首诊于眼科的成人非创伤性霍纳综合征临床特点及病因分析

目的 分析首诊于眼科的成人非外伤性、非医源性霍纳综合征(Horner syndrome,HS)的临床特点及病因.设计回顾性病例系列.研究对象2018年1月至2020年6月首诊于眼科的HS患者7例.方法 回顾患者的临床及影像学资料,分析其临床表现特点,病变位置及病因.主要指标起病形式、HS三主征、其他临床表现及影像学检查...     

GAD65抗体相关性小脑性共济失调一例报道及文献复习

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase,GAD65)抗体相关性小脑性共济失调的临床表现、治疗及预后。方法报道一例抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调患者的临床资料,进行诊断、鉴别诊断、治疗及预后分析。结果患者为中老年男性,急性起病,缓慢进展,主要表现为步态不稳并渐出现复视、不能独立行走;神经系统体检发现双眼上视受限、双侧跟膝胫试验及双手轮替试验欠稳准;血清及脑脊液抗GAD65抗体阳性;头颅MRI未见异常萎缩及责任病灶;大剂量甲强龙冲击后症状明显减轻。结论抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调可有脑干及小脑受累症状,是一种可以治疗性疾病,早期诊断并积极治疗有望改善预后。     

特发性脱髓鞘性视神经炎的临床转归

目的 了解特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床转归、转化为多发性硬化(MS)或视神经脊髓炎(NMO)的比例以及相关影响因素.方法 对确诊且临床资料完整的IDON患者进行病例回顾及随访,记录视功能和其他神经功能变化以及MS或NMO转化率,应用卡方检验分析不同临床特征对转化率的影响.结果 共入组资料完整且完成随访的IDON患者107例.多数患者视力恢复较好,12例(11.2%)在随访期间转化为MS或NMO.全部12例患者均符合2005年修订的McDonald诊断标准,其中4例符合1999年NMO诊断标准,其余8例中部分表现为"视神经脊髓型MS".复发性IDON较首次发病患者、伴头颅MRI异常较MRI正常者转化为MS或NMO的比例高,分别为23.1%和4.4%(χ2=6.899,P<0.01)以及18.2%和8.1%.是否伴有视乳头水肿以及不同视力损害程度组之间转化为MS或NMO的比例没有差异.结论 该组IDON患者转化为MS或NMO的比例为11.2%.复发性IDON和伴有头颅MRI异常的患者更易转化为MS或NMO.     

非动脉炎性前部缺血性视神经病变全身危险因素分析

目的 探讨诱发非动脉炎性前部缺血性视神经病变（non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy, NA-AION）全身危险因素。 方法 回顾性收集2007年1月-2015年12月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的符合NAAION 诊断标准患者的病例资料,记录患者全身危险因素,包括高血压、糖尿病或糖耐量异常、高脂血 症、睡眠呼吸暂停、夜间低血压等。对不同性别的临床因素及辅助检查结果进行对比分析。 结果 共收集357例NA-AION患者的资料,其中男性240例,女性117例,平均发病年龄（50.9±9.5）岁。 单眼受累252例（70.6%）,男性162例,女性90例。男性较女性双眼受累（32.5% vs 23.1%,P =0.004）、 高血压（66.3% vs 53.8%,P =0.003）、颈动脉动脉粥样硬化斑块（51.3% vs 38.5%,P =0.018）及其 他动脉粥样硬化斑块（10.0% vs 2.6%,P =0.021）比例增多,差异有统计学意义。女性心脏疾病发病 率（10.3% vs 4.6%,P =0.039）高于男性,但其中冠状动脉粥样硬化性心脏病男性多于女性（45.5% vs 8.3%,P =0.046）,差异均有统计学意义。确诊为阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea syndrome,OSAS）的患者108例,占所有监测患者的48.0%。夜间低氧血症患者127例,占所监测 患者的56.4%。这两种因素在男性中的发生率均高于女性（OSAS：57.1% vs 32.9%,P＜0.001;夜间低 氧血症：70.0% vs 34.1%,P＜0.001）,差异有统计学意义。 结论 N A-AION男性患者多双眼受累。高血压、糖尿病、高脂血症为NA-AION的主要全身危险因素, OSAS、夜间低氧、夜间低血压亦是常见的危险因素。男性较女性全身危险因素更为突出。     

误诊为病毒性脑膜脑炎的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病1例

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG,myelin oligodendrocyte glycoprotein)是一种仅在髓鞘和少突胶质细胞膜的最外表面表达的髓鞘蛋白 [1],抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-related...     

