应用跨理论模型开展健康教育提高0～6岁新诊断癫痫患儿服药依从性效果观察

目的:探讨应用跨理论模型开展健康教育提高0～6岁新诊断癫痫患儿服药依从性的效果。方法:便利抽样法选取104例0～6岁新诊断癫痫患儿及其父/母为研究对象,随机分为干预组53例和对照组51例。对照组父/母接受病房常规治疗和护理,出院时进行出院教育,出院后定期门诊复查、电话随访。干预组父/母在此基础上实施跨理论模型的健康教育。比较两组患儿不同时点服药依从性。结果:两组患儿出院时及出院3、6个月服药依从性比较差异均有统计学意义(P0.05);干预组出院时、出院6个月服药依从性组内比较差异无统计学意义(t=1.693,P=0.096);对照组出院6个月服药依从性较出院时有所下降,比较差异有统计学意义(t=13.294,P0.001)。结论:跨理论模型的健康教育可促使父/母维持监管患儿服药的良性行为,提高患儿服药依从性,确保临床疗效。     

ATP1A3基因突变致儿童快发病性肌张力障碍-帕金森综合征一例并文献复习

目的 总结1例ATP1A3基因突变所致儿童快发病性肌张力障碍-帕金森综合征(RDP)患儿的临床特点及诊疗经验.方法 回顾分析1例RDP患儿临床资料,以“Rapid-onset dystoniaparkinsonism”、“RDP”、“DYT12”及“陕发病性肌张力障碍-帕金森综合征”等词组为关键词检索美国国立医学图书馆...     

基于脑动脉硬化量化评分系统构建脑卒中预警模型的基本思路

如何对脑卒中发病做出预测是脑血管疾病预防研究领域中的一个难点。脑卒中虽为偶发性事件,但归根结底是脑血管病变,是各种危险因素长期作用于脑血管导致血管结构改变的必然后果。以“点线体面”系统预测观为指导,收集目标人群的相关信息,综合运用各种统计学方法,建立以不同口径大小的脑供血动脉为评价目标的脑动脉硬化量化评分系统,并构建脑卒发病的预警模型,利用该模型可筛选脑卒中发病高危人群,并为评价高危人群的风险级别提供了可能性。     

以一侧肢体无力为首发症状的吉兰-巴雷综合征一例报告及文献复习

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),其临床表现复杂多样,典型症状表现为四肢远端对称性无力,感觉障碍较轻,肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉障碍等.尽管有不少变异型临床病例报告,但以单侧肢体无力为首发症状者较罕见.现报告我科收治的一例以单侧肢体无力为首发症状的GBS.     

PCDH19基因相关癫痫的临床表型及抗癫痫治疗效果分析

目的 探讨PCD H19基因突变癫痫患儿的临床表型及抗癫痫治疗效果分析.方法 收集2018年1月至2021年6月期间在湖南省儿童医院神经内科住院部及门诊就诊的13例PCDH19基因相关癫痫患儿及其家属的临床资料、基因测序结果进行回顾性分析,并进行随访.结果 13例患儿全为女性,起病年龄7～19月龄,9例患儿起病年龄<1...     

肾移植术后双侧瞳孔不等大1例

患者,男,43岁,曾于2002年6月确诊为慢性肾衰竭(尿毒症期),并于2003年9月在我院移植科进行了同种异体肾移植术.2008年12月复查肾功能,患者肌酐明显升高,给予腹膜透析、血液透析等治疗后疗效不佳,为求第2次亲属活体肾移植术于2009年5月14日再次入住我院移植科.     

颈动脉彩色多普勒超声检测指标与经颅多普勒超声参数值间的相关性分析

目的对颈动脉彩色多普勒超声(CDFI)各检测指标与经颅多普勒超声(TCD)各参数值进行相关性分析,探讨CDFI各检测指标与TCD各参数值间的相关性。方法选取2008年3月至2009年3月在我院神经内科住院的118例缺血性脑血管病患者作为研究对象,所有研究对象均同时完善了CDFI及TCD检查。首先将118例患者分为有、无斑块两组行成组t检验,探讨颈动脉粥样硬化斑块有无与TCD参数值间的相关性;另将研究对象分为无斑块组、单侧斑块组和双侧斑块组,对3组资料进行单因素方差分析及SNK-q检验,探讨斑块数量与TCD参数值间的相关性;并将斑块组分为硬斑组、软斑组和混合斑组3个亚组,亦对该3组资料进行单因素方差分析及SNK-q检验,探讨斑块性质与TCD参数值间的相关性;最后对左颈总动脉内中膜厚度(IMT)与TCD参数值进行直线相关分析,分析IMT与TCD参数值间的相关性。结果与无斑块组相比,斑块组的左侧大脑中动脉(LMCA)、右侧大脑中动脉(RMCA)及基底动脉(BA)的PI、RI、S/D值升高,差异有统计学意义(P<0.05),而Vp、Vd、Vm无统计学差异。斑块数量、斑块性质、IMT与TCD参数值无相关性。结论除有无颈...     

Revaluation of clopidogrel: let the data speak for themselves

Clopidogrel was believed to be superior to aspirin by the well-known CAPRIE trial.However,no other large clinical trials demonstrated the same results,but all focused on the combination use of clopidogrel with aspirin,and combination therapy in CREDO was called the "Emperor's New Clothes".However,no one overturned the results of these clinical trials by quantitatively analyzing them.We reviewed ten large-scale clinical trials about clopidogrel.On the basis of results of CAPRIE,CREDO and CHARISMA trials,we r...     

苯丁酸甘油酯治疗精氨酰琥珀酸合成酶缺乏症1例

回顾性分析湖南省儿童医院1例血氨高疑诊为精氨酰琥珀酸合成酶缺乏症(ASSD)患儿资料, 患儿行血液氨基酸及酰基肉碱谱分析、尿有机酸分析、全外显子测序等检查, 确诊后至海南博鳌医疗先行区通过"海南临床急需进口药物申报"管控用药途径接受苯丁酸甘油酯(GPB)治疗并随访。患儿, 男, 7岁8个月, 因"嗜睡、精神行为异常、性格改变1周"于2021年12月2日在湖南省儿童医院神经内科就诊。血氨最高325.2 μmol/L, 丙氨酸转氨酶465.7 IU/L, 天冬氨酸转氨酶277.3 IU/L, 血尿遗传代谢示瓜氨酸明显升高(697.42 μmol/L);尿有机酸分析示尿乳清酸水平升高(144.2 μmol/L)、尿嘧啶水平升高(65.1 μmol/L);基因报告仅发现ASS1基因单纯杂合变异(c.1087C>T, p.R363W)。治疗后随访第41天、第90天和第146天血氨分别为21.3 μmol/L、54.6 μmol/L和62.4 μmol/L。随访至2022年7月20日, 效果好, 未见任何不良反应。本病例为中国首例接受GPB治疗的ASSD患儿, 丰富了中国治疗ASSD的经验谱...     

PIGG突变致常染色体隐性精神发育迟缓1例并文献复习

目的 总结PIGG突变致常染色体隐性遗传精神发育迟缓的基因型-表型的关联并文献复习,为常染色体隐性精神发育迟缓53型(MRT53)的理解和早期诊疗提供参考.方法 收集1例13月龄男性患儿,因"间断抽搐9个月,发育迟缓7个月"就诊.就诊时握持反射较弱,不能竖头、翻身、站立,认人差.结果 Gesell发育量表评估为中-重度...