婴幼儿肌纤维瘤病复发1例

婴幼儿肌纤维瘤病（Infantile Myofibromatosis,IM）又名肌纤维母细胞瘤病。我院近期收治复发病例1例,现报告如下。     

老年人脑肿瘤手术死亡27例分析

分析了我院１９８５年至１９９１年手术治疗的３６６例老年人脑肿瘤中２７例死亡病例，病死率为７．４％。对其术前、术后的并存症、并发症、死亡原因及降低病死率的措施进行了讨论。老年脑肿瘤患者术前并存症主要是心血管疾病，手术死亡原因主要是术后并发症，其中以肺部感染、心肌梗塞或心衰为主。提出术后脑梗塞和肾功能受损可能与补液量不足和大量应用甘露醇有关。     

婴儿脑积水合并感染的危险因素分析

目的 通过回顾性分析96例月龄12个月以下的脑积水患儿手术前感染相关因素,应用统计学方法探讨婴儿脑积水感染的危险因素. 方法 对本院2007年2月至2010年7月收治的96例月龄12个月以下的脑积水患儿（设为全组）术前病史及相关检查结果进行分析.并将月龄小于3个月的患儿（设为小龄组）与月龄3～12个月的患儿（设为大龄组）分组进行比较分析.应用SPSS 13.0统计软件,对定量资料采用配对t检验方法,对于定性资料采用x2检验,分析脑积水患儿颅内感染的危险因素,并比较不同年龄组患儿感染因素的差异. 结果 大龄组脑积水患儿颅内感染率为7％,小龄组脑积水患儿颅内感染率为33％,较大龄组明显增高.术前有颅内出血史不增加脑积水感染的机率.术前短期应用抗生素不降低脑积水感染的发生率.在小龄组中,曾有感染病史或新生儿期病理性黄疸病史的患儿,发生脑积水感染的机会增多. 结论 年龄越小,脑积水感染的几率越高.在小龄组中,曾有感染史或新生儿病理性黄疸史的脑积水患儿应特别警惕脑积水感染的可能,需行脑脊液检查.大龄组脑积水患儿中,为排除颅内感染,术前也应行脑脊液检查.     

儿童颅内静脉窦血栓形成抗凝治疗的队列研究

目的 评估抗凝治疗是否可以改善患儿颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床症状和长期生存质量.方法 资料选取2006年6月至2013年6月收治的符合标准的CVST患儿58例(1个月～16岁).其中,接受抗凝治疗(低分子肝素、华法林、尿激酶)38例,为抗凝治疗组(抗凝组);行非抗凝对症治疗20例,为非抗凝治疗组(非抗凝组).回顾性分析评价两组血栓复发率、抗凝相关出血率及长期预后情况.长期生存质量应用改良Rankin评分进行评估.结果 治疗后出现抗凝治疗相关出血2例(5.3％).复发5例(8.6％)中,抗凝组1例,非抗凝组4例,组间比较,差异有统计学意义(P=0.023).死亡5例(8.6％)中,抗凝组1例,非抗凝组4例,抗凝治疗同单纯对症治疗相比降低病死率25％～30％.长期随访45例(不包括死亡5例及失访8例)临床长期预后不良6例(13.3％),整体预后不良(包括死亡5例和长期预后不良6例)11例(22％).影响长期预后因素中足月儿预后较好(风险比0.12,P=0.045)、颅内病灶广泛预后较差(风险比15.16,P=0.042)和抗凝治疗为主要减少预后不良发生率因素(风险比0.007,P=0.024);起病初期颅高压发生的相关因素中,新生儿窒息史患儿颅高压发生率低(风险比0.35,P=0.025)、颅内病灶广泛发生率高(风险比8.73,P=0.048)和发病时间较短治疗及时的患儿发生颅高压率较低(风险比0.89,P =0.003).同时,抗凝治疗对于亚急性期颅高压控制有一定帮助(P=0.048).结论 对于儿童CVST(包括轻度颅内出血的CVST患儿)抗凝治疗是安全有效的治疗方法,可有效降低其复发率,延长生存时间和改善长期生存质量.     