视神经炎和早期多发性硬化患者的认知损害研究

目的探究特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON)和早期多发性硬化(multiplesclerosis,MS)患者认知功能损害的形式、特点。方法收集首都医科大学附属北京同仁医院神经内科2007年6月至2008年3月诊治IDON连续病例57例,根据头颅MRI表现分为视神经炎伴脑白质病灶组(IDON with abnormal MRI,IDON-A)和视神经炎不伴脑白质病灶组(IDON with normal MRI,IDON-N);另收集病程≤5年且扩展功能障碍状态量表(expanded disability statusscale,EDSS)评分≤4.0分的MS病例20例组成早期MS组。所有入组患者和健康对照接受神经心理学测验系统评价注意力及信息处理速度、执行功能、记忆、定向、计算、语言、视空间功能等认知功能。结果神经心理学研究发现,IDON-A组及MS组的注意力、信息处理速度、言语和空间记忆力较IDON-N组及正常对照显著下降,差异有统计学意义(P=0.000,0.001,0.003,0.018,0.036);IDON-A组及MS组的执行功能较正常对照组损害明显(P=0.000,0.001,0.036,0.020),与IDON-N组比较差异无统计学意义。IDON-A组与早期MS组所有成绩差异均无统计学意义;IDON-N组大部分测验成绩与对照组比较差异无统计学意义。IDON和早期MS患者的认知损害与病程长短、神经功能缺损具有弱相关性。结论IDON患者和早期MS患者已有明确认知损害,主要包括信息处理速度、注意力、执行功能、言语和空间记忆力等方面。     

儿童视神经炎病因分析

目的 了解临床初诊为视神经炎（ON）儿童患者的病因分布和临床特点。 方法 收集158例初诊ON的儿童患者详细的眼科和神经内科检查及实验室、影像学检查资料, 参照国际认可的标准重新诊断，并与成人ON病因进行比较 。 结果 104例初诊为ON的儿童患者最后诊断符合ON，占65.8%。其中，80例为特发性脱髓鞘性ON，占76.9%；感染性ON和炎性视神经病各3例，18例病因 未明。另54例不符合ON诊断，其中，以Leber遗传性视神经病、非器质性视力下降等较常见。 结论 初诊为ON的儿童患者病因分布与成人类似，以特发性脱髓鞘性ON最为常见。Leber遗传性视神经病和非器质性视力下降是儿童患者中最常见的与 ON混淆的疾病。 (中华眼底病杂志，2008，24：95-98)     

视神经炎和早期多发性硬化的认知功能损害研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种因中枢神经系统多处、多次炎性脱髓鞘病变而导致运动、感觉等神经功能损害的自身免疫性疾病.高达半数的MS患者出现认知功能损害,成为影响患者生活质量和工作能力的独立危险因素[1].研究发现,MS的认知损害不仅见于病程中晚期,在病程早期,甚至MS第一次发病就有明确的认知障碍[2].目前国内外尚无早期MS的明确定义,一般将病程短(5年以内)或残疾程度低(扩展功能障碍状态量表EDSS评分≤5.0)的患者作为早期MS研究对象[3].     

卒中后抑郁患者的心理咨询效果分析

目的探讨对脑卒中患者进行早期筛查及心理治疗的效果。方法对80 例首次发生脑卒中患者采用17 项汉密尔顿抑郁评定量表(HAMD-17)进行评分,存在卒中后抑郁的患者随机分成对照组(n=21)和干预组(n=21),两组均进行康复训练,干预组在此基础上进行心理咨询,2 个月后再次进行HAMD-17 评分。同时采用改良Barthel 指数(MBI)评价日常生活活动能力的变化。结果卒中后抑郁的发生率为52.5%,治疗后干预组HAMD-17 评分明显低于对照组(P<0.01)。两组MBI治疗前后均无显著性差异(P>0.05)。结论早期筛查和心理治疗有利于卒中后抑郁的康复。     

甲状腺抗体阳性NMOSD-ON和MOGAD-ON临床特征及预后因素分析

目的 分析甲状腺抗体(anti-thyroid antibodies, ATAbs)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(neuromyelitis optica spectrum disorders related optic neuritis, NMOSD-ON)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病视神经炎(MOG-IgG associated disorders related optic neuritis, MOGAD-ON)的临床特征,并探讨NMOSD-ON与MOGAD-ON患者视功能预后及复发的风险因素。方法 收集2018年1月至2019年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科的AQP4-IgG阳性NMOSD-ON(67例)、MOGAD-ON(35例)的临床资料,分别根据患者是否伴有ATAbs分为阳性组与阴性组,回顾性分析两组患者的临床特征;对患者随访至2020-8-1,分别对视力预后差(矫正视力<0.1)与预后良好(矫正视力≥0.1)的患眼,以及复发与未复发的患者资料中影响视力预后及复发因素进行对比分析(单因素分析),并将有统计学差异者(P...