重症吉兰-巴雷综合征的预测因素分析

目的分析轻症与重症吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者临床及神经电生理检查特点,筛选出重症患者的预测因素。方法回顾性分析2006年1月至2015年11月在本院住院治疗的GBS患者101例。根据疾病高峰期Hughes评分划分为轻症组(0~2分)和重症组(3~6分)。分别统计两组患者发病年龄、性别、前驱感染史、首发症状、是否有延髓功能障碍、是否累及颅神经和自主神经、有无轴索损害等指标,分析两组之间差异,并筛选出重症患者的预测因素。结果以非感觉异常为首发症状(P0.001)、有延髓功能障碍(P0.001)、颅神经受累(P=0.025)、自主神经系统受累(P=0.018)、运动系统受累(P=0.004)以及轴索损害(P0.001)的患者容易发展为重型患者。多因素Logistic回归分析发现轴索损害(P=0.008,OR=4.632)、延髓受累(P=0.010,OR=10.420)、颅神经受累(P=0.047,OR=0.076)是发展为重型的独立危险因素。结论轴索损害、延髓受累和颅神经受累可能是GBS患者发展至重型的有意义的预测因素。     

胸腺成熟树突状细胞与重症肌无力发生的相关性分析

目的 探讨胸腺成熟树突状细胞(mDC)数量与分布的改变与重症肌无力(MG)发生的关系.方法 选取胸腺切除前未行免疫抑制治疗的MG患者39例为研究组,同期因心脏病手术需行胸腺部分切除的患者19例为对照组.性别和年龄在两组中的分布差异无统计学意义(P>0.05).以DC-LAMP作为胸腺mDC的标志物,用免疫酶组织化学方法显示mDC在胸腺的表达情况,图像分析软件辅助分析.结果 (1)对照组mDC严格地限定在胸腺體质区和皮髓交界区;MG组mDC分布不规则,在髓质、皮质和间质均能见到.(2)对照组mDC大致呈均匀分布在髓质区.MG组则较多地见到成簇分布,尤其在生发中心周围往往出现mDC密集包绕表现.(3)mDC阳性区平均视野细胞相对比例和绝对数MG组(10.9%±2.2%,50±9)均高于对照组(8.5%±1.5%,41±7)(P<0.05).结论 MG患者胸腺组织存在mDC数量的增多及分布的异常.这种异常提示mDC可能积极地参与了MG的发病过程.     

我国南方1 520例重症肌无力患者的临床特点

目的研究我国南方重症肌无力(MG)的临床特点。方法回顾性分析1987-03—2006-01作者医院确诊的1 520例MG患者的病例资料。结果该组MG患者男∶女=1∶1.18,发病年龄在14岁以下者占47.0%,以眼睑下垂为首发症状者占61.25%,按改良Osserman分型Ⅰ型占67.1%,危象发生率为10.86%,MG伴其他自身免疫性疾病的发生率为8.68%,其中甲亢的发生率为6.84%。家族性MG的发生率为1.91%。结论该组病例的临床特点与国外报道差异较大,提示我国MG临床表现有其独特之处,充分认识其临床特点将有助于临床诊断和治疗。     

特发性震颤患者认知功能的特点

目的探讨特发性震颤(ET)患者认知功能的特点。方法用MMSE、韦氏智力量表(WAIS-R)、韦氏记忆量表(WMS-R)、事件相关电位等对25例ET患者(ET组)及22名健康对照者(对照组)的认知功能进行评估,并进行比较分析。结果 ET组WAIS-R评分的操作量表分、WMS-R评分的量表分、视觉再生及视觉再认评分显著低于对照组(均P0.05)。ET组Cz和Pz记录点事件相关电位的N2潜伏期和P3潜伏期较对照组明显延长(均P0.05)。Cz记录点N2潜伏期与MMSE、图片排列评分呈负相关(r=-0.494,P=0.027;r=-0.594,P=0.004),Pz记录点N2潜伏期与图片排列评分呈负相关(r=-0.575,P=0.005)。结论 ET患者存在认知功能障碍,主要表现为记忆力、操作能力以及信息处理速度方面。     

并发癫痫且继发肌酶水平升高的僵人综合征1例报道

<正>1 临床资料患者,女,36岁,因“发作性大脑异样感14年余,双下肢僵硬3年”于2020年5月9日入院。患者2006年开始反复出现2种形式症状发作,一种是发作性大脑异样感,持续数秒,每周发作2～3次;一种是上述发作后继发神志不清、四肢僵硬或抽搐伴尿失禁,持续数分钟,每月发作1～2次;当地医院查头颅磁共振成像(Magnetic resonance imaging, MRI)未见明显异常;脑电图表现不详,诊断为“癫痫”,     