神经内镜治疗儿童鞍上池囊肿的术后并发症分析

目的 探讨分析应用神经内镜脑室囊肿脑池造瘘术(VCC)治疗儿童鞍上池囊肿的术后并发症.方法 回顾性分析2008年4月至2014年11月北京儿童医院神经外科收治的23例鞍上池囊肿患儿的临床资料.其中,男12例,女11例;年龄6个月～5岁,平均1.99岁.临床表现以颅内压增高为主,影像学检查证实鞍上池囊肿合并脑积水.全部病例应用神经内镜行脑室囊肿脑池造瘘术(VCC)治疗,术后随访3个月～5年.结果 并发症包括抽搐8例,出现时间为术后1～19 h,平均5h,经镇静治疗后抽搐消失,未遗留癫痫.发热23例,均为中-高度发热,持续2～7 d,反复腰椎穿刺检查证实为非感染性一过性发热.低钠血症2例,经静脉补钠治疗缓解.硬膜下积液2例,均为婴儿期(＜1岁)患儿,随诊半年后积液消失.皮下积液并伤口感染1例,经脑室外引流伤口清创后痊愈.术后随访全部病例未见囊肿复发.结论 神经内镜是治疗鞍上池囊肿的首选方法.抽搐和发热是术后常见并发症,尤其对于婴幼儿.抽搐与患儿年龄、术后颅内压急剧变化及发热有关.术中应注意冲洗液温度和流速控制,缩短操作时间,减少颅内压的骤然变化;术后注意降温、镇静治疗,长期预后良好.术后发热为非感染性一过性症状,术后对症治疗及反复腰椎穿刺引流脑脊液后可有效控制.术后低钠血症与过度烧灼和剪除囊肿壁有关,囊肿造瘘时应尽量选择无血管区并避免过度烧灼囊肿壁,减少术后电解质紊乱的发生.     

115例儿童髓母细胞瘤综合治疗及疗效分析

目的 分析研究儿童髓母细胞瘤综合治疗疗效;探讨危险因素与治疗效果及预后的关系.方法 对2010年1月至2015年6月期间经脑肿瘤手术后病理组织确诊的115例儿童髓母细胞瘤患儿进行分析,男77例,女38例,男∶女=2.02∶1;年龄:≤3岁8例(最小15个月),＞3岁107例(最大15岁),中位年龄6.75岁.依据危险因素:年龄、Chang et al's肿瘤转移分期(无肿瘤转移M0,有肿瘤转移M+)、手术肿瘤全切/近全切及肿瘤残留(肿瘤残留≥1.5 cm)、病理组织分型(经典型CMB,促纤维结节型DMB/广泛结节型MBEN,大细胞型LCMB和间变细胞型AMB)进行低危险因素/高危险因素诊断和分层的综合治疗.对低危险因素(年龄＞3岁、M0期、手术肿瘤全切/近全切、组织病理分型CMB,DMB/MBEN)的患儿,手术后给予24～30 GY全中枢及54～56 GY后颅凹病灶部位的放射治疗,放射治疗结束后进行8个周期的维持化疗.对高危险因素(年龄≤3岁、M+期、手术后有肿瘤残留≥1.5 cm,组织病理分型AMB,LOMB)患儿,年龄＞3岁,手术后先给予2个周期的诱导化疗,诱导化疗结束后进行36 GY全中枢及54～56 GY后颅凹病灶部位的放射治疗,放射治疗结束后再进行4个周期的维持化疗,年龄≤3岁,手术后给予3个周期诱导化疗后再给予4个周期维持化疗.结果 低危险因素60例(52.2％),高危险因素55例(47.8％).随访时间最短6个月,最长60个月,中位随访时间25个月.3～5年总体生存(OS),低危险因素85.5％,高危险因素67.7％:两组之间差异有统计学意义(P＜0.05);3-5年无事件生存(DFS),低危险因素76.8％,高危险因素47.3％,两组之间差异有统计学意义(P＜0.05);复发病例31例(27.0％)其中≤3岁2例,术后复发时间:最短4周,最长48个月,中位复发时间12个月,治疗后完全缓解2例,部分缓解13例,死亡16例,其中≤3岁1例,继发颅内高级别胶质瘤1例.结论 依据危险因素分层治疗儿童髓母细胞瘤有益于儿童髓母细胞瘤患儿治疗,提高生存率及生存质量;儿童髓母细胞瘤长期生存与危险因素有关系.     

