连枷臂综合征临床特点分析

连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种良性的临床变异型,一般男性多见,起病缓慢,生存期较长,主要临床特征为对称性双上肢近端显著的肌无力、肌萎缩,而双下肢、球部功能受累较轻。神经电生理检查表现为3个以上脊髓节段的广泛神经源性损害。目前缺乏针对连枷臂综合征的药物研究,利鲁唑是唯一批准用于肌萎缩侧索硬化的药物。     

新型隐球菌脑膜炎30例临床分析

目的探讨30例新型隐球菌脑膜炎(CNM)的临床特征。方法回顾性分析2013—2016年入住中南大学湘雅医院神经内科的30例CNM患者的临床资料,结合文献对其进行讨论。结果 30例CNM患者,仅1例有明确鸽子接触史,6例合并有致免疫力低下的基础疾病,11例发病前为无基础疾病的健康人群。3例为急性起病,6例亚急性起病,21例慢性起病。临床表现为持续性或间歇性头痛,伴有发热、非喷射性呕吐。平均经2.1次腰穿确诊,发病至确诊天数平均为24.3天,21例曾被误诊为其他疾病。15例患者失访,15例有完整随访资料,其中仅3例使用(Am B或脂质体Am B+5-FC)-FCZ序贯治疗。完整随访的15例中,死亡2例,存活13例,生存率为87%。结论 CNM在正常人群和免疫力低下的人群中均可发生,由于临床表现、脑脊液化验结果不典型及确诊手段不敏感,导致发病至确诊周期过长,误诊率高。虽然临床实际应用的治疗方案差异较大,但总体生存率较高,积极治疗有助于CNM生存率提高。