诱导脐血间充质干细胞分化为神经细胞的研究进展

脐血间充质干细胞是从脐带血中分离和培养的一种多潜能成体干细胞,具有向神经细胞分化的潜能。近年来,脐血间充质干细胞治疗神经退行性疾病、神经损伤、卒中等神经系统疾病成为医学研究的热点之一,并取得了一定的进展。     

高浓度氧对新生大鼠肺氧自由基损伤及其发育的影响

[目的]观察持续吸入高浓度氧后新生大鼠发育中肺的病理及肺组织内脂质过氧化物的变化,探讨高浓度氧对新生大鼠肺发育的影响.[方法]新生大鼠出生后分别在90%以上氧和空气中持续暴露,于d3、d7、d14、d21,动态观察肺组织病理学改变和胶原染色面积的变化以及肺组织8-异前列腺素F2α含量.[结果]与空气对照组比较,高氧组肺泡发育受阻,出现肺泡变大且结构简单化、肺泡数目减少等肺泡发育不良的慢性肺疾病病理表现,肺损伤逐渐加重,最终纤维化;胶原染色阳性面积于d7时高于对照组,随时间延长而逐渐增加;8-异前列腺素F2α含量d3时升高,d7时最高,以后下降但至d21仍高于对照.[结论]高氧对新生大鼠肺有明显损害,使其肺发育受阻,最终出现胶原增加的纤维化改变;氧化损伤可能是引起慢性高氧肺损伤的原因之一.     

8岁女孩肝功能异常8年伴血压高1周

患儿，女，8岁，新生儿期即出现黄疸和肝功能异常，伴有先天性青光眼（生后第5天确诊）、特殊面容（前额宽阔、眼距宽、眼窝深陷）和血压高。肝功能异常以胆汁淤积为主，心脏大血管CTA发现腹主动脉、双肾动脉起始部狭窄。全外显子基因测序发现JAG1基因外显子12区域存在1个杂合移码突变：c.1485delC（缺失胞嘧啶）。该患儿确诊为Alagille综合征（ALGS）。给予降酶、利胆及多联降压药物治疗，丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶及总胆汁酸明显下降，但血压波动在102~140/53~89 mm Hg，肾动脉球囊扩张成形术后患儿口服降压药血压波动在110~120/60~80 mm Hg。儿童难治性高血压伴多系统受累尤其是以胆汁淤积为主的肝功能异常时应注意鉴别罕见的ALGS，积极寻找遗传学病因，以及时诊治。     

不同方案治疗儿童眼肌型重症肌无力的疗效分析

目的：观察不同方案治疗儿童眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的效果、复发影响因素及向全 身型MG转化的转化率。方法：对2010年6月至2014年3月于中南大学湘雅医院小儿神经专科就诊的104例儿童眼肌 型MG患者进行回顾性临床研究。按治疗方案分为甲基强的松龙组(n=44)、强的松组(n=48)和单用溴吡斯的明组 (n=12)。采用美国MG基金会干预后状态评价系统评价治疗有效率、向全身型MG转化的转化率。结果：甲基强的 松龙组较强的松组短期内的治疗有效率提高,这两组患者的有效率均高于单用溴吡斯的明组(均P<0.05)。联合使用 甲基强的松龙、强的松和溴吡斯的明治疗儿童眼肌型MG的远期疗效较好。早期糖皮质激素治疗可有效减少复发。 结论：大剂量甲基强的松龙冲击治疗对于眼肌型MG患儿早期症状缓解起积极作用,而不同方案的糖皮质激素治疗远 期疗效相似,起病年龄大、感染、甲状腺功能异常的儿童眼肌型MG患者复发率较高。     

遗传性出血性毛细血管扩张症2例报道

该文报道2例遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患儿,患儿1为12岁男童,因间断咳嗽、气喘10余年入院。患儿及其母亲、外祖母有鼻衄史。患儿既往有脑动静脉畸形破裂出血史。基因检测示患儿存在ENG基因c.277C > T （p.Arg93^*）杂合突变。患儿2为13岁女童,因发现口唇发绀1年余入院,有反复鼻衄史,存在肺弥散功能重度下降、肺动脉高压、肺远端血管扩张、双肺细小动静脉交通支。HHT患儿呼吸系统症状不典型,早期非常容易漏诊、误诊,可通过肺部CT或心脏右声学造影等检测手段协助诊断,基因检查可提高该病诊断率。     

