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铁超载作为许多神经系统疾病的病理性特征, 可引起氧化应激反应, 导致神经细胞铁代谢异常。缺氧诱导因子(HIF)可通过调控脑铁的摄取、储存、排出和胞内调节等过程参与脑铁代谢, 抑制脑铁超载有望成为神经系统疾病治疗的新靶点。本文现围绕HIF调控脑铁代谢的生理/病理机制综述如下, 以期为相关神经系统疾病的治疗提供新的思路和方法。 相似文献
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目的 分析宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)在儿童重症感染性疾病中的应用价值.方法 对2018年6月至2020年12月温州医科大学附属第二医院收治的29例重症感染患儿的临床资料及实验室检查结果进行分析.29例患儿的29份标本(外周血标本27份,胸水... 相似文献
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目的探讨视路胶质瘤的自然消退现象,提高对儿童视路胶质瘤的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2012年9月至2019年6月收治的3例发生自然消退的视路胶质瘤患儿的临床资料进行分析。结果3例患儿中,女性2例,男性1例,中位发病年龄为4月龄(3~5月龄),肿瘤开始消退的中位年龄为10月龄(8~13月龄),从肿瘤发病到开始消退的中位间隔时间为5个月(4~10个月)。其中1例伴有间脑综合征,1例伴有肿瘤播散转移。结论视路胶质瘤的自然消退现象多发生在婴幼儿时期,伴发间脑综合征和颅内转移播散的儿童视路胶质瘤也有肿瘤自然缩小的可能,但肿瘤缩小并不意味着症状能完全改善。 相似文献
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目的探讨伴有间脑综合征的视路胶质瘤的临床治疗效果。方法回顾性分析2015年7月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿的临床资料。患儿就诊年龄为8.0~42.0个月;均在1岁前出现体重不增的现象,且入院时患儿已出现极度消瘦的恶病质状态。8例患儿就诊时的体重为5.5~11.5 kg,其年龄别体重Z评分均<-2。8例视路胶质瘤均行显微外科手术治疗,并于术后开始化疗。结果8例伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿中,肿瘤大部分切除7例,近全切除1例,无手术死亡病例。术后病理学确诊为毛细胞型星形细胞瘤2例,毛细胞黏液样星形细胞瘤6例。8例患儿的随访时间为1~18个月,术后体重为8.0~20.0 kg,均有不同程度的增长,同时部分患儿的临床症状得到缓解。1例患儿在随访期内死亡,7例经化疗后,4例残余肿瘤缩小,2例残余肿瘤增大,1例肿瘤在颅内播散转移。结论伴有间脑综合征的视路胶质瘤患儿经肿瘤大部切除术后消瘦症状明显改善,部分症状能够缓解,但肿瘤对术后化疗的敏感性具有较大差异。 相似文献
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目的探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤, 术后69例行化疗, 73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。结果 87例患者中, 75例达肿瘤全切除, 10例为近全切除, 2例行部分切除。术后组织病理学结果表明, 经典型64例, 促纤维增生/结节型13例, 大细胞/间变型6例, 广泛结节型4例;分子分型结果显示, 32例患儿中, Group 4型17例, SHH型10例, Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1～86)个月, 7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示, 危险分层(χ2=15.80, P<0.001)、术前存在肿瘤播散(χ2=13.72, P<0.001)、术后放疗(χ2=25.9... 相似文献
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