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重症肌无力中枢神经系统受损模型 总被引:26,自引:2,他引:24
目的近年研究结果表明,重症肌无力(MG)病变部位并不仅仅局限于神经肌接头(NMJ)处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR),烟碱型乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)病理作用可能波及到中枢神经系统(CNS)。因此,有必要建立模拟MG患者CNS损害的动物模型,研究MG患者脑脊液中存在的AChR-ab引起CNS损害的机制。方法从MG患者血中提取的AChR-ab经侧脑室穿刺注入到大鼠脑室系统,然后观察其症状和体征,以及用脑干听觉诱发电位仪(BAEP)检测鼠脑干听觉传导中枢功能。用免疫组化法(ABC)研究AChR-ab与CNS神经-nAChR之间免疫结合反应及其分布。结果大鼠除了出现脑干听觉传导中枢功能障碍外,还出现类似于MG动物模型表现的症状。免疫组化研究结果显示,神经-nAChR样阳性免疫反应广泛分布于CNS许多部位。结论脑室内注入的AChR-ab与神经-AChR结合引起CNS功能障碍和出现MG动物模型样症状。我们首次建立的中枢受损的MG模型将有助于阐明AChR-ab引起中枢受损和CNS下位运动神经元引起横纹肌收缩无力的机制。 相似文献
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