婴儿脉络丛乳头状瘤术前脑积水程度与预后的关系

目的 探究婴儿脉络丛乳头状瘤(CPP)术前脑积水程度的判定与预后之间的关系,讨论各种因素对于患儿预后的影响.方法 回顾性分析2006年9月至2011年12月间收治的手术切除并经病理检查证实的11例1岁以内婴儿幕上CPP的临床资料,并在随后4个月～6年内进行随访(其中1例失访),对患儿预后情况进行全面评估.依据Vassilouthis法在CT及MRI片上进行脑室-颅比率测定,判定患儿术前脑积水程度.同时测量脑室额角宽度和侧脑室颞角扩大长度加以确认.采用统计学Fisher精确概率法分析患儿术前脑积水程度不同与其预后之间的关系.结果 随访到10例幕上CPP患儿平均年龄为7.4个月,男女之比为3∶7.其中,6例术前脑积水程度判定为轻度,4例则为重度.根据随访结果,进行全面评估,6例术前轻度脑积水患儿预后明显改善;但4例术前重度脑积水患儿中,3例预后不佳,未见明显改善.经Fisher精确概率法,两组间差异有统计学意义(P=0.033).结论 婴儿CPP术前脑积水严重程度是预后的决定性因素.瘤体大小、位置、手术切除、脑室-腹腔分流术等因素对患儿整体预后的影响尚需讨论,制定个体化治疗方案.婴儿CPP术后并发硬膜下积液较多,其发生机制,应对措施及远期预后值得探究.     

单中心87例髓母细胞瘤的预后因素分析

目的探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤, 术后69例行化疗, 73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。结果 87例患者中, 75例达肿瘤全切除, 10例为近全切除, 2例行部分切除。术后组织病理学结果表明, 经典型64例, 促纤维增生/结节型13例, 大细胞/间变型6例, 广泛结节型4例;分子分型结果显示, 32例患儿中, Group 4型17例, SHH型10例, Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1～86)个月, 7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示, 危险分层(χ2=15.80, P<0.001)、术前存在肿瘤播散(χ2=13.72, P<0.001)、术后放疗(χ2=25.9...     

促甲状腺释放激素类似物YM-14673对大鼠脊髓损伤后水肿的影响

目的研究促甲状腺释放激素（ＴＲＨ）类似物,ＹＭ－１４６７３大鼠脊髓损伤后水肿的影响。方法用改良Ａｌｌｅｎ氏法建立大鼠脊髓损伤模型,分设正常组、对照组和治疗组,治疗组在损伤后１５分钟注射ＹＭ－１４６７３,用称重法测量脊髓的水含量,公式：（湿重－干重）÷湿重×１００％。结果对照组示伤后２４小时脊髓水肿,治疗组显示在２４小时脊髓水肿减轻。结论早期应用ＴＲＨ类似物,ＹＭ-１４６７３可减轻脊髓损伤后的脊随水肿。     

伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤的临床特点、治疗及预后

目的探讨伴H3 K27M突变的儿童弥漫性中线胶质瘤(DMG)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例DM G伴H3 K27M突变患儿的临床资料。10例患儿中,病变位于丘脑4例,脑干4例,脊髓2例,其中行开颅肿瘤切除术7例,脊髓肿瘤切除术2例,颅内病变活组织检查术1例4例术后行放疗联合化疗,1例行单纯放疗,5例未行放疗或化疗以肿瘤切除率>90%为近全切除,50%~90%为部分切除。术后随访至2020年7月或患儿死亡,随访患儿肿瘤有无进展、生存时间以及死亡原因。结果10例患儿的中位发病年龄为8.9(4.9~9.9)岁,颅内占位临床表现为头痛、恶心、呕吐、肢体无力、癫痫发作、意识障碍及脑神经麻痹;脊髓占位临床表现为进行性肢体无力。肿瘤近全切除4例,部分切除5例,活组织检查术1例。患儿术后症状改善6例,无改变4例;无一例出现中枢神经系统感染;1例在术后放疗期间出现脑积水10例患儿的肿瘤病理学结果均为DMG伴H3 K27M突变(世界卫生组织肿瘤分级Ⅳ级);免疫组织化学检测结果显示,少突胶质细胞转录因子2阳性比例为9/9,胶质纤维酸性蛋白阳性比例为10/10,突变型异柠檬酸脱氢酶1阳性比例为0/9,Ki-67≥40%的比例为8/10。10例患儿术后均得到有效随访;随访时间为1~23个月至末次随访,2例患儿存活,8例患儿因肿瘤进展死亡,生存时间为1~23个月结论初步观察发现,伴H3 K27M突变的儿童DMG临床表现多样,可选择手术、术后放疗和(或)化疗治疗,患儿的生存预后差。