原发性侧索硬化临床及影像特征分析

目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断.方法与结果 收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料.其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧锥体束征.头颅MRI可有皮质脊髓束走行区长T2异常信号,脊髓MRI示脊髓正常或变细,2例患者肌电图正常,2例轻度异常.4例患者均长期口服丁苯肽、维生素B1、甲钴胺、辅酶Q10治疗,随访显示该病进展缓慢.结论 对于以上运动神经元损害为主且进展缓慢的患者,肌电图(EMG)可轻度异常,在排除其它疾病后应高度怀疑PLS,仔细询问病史、细致的神经系统查体以及必要的电生理检查对于诊断至关重要.     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种近年来报道较罕见的免疫介导中枢神经系统炎性疾病, 其特异性的生物学标志物为抗胶质纤维酸性蛋白抗体。文中就该疾病的病因发病机制、临床表现、辅助检查及治疗进行全面阐述, 以提高广大临床医师, 特别是神经专科医师对于该病的认识。