2细胞的细胞周期发生G0 /G1期阻滞 ,甲胎蛋白分泌量及原癌基因c fos、c jun、c myc表达降低 (P <0 .0 0 1)。细胞在形态及功能上趋向正常肝细胞转化 ;(2 )较空载体修饰及野生型HepG2细胞 ,IL 4基因修饰后部分细胞形态上出现核固缩等典型凋亡细胞的特征 ,流式细胞仪亦检测到 18.5 %± 4.7%的凋亡细胞 ;(3)人IL 4基因修饰增加p5 3而抑制bcl 2表达 (P <0 .0 5 )。结论　人IL 4基因修饰可诱导肝母细胞的凋亡及分化 ,诱导凋亡细胞可能与上调p5 3蛋白及抑制bcl 2蛋白表达有关。     

川崎病患儿血清趋化因子检测及意义

为探讨血清趋化因子-单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)和正常T细胞表达和分泌的活化调节蛋白(RANTES)水平与川崎病及其发生冠状动脉并发症的关系及意义,应用双抗体夹心ELISA法,检测36例健康体检儿童及52例川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗前后血清MCP-1、RANTES水平。结果显示,川崎病患儿急性期血清MCP-1、RANTES水平明显高于正常儿童(P<0.01);川崎病合并冠状动脉损伤(CAL)患儿急性期血清MCP-1水平明显高于无冠状动脉损伤者(P<0.01);静脉注射丙种球蛋白治疗可明显降低川崎病患儿血清MCP-1、RANTES水平(P<0.01)。提示趋化因子MCP-1、RANTES可能参与川崎病的免疫发病机制,急性期血清MCP-1水平可作为判断川崎病冠状动脉损伤的一个指标;降低趋化因子水平是IVIG治疗川崎病的可能机制。     

他巴唑引起严重弥漫性关节炎1例

患儿女 ,6岁 ,于 2 0 0 2年 8月因“多饮、多食、多汗、易怒 3个月”第 1次入院。查体 :心率 14 0 /min ,Bp 15 / 7kPa ,眼球轻度突出 ,甲状腺Ⅱ度肿大。实验室检查 :T3 8 71nmol/L (正常值 0 95～ 2 5 0 ) ,T4>32 0 0 0nmol/L(正常值 6 0～ 12 0 ) ,FT3 4 3 76 pmol/L(正常值 4 0～ 8 3) ,FT4>70 0 0 pmol/L(正常值 9～ 2 0 ) ,TSH <0 0 5mU/L(正常值 0 2 5～ 5 0 0 )。甲状腺B超示甲状腺弥漫性肿大。经他巴唑 5mg日三次口服 ,心得安 10mg日二次口服 ,治疗 8d后 ,基础代谢率由 73%降为 4 3% ,复查甲状腺功能为T36 38nmol/…     

小儿原发性肾病综合征Tamm-Horsfall蛋白与β_2微球蛋白水平改变的意义

目的：研究小儿原发性肾病综合征（ＰＮＳ）Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌ蛋白（ＴＨＰ）与β２微球蛋白（β２ＭＧ）水平改变的意义。方法：对小儿ＰＮＳ６０例活动期和缓解期血ＴＨＰ、β２ＭＧ水平和尿ＴＨＰ、β２ＭＧ排泄量进行测定。结果：血ＴＨＰ、β２ＭＧ值均在正常范围。尿ＴＨＰ排泄量持续增高，且以激素治疗耐药和依赖者增高为著。β２ＭＧ排泄ＰＮＳ－Ｉ完全正常；ＰＮＳ－Ⅱ活动期增高，缓解期恢复正常；ＰＮＳ－Ⅲ持续增高。肾合成ＴＨＰ功能增强，原因不明。尿β２ＭＧ排泄增多可能系近曲小管功能受损所致。结论：ＴＨＰ和β２－ＭＧ水平改变对ＰＮＳ有重要意义     

Notch1信号调控调节性T细胞在川崎病中的作用

目的探讨Notch1信号对川崎病患儿调节性T细胞(Treg)的影响及在血管损伤机制中的作用。方法以2019年3月至2021年6月收治的42例川崎病患儿为研究对象, 分别于急性期及输注丙种球蛋白(IVIG)治疗后取样送检, 对照组为32名同年龄健康儿童。采用流式细胞术检测外周静脉血CD4+CD25hiFoxp3+ Treg数量及叉头螺旋翼状转录因子(Foxp3)、细胞毒性T细胞相关抗原4(CTLA4)、糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体(GITR)、Notch1蛋白表达水平;免疫共沉淀-定量PCR技术鉴定CD4+ T细胞Foxp3基因启动子组蛋白H4乙酰化(H4Ac)及Notch1受体胞内结合域1(NICD1)、重组信号结合蛋白J(RBP-J)、p300结合水平;荧光定量PCR分析早老素1(PSEN1)、主导控制样蛋白1(MAML1)、RBP-J和Foxp3 mRNA表达;ELISA检测血浆中IL-10、TGF-β蛋白浓度。采用t检验、Pearson相关分析法进行统计分析。结果①与健康对照组相比, 急性期川崎病患儿CD4+CD25hiFoxp3+ Treg比例显著降低[(4.3±1.5)%...     

儿童特发性高钙尿症7例报告

特发性高钙尿症(IH)是指尿钙排泌增多(>4mg/kg24h),血钙正常而又无其他病因可寻的一组病疾病。[1]此病在儿童期主要表现为血尿,相当比例的患儿发病初期以及终身都无结石[2]。现结合我院病例作一简单临床资料诊断依据[2,3]以尿钙/尿肌酐(UCa~ /Cr)之比作     

反义hTERT体外抑制白血病细胞增殖的研究

目的研究反义hTERT基因对白血病细胞体外增殖的抑制作用。方法体外通过SuperFect将已构建好的正、反义hTERT真核表达载体转染HL60白血病细胞,再经过G418及PCR筛选鉴定分别转入了正、反义hTERT载体的抗性克隆细胞HL60-s和HL60-as。随后运用实时荧光定量RT-PCR技术及TRAP-银染法对各组细胞内源性hTERT mRNA的表达情况及端粒酶的活性进行检测。同时还采用MTT法、双层软琼脂克隆形成试验、流式细胞术观察和分析反义hTERT对白血病细胞体外生长增殖活力的影响及是否能诱导瘤细胞的凋亡。结果与空白对照、正义hTERT组相比,反义hTERT能显著地降低HL60细胞内源性hTERT mRNA的表达(P<0.01)和下调端粒酶活性。当各组细胞传至第25代后,与HL60、HL60-s比较,HL60-as细胞的生长速度和集落形成能力明显地减慢和降低,同时伴有凋亡率的显著增加。结论反义hTERT在体外能抑制白血病细胞的生长增殖能力,其潜在、广谱的抗肿瘤作用的分子生物学机制可能是首先通过抑制和下调hTERT表达(端粒酶活性)而最终引发瘤细胞衰亡的途径来实现的。