应用cDNA微阵列技术初步分析中枢神经系统血管母细胞瘤的基因表达谱

我们应用cDNA微阵列技术初步分析中枢神经系统血管母细胞瘤的基因表达谱，现将结果报道如下。     

中枢神经系统血管母细胞瘤312例临床分析及长期随访

目的　探讨医学发展对本病诊治的影响。方法　回顾性总结分析上海华山神经外科集团医院 1974年 5月至 2003年 12月收治的 312例中枢神经系统血管母细胞瘤病人的临床资料,分3个时期比较其诊断与治疗进展情况,说明近年来医学发展对本病诊治的影响。结果　本组 312例中,男 188例,女 124例,男 女=1 52 1;年龄 14~72岁,平均 39岁;多发性肿瘤 20例,共 331个肿瘤,最常见于小脑半球或蚓部,其次是脊髓,亦可偶见于幕上;有明确家族史者 19例 ( 6. 1% ),确诊VHL病 20例(6. 4% )。在前期(1974年 5月至 1989年 7月 )CT和气脑、脑室造影是主要诊断方法,术前确诊率 42%;中期(1989年 8月至 1996年 12月 )和后期 ( 1997年 1月至 2003年 12月 )CT和MRI是主要诊断手段,术前确诊率分别为 58%、92%;后期还开展术前栓塞治疗。肿瘤全切率三个时期分别为 83%、80. 5%、97 .9%,术后死亡率分别为 8%、7. 8%、3 .1%。长期随访KPS>80分者三组分别为 88. 5%、92.1%、79 .7%,死亡率分别为 8 .2%、0、3. 1%。结论　本病诊断主要依靠MRI,对可疑病人应做DSA检查,但早期诊断仍存在问题;手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病;但实质性、家族性、多发性中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB)特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难;家族性HB(VHL病)     

小脑血管母细胞瘤的超微结构、免疫组织化学和细胞培养研究

目的:探讨小脑血管母细胞瘤(HB)的组织学起源。方法:对40例HBs作免疫组化染色,3例行电镜观察,10例行细胞培养。结果:HB中内皮细胞、周细胞、基质细胞成分都对Vimentin染色阳性,内皮细胞对CD34阳性,周细胞对SMA阳性,基质细胞对Telomerase阳性;基质细胞对VEGF染色阳性,而内皮细胞对Flt-1染色阳性。HB中的3种细胞成分各有其不同的超微结构特征,细胞培养显示不同HB标本中的基质细胞有一定的异质性。结论:HB可能来源于成血管间叶组织,基质细胞是HB中的肿瘤细胞,有一定的异质性。     

一例家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的家系调查及VHL基因检测

目的研究汉族人家族性中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的家系特点及VHL基因突变情况。方法对临床发现的一个HB家族存活的14名成员进行详细调查,绘制HB家系图;并抽取其外周静脉血进行VHL基因测序。结果本家系发病年龄23～53岁,外显率12/31(38%),男性发病比女性多见(9∶3),发病以HB多见(10/12);遗传可能来自母系,近亲结婚导致他们子女的发病率较高;基因测序结果未发现VHL基因突变。结论家族性HB是严重危害患者及其家族成员的疾病,对于每个怀疑有家族史的HB患者都要对其家系成员进行普查,应避免近亲结婚;一旦确诊VHL病,则要终生随访。     

迟发性外伤性颅内血肿28例诊治分析

迟发性外伤性颅内血肿 (ＤＴＩＨ)临床表现不典型 ,容易误诊而导致严重后果 ,提高其诊治水平甚为重要。 1995年 2月至 2 0 0 0年 12月手术治疗迟发性外伤性颅内血肿 2 8例 ,现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 8例中男 18例 ,女 10例 ;年龄 16～ 83岁 ,平均 4 6 3岁。其中车祸伤 13例 ,坠落伤 7例 ,钝器伤 5例 ,砸伤 3例。着力部位 :枕部 10例 ,顶部 7例 ,颞部 6例 ,额部 5例。1 2　临床表现与诊断　入院时ＧＣＳ评分 9～ 12分 10例 ,13～ 15分 11例 ,8分以下 7例。曾有原发昏迷者 2 2例 ,继发昏迷并进行性加重 15例 ,瞳孔不等大 9例…     

