20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

抗γ-氨基丁酸-B受体抗体脑炎三例

正1病例报告病例1:女,64岁,以"发作性四肢抽搐25d,精神行为异常22d"为主诉于2015-02-10就诊。患者于本次入院25d前出现头晕、四肢抽搐,反复发作,22d前出现精神行为异常,按"精神障碍"治疗,仍间断抽搐。经查体及实验室检查结果(表1)分析,确诊为抗抗γ-氨基丁酸-B(GABAB)受体脑炎,给予丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)]及大剂量甲泼尼龙(500mg/d静脉注射)冲击治疗5d后,病情稳定,继之小剂量甲泼尼龙、抗癫痫治疗,23d后患者症状未再发作。     

重症肌无力患者胸腺组织中胆碱乙酰转移酶和烟碱型乙酰胆碱受体的表达

目的:探讨重症肌无力(MG)患者胸腺组织中胆碱乙酰转移酶(CHAT)和烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)的表达。方法:采用免疫组化方法检测胸腺增生(20例)、胸腺瘤(10例)、胸腺萎缩(10例)及10例正常胸腺组织中CHAT和nAChR蛋白的表达情况。结果:不同胸腺组织中CHAT和nAChR蛋白的表达差异有统计学意义(F=16.271,15.083,P<0.001)。与正常胸腺和胸腺萎缩组织相比,胸腺瘤和胸腺增生组织中CHAT蛋白的表达增高(P<0.05);胸腺瘤组织中nAChR蛋白表达低于胸腺增生组织(P<0.05);胸腺萎缩组织中nAChR蛋白的表达也低于正常对照组(P<0.05)。结论:胸腺组织中CHAT和nAChR蛋白表达水平的改变可能是MG的发病机制之一。