癫痫综合征

癫痫综合征山东医科大学附属医院（２５００１２）孙若鹏癫痫综合征（ｅｐｉｌｅｐｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ）是指某些临床表现和脑电图特征总是一起表现的癫痫性疾病。癫痫综合征不仅有特定的发病年龄、发作类型和脑电图表现，而且其治疗效果、病程和预后都有一定的规律性...     

NSE与视频脑电图在儿童热性惊厥的相关性研究

Objective: To evaluate the diagnostic value of serum neuron specific enolase and Video EEG inFebrile Convulsion of childen. Method:Serum NSE was detected by RIA on the first day and the seventh day afterseizure in 40 children with simple febrile convulsion and 18 with complex febrile convulsion. Video EEG was per-formed at 1st, 7th and 30th day in all the patients. Results: There were significant differences between NSE levels at24th hour and on 7th day after convulsion (P<0.01). NSE concentrations in patients with SFC and CFC were also     

儿童癫癎视频脑电图监测及诊断价值探讨

目的评价视频脑电图在儿童癫癎诊断、分类和鉴别诊断中的实用价值.方法对临床上拟诊为癫癎的278例患儿,应用伟思VEEG1161B型视频脑电图仪,进行1～4h的动态监测,至少包括1个清醒-睡眠周期或1次发作,并利用各种诱发试验,监测中对各种状态及事件进行标记,结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放,并利用数字化脑电图的特点进行分析.结果 278例临床上拟诊为癫癎的患儿,209例(75.2%)得到了证实,其中92例(44.0%)进一步明确了癫癎综合征的诊断;53例(25.4%)监测到癫癎发作,其中34例(64.2%)为局灶性起源,19例(35.8%)发作时脑电图波形不含棘慢波.结论视频脑电图是诊断癫癎及明确癫癎分类的可靠检查方法.     

高危儿与听损伤

根据卫生部 2 0 0 0年首届“爱耳日”公布的结果 ( 1999,残联康字 ,第 2 2 2号 ) ,我国有听力言语残疾人 2 0 5 7万 ,居我国五类残疾人之首 ,其中儿童残疾者达 80万人。怎样使该类儿童的言语功能正常发育 ,减轻因残疾而带来的生理及心理负担 ,使其回归主流社会 ,重要的是早期发现和早期干预。新生儿听损伤发生率国外报道为 1‰～ 3‰[1] ,国内区域性调查报道发生率为 6 .0 4‰[2 ] ;而我国每年约有两千万新生儿出生 ,依此计算 ,每年发生听损伤的新生儿约有十万。因此 ,建立新生儿听力筛查系统 ,普及新生儿听力筛查技术 ,具有重大的科学价值…     

A型肉毒毒素在治疗脑性瘫痪中的应用

脑性瘫痪 (cerebralpalsy ,CP)是由于围生期脑损伤所致的中枢性运动障碍和姿势异常 ,其发病率在发达国家不低于0 .2 %。由于低出生体重婴儿成活率的增加 ,世界范围内CP发病率明显增高。CP是造成儿童肢体残疾的主要疾病 ,由于始终没有满意的治疗方法而成为世界性难题。CP有很多分型 ,其中 2 / 3是痉挛型。因此 ,降低肌张力、减轻肌痉挛成为治疗中的重要环节。以往常用口服药物或手术矫形等方法。目前对痉挛型CP新疗法 ,除选择性脊神经后根切断术、鞘内巴氯芬注射疗法外[1] ,还有肉毒杆菌毒素A(botulinumtoxinA ,BTXA)肌肉注射。BTXA…     

NSE与视频脑电图在区分儿童假性癫疒间发作中诊断意义

儿童假性癫疒间发作的原因很多,临床上极易与癫疒间(EP)发作相混淆,为提高癫疒间诊断的准确性,减少盲目应用抗癫疒间药物,对35例有癫疒间样发作的患儿同时进行视频脑电图的描记及外周血神经元特异性烯醇化酶(NSE)的监测,现报告如下。临床资料男20例,女15例;年龄最大13岁,最小4个月,平均年龄6.15岁。其中夜间睡眠过程中发作8例,发作时间3～40min不等。表现为全身大发作14例,一侧肢体局限性发作12例,精神运动性发作7例,头痛1例,腹痛1例。所有病例均在发作后48h内采静脉血,留取血清置-70℃冰箱待测,血清NSE检测试剂盒由北京佳瑞公司提供,由…     

