重症肌无力患者低频重复神经电刺激的特点

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者低频重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)的特点。方法回顾性分析1995-2010年作者医院住院的275例MG患者的低频RNS检查资料。结果 275例患者中RNS检查结果异常216例,异常率为78.55%。其中Ⅰ型RNS异常率最低(48.91%),且与其他临床分型异常率之间存在统计学差异(P<0.05)。刺激腋神经RNS异常率最高(58.68%),面神经次之(56.18%),尺神经最低(18.88%)。在眼轮匝肌和三角肌进行记录时所测得的RNS异常率高于在小指展肌所测(P<0.01)。结论 MG患者RNS异常率与临床分型及检测部位有关。Ⅰ型患者RNS异常率低于其余各分型,于近端肌肉记录时所测的RNS异常率明显高于在远端肌肉所测。     

蛋白激酶Cθ及其抑制剂的研究进展

<正>自身免疫性疾病是机体对自身抗原发生免疫反应而引起的一系列慢性疾病,T、B淋巴细胞过度活化,自身抗体的产生是该病主要的病理生理学表现。此类疾病发病机制复杂,可累及机体多个系统和器官,具有较高的致残率和致死率。免疫抑制剂的发现和应用极大地缓解了自身免疫性疾病患者的症状,可显著提高患者生活质量。根据作用机制的不同,免疫抑制剂可分为非选择性和选择性两类。非选择性免疫抑制剂通过阻断细胞分化而达到免疫抑制作用,以糖皮质激素、环磷酰     

重症肌无力患者针电极肌电图肌源性受损表现的临床意义

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者针电极肌电图(needle electrode electromyography,NEMG)检查结果的临床意义。方法回顾性分析2011-01-01—2013-12-31期间在解放军第309医院神经内科住院治疗的335例确诊MG患者的NEMG检查结果和临床资料,根据NEMG检查是否出现肌源性受损表现将患者分为两组,对比分析两组患者的临床特点。结果29例(8.7%)NEMG出现肌源性受损表现,异常NEMG均无自发电位,仅表现为运动单位电位(motor unit potential,MUP)波幅降低、时限缩短。NEMG检查有肌源性受损表现组临床绝对评分(20.8±7.3)高于无肌源性受损表现组(14.9±9.0,t=1.79,P0.05)。NEMG检查无肌源性受损表现者多以眼外肌无力为首发症状(85.62%),以肢体和球部肌肉起病者比例较低(14.38%);与无肌源性受损表现者相比,有肌源性受损表现者以眼外肌为首发症状者比例较低(55.17%),多以肢体和球部肌肉受累起病(44.83%),两组差异有统计学意义(χ2=9.79,P0.01)。两组间比较,性别、发病年龄、病程、Osserman分型及胸腺病理类型差异均无统计学意义(均P0.05)。结论 NEMG检测表现为肌源性受损者病情较无肌源性受损表现者重。电生理检查可在一定程度上提示MG病情的严重程度。     

凝血酶原时间测定和活化部分凝血活酶时间测定的应用意义

目的研究分析凝血酶原时间(PT)测定以及活化部分凝血活酶时间(APTT)测定在临床中的应用价值。方法择取109例各种疾病患者,并择取同时段到我院进行体检的62名健康人员,共同作为研究对象。观察血液凝血酶原、部分凝血活酶情况,并进行评价与对比分析。结果经过全自动血凝仪检测之后,就凝血酶原时间情况而言,其中血液病延长所占比重最高,由高到低排序为血液病、肝癌、脑出血、弥散性血管内凝血、急慢性感染等。就活化部分凝血活酶时间情况而言,其中脑出血、弥散性血管内凝血所占比重最高,由高到低排序为血液病、其他肝病、高血压以及肝癌等。结论在临床中,对于血液病、肝癌、脑出血、肝病、弥散性血管内凝血等疾病而言,选择对凝血酶原时间以及活化部分凝血活酶时间进行测定的价值理想,敏感性较高。     

甲状旁腺术后甲状旁腺激素升高伴血钙正常的病例分析

目的探讨因甲状旁腺功能亢进行甲状旁腺切除手术后患者出现甲状旁腺激素水平升高,而血钙正常的发生机制。方法对甲状旁腺手术后6个月的9 7例患者,监测甲状旁腺激素;手术前和手术后6个月,测定2 5-羟基维生素D、血清碱性磷酸酶、骨原蛋白,骨密度。术后6个月测定甲状旁腺激素对于钙沉积的反应。结果 3 0例患者的术后血钙正常而甲状旁腺激素升高。术前,此30例患者甲状旁腺激素和肌酐较高,维生素D水平低,有广泛的骨质改变。其余6 7例患者,术后甲状旁腺激素正常,肾功能和维生素D正常,无骨质改变。结论手术后,甲状旁腺激素水平升高,是对肾功能衰竭和维生素D缺乏的适应性反应。     

人型结核分枝杆菌H37Ra在构建实验性自身免疫性重症肌无力大鼠模型中的应用

 目的 探讨人型结核分枝杆菌H37Ra在以鼠源性乙酰胆碱受体α亚基97-116肽段(R97-116)为免疫原构建重症肌无力动物模型实验中的作用。方法 以R97-116为免疫原于Lewis大鼠皮下及足垫进行皮下接种,以是否添加H37Ra为条件将20只动物分为实验组和对照组,同时设置空白对照组(10只)。比较各组间行为学、体重及乙酰胆碱受体抗体滴度差异。结果 实验组动物局部炎性反应明显,3只动物死亡,6只出现无力症状,1只未出现明显异常表现,6只有无力症状大鼠抗体均呈阳性。对照组大鼠接种处也有局部炎性反应,仅有2只出现轻度无力症状,其中1只抗体可疑阳性,另1只阴性。实验组大鼠体重[(190.21±8.35)g]明显低于对照组[(243.22±7.98)g]和空白对照组[(251.22±5.81)g],差异有统计学意义(P<0.05),对照组和空白对照组差异无统计学意义。结论 H37Ra为本实验成功的必要试剂。     

6例Melkersson-Rosenthal综合征的临床、病理及电生理特点

目的：分析梅-罗（Melkersson-Rosenthal）综合征（MRS）的临床、病理及电生理特点，以提高对本病的认识和诊断水平。方法：对6例MRS患者的临床表现、病理改变及神经电生理检查结果进行回顾性研究。结果：按MRS的诊断标准，6例中4例为完全型。全部患者均有唇、面部水肿；5例出现周围性面瘫；4例有皱襞舌表现。其中2例家族史阳性。2例患者的病理活检结果支持MRS诊断。神经电生理检查提示：面神经运动传导复合肌动作电位潜伏期延长、波幅降低或引不出波形；面神经支配的肌肉针电极肌电图无运动单位电位，或募集相呈单纯相、峰值减低。结论：MRS的主要临床特征为唇、面部水肿，周围性面瘫及皱襞舌。病程长、反复发作者多预后不佳。神经电生理检查对判断该病的预后有重要意义。     

6例Melkersson-Rosenthal综合征的临床、病理及电生理特点

目的:分析梅-罗(Melkersson-Rosenthal)综合征(MRS)的临床、病理及电生理特点,以提高对本病的认识和诊断水平.方法:对6例MRS患者的临床表现、病理改变及神经电生理检查结果进行回顾性研究.结果:按MRS的诊断标准,6例中4例为完全型.全部患者均有唇、面部水肿;5例出现周围性面瘫;4例有皱襞舌表现....