34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。