胸腺五肽诱导重症肌无力细胞免疫抑制的临床观察

目的 探讨在不同刺激条件下,胸腺五肽(TP5)对重症肌无力患者外周血单个核细胞(PBMC)的IFN-γ的产生以及对不同T淋巴细胞亚群的影响,为TP5临床治疗重症肌无力提供实验学依据.方法 重症肌无力患者PBMC在抗CD3单克隆抗体的刺激下,观察TP5对IFN-γ产生的影响.同时使用流式细胞仪,在单个细胞水平上评价TP5对各亚群T淋巴细胞细胞因子IFN-γ表达的影响.结果 用抗CD3单克隆抗体和TP5(300μg/ml)刺激后,所有重症肌无力患者PBMC的IFN-γ表达水平明显受抑制(P_(儿童)=0.0001,P_(成人)=0.01);正常对照儿童和成人PBMC的IFN-γ表达水平亦明显下降(P_(儿童)=0.009,P_(成人)=0.0001).同一年龄分层组的比较,TP5对PBMC的IFN-γ表达水平的抑制程度在儿童MG组中较正常对照组弱,统计学有差异,而成人MG组与对照组比较差异无统计学意义(P_(成人)=0.481);TP5明显抑制CD8+(P_(MG)=0.025,P_(正常)=0.002)和CD4+T(P_(MG)=0.009,P_(正常)=0.004)细胞IFN-γ表达.结论 TP5能抑制治疗重症肌无力患者的细胞免疫应答.     

重症肌无力患者胸腺调节性T细胞的原位表达及意义

目的 探讨调节性T细胞(Tregs)在胸腺中的原位表达及其对重症肌无力(MG)发病的意义.方法 选取未行免疫抑制治疗的MG患者胸腺39例,对照组9例.用间接免疫荧光双标记方法对胸腺Tregs进行定位分析,借助图像分析软件定量分析.结果 (1)MG组和正常对照组胸腺组织的Tregs均表达在胸腺髓质细胞区.(2)胸腺生发中心的细胞高表达CD25,但CD4表达较弱.表明生发中心多数为B细胞集合.(3)生发中心周围调节性T细胞分布较少.(4)平均视野阳性细胞绝对数MG组(17±3)与对照组(18±4)差异无统计学意义(P>0.05),平均视野阳性细胞比例对照组(45%±7%)高于MG组(36%±7%)(P<0.05).结论 MG患者胸腺组织存在Tregs数量比例的减少,因该种细胞比例的减少引发的免疫调节及抑制功能的下降可能是MG的促发因素之一.     

外周血调节性T细胞在儿童与成人重症肌无力发病机制中的作用

目的 初步探讨外周血CD4+CD25+调节性T细胞在重症肌无力(MG)发病中的作用.方法 用流式细胞术分别检测儿童和成人MG外周血CD4+CD25+调节性T细胞的数最及其表达Foxp3和CTLA-4的情况.结果 儿童MG外周血CD4+CD25+调节性T细胞的数量明显高于正常儿童对照组,但其表达Foxp3水平反而大大低于对照组,成人MG比较差异无统计学意义.所有MG患者外周血CD4+CIY25+调节性T细胞表达的表面分子CTLA-4与正常对照比较,差异无统计学意义.结论 儿童MG患者外周血CD4+CD25+调节性T细胞存在着数量改变和功能缺失.提示儿童MG发病可能与外周血调节性T细胞免疫耐受功能受损有关.     

血浆置换治疗重症肌无力危象的相关因素分析

目的 探讨应用血浆置换治疗重症肌无力危象的影响因素,寻找应用血浆置换治疗效果不好的原因.方法 对中山大学附属第一医院神经内科1995年6月至2010年4月69例应用血浆置换的重症肌无力危象患者的影响因素采用病例-对照研究.回顾性分析的项目包括:性别、发病年龄、危象发生距离血浆置换的时间、治疗前激素史、肺部感染史、其他并发症、营养状况、危象前48 h内胸腺手术史,胸腺病理类型、治疗后合用内种球蛋白、总置换次数.结果 通过单因素Logistic回归分析得出肺部感染(P=0.000,OR=29.250),危象前48 h内胸腺手术史(P=0.046,OR=0.267),治疗后合用内种球蛋白(P=0.003,OR=0.136),总置换次数(P=0.022,OR=0.498)是影响血浆置换效果的相关因素.以上因素引入Logistic回归模型,进行多因素Logistic回归分析,发现肺部感染(P=0.000,OR=23.600)为独立危险因素,而治疗后合用丙种球蛋白(P=0.047,OR=0.192)为保护因素.结论 重症肌无力危象合并肺部感染时,血浆置换治疗效果不佳.积极控制肺部感染,治疗后与丙种球蛋白合用可提高血浆置换治疗重症肌无力危象的效果.