椎管内海绵状血管瘤手术治疗及其疗效分析

目的 探讨椎管内海绵状血管瘤（CA）的诊断、鉴别诊断、手术治疗及其疗效。方法 回顾性分析本院1993-2001年收治的18例椎管内CA，其中硬脊膜外7例，髓内11例。结果 均行手术治疗，17例行镜下或肉眼全切除术，1例行次全切除。术后随访6-96个月，17例术后神经功能障碍明显改善，其中12例恢复正常工作和学习。5例生活能自理；1例术后神经功能障碍无明显改善，生活需他人照顾。结论 椎管内海绵状血管瘤应早期诊断，早期治疗，应尽可能行肿瘤全切除术，以减少复发。     

RNAi技术沉默survivin基因诱导MCF-7细胞凋亡的研究

目的:探讨RNA干扰技术沉默survivin基因表达对人乳腺癌细胞增殖和凋亡的影响.方法:设计并合成靶向survivin的小分子干扰RNA(siRNA),在脂质体(lipidosome)的介导下转染人乳腺癌细胞株MCF-7,荧光倒置显微镜观察细胞的转染效率; MTT(四甲基偶氮唑盐)比色法分析检测各组癌细胞的存活率;流式细胞计数检测各组癌细胞周期和凋亡指数;Western Blot方法观察对MCF-7细胞survivin mRNA和蛋白质表达的抑制效率.结果:Survivin-siRNA能有效封闭survivin基因的表达,使survivin的mRNA相对水平明显降低(P＜0.05);Survivin-siRNA能明显抑制细胞增殖(P＜0.05);Survivin-siRNA使细胞G2/M期细胞百分比明显增加,S期的细胞百分比显著减少(P＜0.05).结论:利用RNA干扰技术沉默survivin基因的表达可以显著抑制MCF-7细胞的增殖,并在一定程度上诱导其自发凋亡,靶向survivin的RNA干扰技术在乳腺癌的基因治疗中具有一定的研究价值.     

双侧颈动脉狭窄综合治疗1例报道

患者男性，64岁。反复头晕发作伴视力下降1年余，加重2月入院。1年半前因突发头晕视力下降曾在外院诊断“脑梗塞”住院治疗，内科治疗后视力无改善，头晕有所缓解，但仍常发作，尚可正常生活工作。入院前2月头晕加重，无法正常生活工作，并伴有胸闷不适。既往高血压史20余年，冠心病史1年。体检：右侧同向偏盲，强迫仰卧体位，颈部活动受限。     

巨大颅骨纤维黄色瘤1例报告

1 病例报告 男,30岁,因"发现右顶部肿块26年,进行性增大半年"入院.病人4岁时发现右顶部肿块,渐累及右枕部.14岁时因脑外伤于我院就诊,头颅正侧位片示右顶枕部颅骨约8cm×10cm膨胀性泡沫状改变,边界清楚;右颈动脉造影示右大脑前动脉及大脑中动脉分别进入其内并参与供血,拟诊右顶骨血管瘤向颅内外生长,因经济原因未治疗.近半年来,病人自觉右顶部肿块进行性增大,遂入院要求手术,病人自患病以来无尿崩、突眼等不适.     

显微镜下锁孔手术治疗56例颅内小脑膜瘤的疗效分析

目的探讨小脑膜瘤的治疗策略。方法回顾性分析2012年1月至2014年12月采用显微镜下经锁孔手术治疗的56例小脑膜瘤(直径1~3 cm)患者的临床资料并随访观察疗效。结果 56例患者中,男性15例、女性41例,年龄平均(52±10)岁。肿瘤位于大脑半球凸面35例,矢状窦旁4例,大脑镰旁1例,小脑半球凸面2例,前颅底3例,鞍区6例,中颅底2例,桥小脑角3例。所有肿瘤采用锁孔手术入路,肿瘤全切除,术后出现不良反应2例(3.57%)。42例获得随访,随访时间平均30个月,均未发现肿瘤复发,无永久性神经功能障碍。结论锁孔手术治疗颅内小脑膜瘤安全有效,支持对于小脑膜瘤应该早期手术治疗的观点。