新生儿缺氧缺血性脑损伤血胃动素和促胃液素水平的相关性研究

目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑损伤（HIBD）对胃肠激素分泌的影响及其相关性的意义。方法 应用放射免疫分析法（RIA）测定67例新生儿窒息患儿（包括45例HIBD患儿和22例非HIBD患儿），病程2d内，3d～5d，7d～10d，12d～15d血浆胃动素（MTL）和血清促胃液素（GAS）的含量。据临床表现，将HIBD组分为3个观察组，将血MTL和GAS水平的动态变化与其阴性对照组比较，并对其数据进行统计学处理。结果①HIBD患儿在整个病程中，血MTL和GAS升高明显（P＜0．05）。②非HIBD新生儿血MTL和GAS与对照组比较，差异无显著意义（P＞0．05）。③伴有惊厥、胃肠功能降低、持续的胃肠喂养困难，血MTL和GAS水平升高明显，并较其他组下降缓慢。结论 HIBD患儿存在血MTL和GAS分泌异常，血MTL和GAS水平与脑损伤的程度、胃肠功能及病情的恢复密切相关。     

压力容量超负荷大鼠模型右心室重塑过程中细胞间质的改变

目的：通过人工套接大鼠右侧颈动静脉，造成左向右分流，导致大鼠右心室压力容量负荷增加，从多个不同层面研究大鼠右心室重塑过程中细胞间质的变化。方法：设4个实验组与4个对照组，每组10只体重、性别相匹配的近交系Wistar大鼠。实验组无菌手术套接大鼠右侧颈总动脉与颈外静脉，造成左向右分流，于术后1、2、4、8周分别测定动物体重(BW)，右心室与左心室加室间隔质量之比［R/(L+S)］及右心室质量与体重之比(RV mg/BW g)；右心室组织切片，普通光镜下观察组织学的改变，并利用计算机形态学分析软件分析细胞与间质的改变；提取右心室心肌组织中mRNA，应用RT PCR法测定Ⅰ、Ⅲ型胶原、纤维结合素Ⅰ基因表达量的变化。对照组手术操作同试验组，唯不套接动静脉，同样条件饲养。结果：术后第1周开始，试验组大鼠右心室压力即明显高于对照组，术后第1、2、4、8周之间相比，无统计学意义。试验组大鼠（RV mg/BW g）在术后8周时有统计学意义（0.64±0.05 vs 0.43±0.03，P＜0.01）; R/(L+S)至第8周时也有类似变化（0.36±0.04 vs 0.21±0.02，P＜0.05 ）；所有试验大鼠均未发生心衰现象，与对照组相比，Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达量在第1、4、8周时改变不明显，第2周时有统计学意义(Ⅰ型胶原：0.93±0.18 vs 0.79±0.07，P＜0.05；Ⅲ型胶原：0.43±0.07 vs 0.36±0.07，P＜0.05。平均光密度法)。纤维结合素Ⅰ第1周时即可检测到mRNA表达量升高，与对照组相比有统计学意义（0.26±0.06 vs 0.20±0.05，P＜0.05）；第2、4、8周时与对照相比无统计学差异。结论：①压力容量负荷改变能够引起大鼠右心室的重塑，包括心肌细胞和细胞周围基质，不同的改变可以有不同的时间特征，并和右心室压力有明显相关性；②反映细胞周围基质改变的Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原、纤维结合素Ⅰ基因在改变的早期出现明显改变，说明右心室重塑是机体对外界环境改变积极适应的结果。     

高热惊厥患儿视听诱发电位的研究

【目的】获得一组高热惊厥（febrile convulsion，FC）患儿的视听同步诱发电位的试验室参考值，与同时检测的听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）和闪光视觉诱发电位（flash visual evoked potentials，FVEP）进行对比，讨论视听同步诱发电位的特点，为临床早期同步发现并诊断婴幼儿视听功能障碍提供有力的电生理技术支持。【方法】30例1～3岁FC患儿，于惊厥24h内和惊厥一周后分别进行单独ABR、FVEP和视听同步诱发电位的检测。【结果】①2～3岁组FC患儿单独ABR各波的潜伏期、波问期及单独FVEP各波潜伏期均长=F其它年龄组；②同步ABR—FVEP各波在同步诱发后波形分化良好，潜伏期稳定，较单独ABR和单独FVEP检测波变得更易辨认；③2～3岁组FC患儿同步FVEP—ABR各波的潜伏期、波问期均长于其它组；④FVEP在同步诱发电位中占主导地位，对同步ABR潜伏期影响显著；⑤FC患儿同步ABR和同步FVEP的标准差较单独ABR和FVEP减小，同步ABR和FVEP的异常率较单独ABR和FVEP的异常率有明显提高。【结论】同步诱发电位可早期发现并诊断FC患儿视听功能障碍。     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。自1967年首次报道以来,对于本病病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究已取得很大成就。目前发现本病发病过程中存在明显的免疫系统激活,发病与感染有关,超声心动图检查在诊断中有重要意义,对丙种球蛋白治疗KD并在对丙种球蛋白耐药患者治疗研究中亦取得一定进展。随着遗传学及分子生物学发展,对于本病的遗传学背景及细胞因子、细胞间黏附分子在本病发病过程中的作用有一定认识。本文较为详细的对近年来对于KD的病因、发病机制方面的研究进展作一综述。