红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

植物血凝素(PHA)对小鼠骨髓粒—单祖细胞增殖的影响

用体外琼脂培养法研究了PHA对小鼠骨髓CFU-GM的影响,结果表明,小鼠经腹腔注射PHA后,对小鼠CFU-GM产率和自杀率的影响随PHA的剂量不同而异,20～40mg/kg的PHA能明显提高CFU-GM的产率,其作用时间维持3天,剂量大于50mg/kg,可抑制CFU-GM产率。PHA组自杀率较对照组明显提高,提示适量的PHA在体内可促进小鼠CFU-GM的增殖,使更多的CFU-GM由Go期进入S期。将PHA直接加入无CSF的培养体系中,未见集落生长。此项结果提示PHA可能通过间接机制而非直接作用于CFU-GM。     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.     

纯合子α-地中海贫血的产前诊断

由于α-珠蛋白结构基因的缺失而引起的α-地中海贫血综合征的发现,使有可能应用任何有核细胞,包括羊水细胞的DNA中的α-珠蛋白基因定量来诊断这类疾病。在本法中,一种与α-珠蛋白的mRNA顺序互补的DNA放射性复制品(cDNA),以逆向转录酶合成。并且在溶液中和细胞DNA杂交,以探查α-珠蛋白结构基因的排列。在适当条件下与细胞DNA“退火”的α-珠蛋白cDNA的量和α-珠蛋白结构基因存在的数目有关。本项研究中,作者除了使用溶液杂交外,也使用了     

小儿直背综合征一例报告

直背综合征在临床上并不多见,但易误诊为先天性心脏病。国内报导的病例多属成人。最近我院收治小儿病例一例,予以报道。病历摘要:患者男性,15岁,学生,住院号74206,因自幼活动后心悸气促伴间歇低热,轻咳,腹痛3个多月,于1986年6月     

大剂量甲基强的松龙治疗再生障碍性贫血的国内外概况

近年来,对再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）的治疗有了很大进展,除造血干细胞移植外,兔疫抑制剂和造血细胞生长因子的联合应用,加上保护性隔离、成分输血及高效抗生素等支持治疗,使严重型再生障碍性贫血（SAA）的la生存率已由80年代的不足10％上升到70％～80％。当然,如有条件进行异基因造血干细胞移植,那是最理想的,但在很多情况下,特别是在我国,要找到组织配型完全相符的供干细胞者几乎不可能。因此,药物治疗仍是我国治疗SAA的主要方向。在药物治疗中,雄激素、环抱菌素A（CSA）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺…     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lyreplloblastic leukemia，ANLL)约占儿童白血病30％。近年来，随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善，小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80％—85％。但是，小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题。因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标。我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗，取得较好疗效。     

光照疗法所致新生儿溶血的机理及其预防

观察了接受短时间（≤４８小时）光照疗法（光疗）治疗的高胆红素血症患儿红细胞谷胱甘肽还原酶（ＧＲ）活性的改变，光疗可使红细胞谷胱甘肽还原酶活性下降，使高胆红素血症患儿溶血加剧。红细胞谷胱甘肽还原酶活性下降是由于维生素Ｂ２的光降解，致体内维生素Ｂ２不足所致。补充维生素Ｂ２可以纠正红细胞谷胱甘肽还原酶活性，从而防止光疗造成的溶血副作用。因此高胆红素血症新生儿在光疗期间常规补充维生素Ｂ２是必要的。     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。     

儿童营养状态及体格发育电脑综合评价系统的建立

儿童营养状况的评价是儿童保健工作中一个重要课题,如何简单准确而又全面地评价儿童营养状况,目前在国内还是一个有待解决的问题。随着社会的文明进步,人口的素质要求越来越高,儿童保健工作亦显得更加重要。近年来,儿童的身体素质有了普遍的提高,但由于各种原因,目前儿童的生长发育还存在一些问题,如食物营养素的不均衡,