Mbius综合征一例

M bius综合征(M biussyndrome,MS)又称先天性面肌双瘫,通常定义为双侧面神经和展神经麻痹,可伴有其他脑神经异常,如听力丧失、构音障碍和咽下困难,也常出现肢体异常以及先天性心脏病、性腺功能减退和嗅觉缺失,还可以出现智能发育迟滞。本病罕见,我院收治1例,现报道如下。临床资料患者女性,20岁,大学生。因“面部表情异常18年”于2005年8月就诊。18年前,患者家属发现患者笑容似哭相,不自然;说话时,吐词欠清;睡觉时双眼不能完全闭合;入学后患者自觉不能吹口哨、鼓腮,漱口仅能含少量水,患病以来病情无明显进展,仅上唇逐渐外翻。父母非近亲婚…     

肌张力障碍与多巴胺能系统异常

肌张力障碍（Dystonia）是一组由骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调．并且间歇性持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。目前国际上主要的分类有如下3种：按病因分为原发性和继发性：根据身体的受累部位可分为全身性、局限性、节段性和偏身性：按起病年龄可分为儿童型、青少年型与成年型。肌张力障碍的发病机制还不清楚，目前研究表明它的发病与多巴胺能系统异常有关。本文检索MEDLINE数据库1980年1月．2006年11月和中国全文期刊数据库1990年1月～2006年11月中的与肌张力障碍和多巴胺相关的文章．从发病机制、辅助检查、治疗，尤其是分子水平等方面对肌张力障碍与多巴胺能系统异常之间关系的相关研究文章进行综述，旨在指导肌张力障碍的诊断和治疗。     

Mobius综合征一例

Mobius综合征（Mobius syndrome，MS）又称先天性面肌双瘫，通常定义为双侧面神经和展神经麻痹，可伴有其他脑神经异常，如听力丧失、构音障碍和咽下困难，也常出现肢体异常以及先天性心脏病、性腺功能减退和嗅觉缺失，还可以出现智能发育迟滞。本病罕见，我院收治1例，现报道如下。     

急性缺血性脑卒中病人三种神经功能缺损程度评分与巴氏指数的相关性

目的　采用改良爱丁堡 斯堪的纳维亚评分 (MESSS)、美国国立卫生研究所脑卒中评分 (NIHSS)、成都脑卒中评定量表 (CDSS)同时评定 318例急性缺血性脑卒中病例 ,并与日常生活能力 (ADL)巴氏指数 (BarthelIndex,BI)作相关分析 ,评价MESSS、NIHSS、CDSS 3种神经功能缺损评定量表与BI的相关程度。方法　 318例急性缺血性脑卒中病人分别于入院时 ,治疗后 2周、4周、8周及 12周同时进行MESSS、NIHSS、CDSS评分 ,于治疗后 2周、4周、8周、12周接受BI评分 ,将MESSS、NIHSS和CDSS与BI进行相关性分析。结果　MESSS、NIHSS、CDSS在入院时及发病后 2周、4周、8周、12周与 3个月末BI之间均有相关性 ,3种神经功能缺损程度评分与BI之间在 2周、4周、8周、12周相关性也较好。结论　发病后 2周至 3个月的 3种神经功能缺损程度评分均可作为急性缺血性脑卒中预后的判定指标 ,按相关程度的大小依次推荐在临床上使用的次序为MESSS、CDSS、NIHSS