吸入糖皮质激素对哮喘患儿痰炎性细胞γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶的影响

目的 探讨吸入糖皮质激素对哮喘患儿痰炎性细胞γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶(γ-GCS)的影响.方法 哮喘患儿22例随机分为吸入布地奈德联合沙丁胺醇治疗组(A组)和沙丁胺醇治疗组(B组),以健康体检儿童作为健康对照组(C组).检测各组痰中谷胱甘肽(GSH)、总GSH和γ-GCS活性;免疫组织化学法测定各组痰涂片细胞中γ-GCS表达;反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测各组痰细胞中γ-GCS重链(γ-GCS-h) mRNA表达.结果 1.A组治疗后,总GSH[(1.08±0.14) μmol/L]、氧化型谷胱甘肽(GSSG)[(0.37±0.09) μmol/L]与治疗前比较均显著下降(Pa<0.01),A组和B组治疗前痰GSH/GSSG(0.28±0.02,0.25±0.08)与C组比较均显著下降(Pa<0.05).2.A组治疗后γ-GCS蛋白表达[(40.8±3.1)%]及γ-GCS活性(U值)(5±2)与治疗前比较均显著下降(Pa<0.01).3.RT-PCR显示A组和B组治疗前痰细胞γ-GCS-h mRNA(0.65±0.04,0.59±0.03)表达较C组均显著增加(Pa<0.01),而A组治疗后γ-GCS mRNA表达(0.10±0.02)与治疗前比较显著下降(P<0.01).4.痰炎性细胞中总GSH、GSSG与γ-GCS-mRNA、γ-GCS蛋白表达及γ-GCS的活性均呈显著正相关(r=0.781,0.763,0.756; 0.899,0.901,0.805 Pa<0.01);GSH/GSSG与γ-GCS-mRNA、γ-GCS蛋白表达及γ-GCS活性均呈显著负相关(r=-0.853,-0.827,-0.836 Pa<0.01);γ-GCS-h mRNA、γ-GCS蛋白表达及γ-GCS活性均呈显著正相关(r=0.812,0.832,0.845 Pa<0.01).结论 糖皮质激素可能抑制哮喘患儿痰细胞中γ-GCS-h mRNA、γ-GCS蛋白质表达及γ-GCS活性,与糖皮质激素减轻哮喘患儿肺内炎性细胞氧化应激有关.     

骨髓基质细胞脑内移植对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠脑白质的保护作用

目的：探讨骨髓基质细胞 (BMSCs)脑内移植对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠脑白质损伤的保护作用。方法：34只7日龄新生SD大鼠，随机分为正常对照组（n＝10）、HIBD组（n＝12）和移植组（n＝12），后两组大鼠结扎左颈总动脉后低氧暴露2 h制作HIBD模型，移植组大鼠在HIBD后24 h在大鼠脑立体定位仪下，将体外培养3~5代的SD大鼠BMSCs用Hochest 33324标记24 h后脑内移植于左侧海马。日龄45 d时处死大鼠，用荧光显微镜观察BMSCs在脑内的存活及BMSCs的O4的阳性表达。行髓鞘碱性蛋白（MBP）检测左侧胼胝体和皮质下白质MBP表达，行O4免疫组织化学检测左侧侧脑室周围和皮质下白质O4的表达。结果：BMSCs移植后37 d，移植部位及左侧皮层区（损伤侧）均可见到胞核蓝色的BMSCs，移植细胞表达O4的阳性率为（3.70±1.09）%。HIBD组左侧（损伤侧）胼胝体和皮质下白质MBP染色变浅，有不同程度的髓鞘脱失改变，左侧侧脑室周围和皮质下白质O4阳性细胞数较对照组明显减少，差异均有显著意义（P<0.01）。移植组胼胝体和皮质下白质MBP染色较深，部分有髓鞘脱失改变，相同部位O4阳性细胞数较对照组稍减少，比HIBD组明显增加，其差异有显著意义（P＜0.01）。结论：BMSCs脑内移植对HIBD新生大鼠脑白质损伤具有保护作用。