临床易漏诊的POEMS综合征

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现，常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床征候群。由于其临床表现涉及多个系统而常缺乏典型的皮肤改变，病例罕见，许多临床医生对该病不甚了解，因此易漏诊。1956年Crow等在《British Medical Journal》中报道1例骨髓瘤伴周围神经炎后，1968年首先由日本学者     

IgA型天疱疹1例

报道１例ＩｇＡ型天疱疮，以水疱和脓疱为主要临床表现，病理见表皮细胞间嗜中性粒细胞和棘层松解细胞，直接免疫荧光见棘细胞间ＩｇＡ沉积。     

天疱疮的辅助疗法

皮质类固醇 (ｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ ,ＣＳ)是治疗天疱疮的主要药物 ,它的应用使天疱疮的死亡率从 75 %下降至 10 %以下[1] 。但是为取得临床缓解所需的大剂量ＣＳ所引起的并发症已成为患者死亡的主要原因。Ｍｏｕｒｅｌｌｏｕ等[2 ] 总结 11年间治疗的 48例天疱疮 ,发现天疱疮的死亡率与取得临床绥解所需的强的松的总剂量密切相关 ,总剂量大于等于 5 ｇ即可引起较高的死亡率 ,而在治疗剂量大于 5ｇ的幸存者中 ,支气管肺炎、肺栓塞、充血性心力衰竭、精神病和糖尿病的发病率明显上升。因此 ,临床学家将不断寻找各种安全有效的替代疗…     

口服Tacrolimus(FK506)治疗银屑病的双盲、安慰剂对照研究

已认为银屑病是一种免疫介导的疾病,用免疫抑制剂环孢素(CyA)治疗后发现银屑病皮损有复发。在体外FK506(一种新的大环内酯类药物)比CyA效果强10～100倍,说明FK506治疗顽固性斑块型银屑病至少与CyA     

与头孢曲松和甲硝唑-特异性T细胞相关的药物诱发性线性IgA大疱性皮病

线性ＩｇＡ大疱性皮病 (ＬＡＢＤ)是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病 ,以表皮基底膜带ＩｇＡ线状沉积为特征。ＬＡＢＤ通常是特发性的。药物诱发的ＬＡＢＤ的发病机理尚未阐明 ,迄今为止尚无有关药物特异性Ｔ细胞参与发病的资料。该文报告 1例患者 ,80岁 ,女性 ,胆囊切除术后服用头孢曲松和甲硝唑。同时间断使用速尿、脑益嗪、扑热息痛和磷酸可待因。服药 7天后 ,躯干部泛发红色皮疹 ,部分呈荨麻疹样斑块。停用上述药物 4天后 ,躯干、四肢远端泛发水疱和血疱 ,尼氏征 (-)。以泼尼松 5 0ｍｇ/ｄ治疗 8天 ,水疱消失 ,皮损在 6周内愈合。 1年…     

天疱疮和类天疱疮患者生活质量评定及影响因素分析

目的评价天疱疮和类天疱患者的生活质量,探讨影响其生活质量的相关因素。方法选择本科门诊84例大疱病患者(天疱疮44例,类天疱疮40例),并以银屑病患者作为对照组,采用世界卫生组织生活质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、皮肤病生活质量指数(DLQI)及简明健康调查问卷(SF-36)对寻常性银屑病、天疱疮和类天疱疮三组患者的生活质量进行评定,并对影响其生活质量的相关因素进行分析。结果天疱疮组和类天疱疮组WHOQOL-BREF总体感受得分低于银屑病组,差异有统计学意义(P0.05);天疱疮组和类天疱疮组与银屑病组DLQI总分比较,差异无统计学意义(P0.05);类天疱疮组在生理机能领域的得分低于天疱疮组,天疱疮和类天疱疮患者中皮损累及皮肤黏膜者在社会功能领域的得分低于累及皮肤者,疾病重度者在生理职能和情感职能领域的得分低于轻、中度者,有合并症者在生理机能和情感职能领域的得分低于无合并症者,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论天疱疮和类天疱疮患者较银屑病患者生活质量低,疾病类型、皮损分布、疾病严重度和有无合并(并发)症对两种大疱病患者的生活质量有明显的影响。     

干扰素γ和TRAIL联合对HaCaT细胞程序性坏死的影响及机制研究

【摘要】 目的 观察干扰素γ（IFN-γ）和肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（TRAIL）联合对HaCaT人角质形成细胞程序性坏死的诱导作用,并探讨其作用机制。方法 HaCaT细胞分为阴性对照组（不加药物处理）和实验组,实验组分别加入50 μg/L IFN-γ（IFN-γ组）、4 μg/L TRAIL（TRAIL组）、50 μg/L IFN-γ + 4 μg/L TRAIL（细胞因子联合组）,或40 μmo/L zVAD预处理1 h后同时加入50 μg/L IFN-γ及4 μg/L TRAIL（zVAD联合组）。作用48 h后,光镜下观察细胞形态,噻唑蓝法检测药物对细胞的增殖抑制作用,双染色法流式细胞仪检测细胞坏死情况,qPCR检测RIP3、MLKL mRNA相对表达量,Western印迹检测细胞RIP1、RIP3、MLKL及其磷酸化蛋白等的表达,免疫荧光染色观察pRIP3、pMLKL在细胞中的表达分布,以2′,7′-二氯荧光素二乙酸酯为荧光探针检测各处理对细胞内活性氧产生的影响。采用SPSS 22进行统计学分析,不同组间观察指标的变化采用单因素方差分析,两两多重比较采用LSD-t检验。结果 细胞因子联合组及zVAD联合组作用48 h后HaCaT细胞出现坏死样形态特征。噻唑蓝实验显示作用48 h后,IFN-γ组、TRAIL组、细胞因子联合组、zVAD联合组、阴性对照组细胞存活率分别为73.16% ± 5.71%、81.46% ± 4.68%、72.18% ± 2.93%、69.67% ± 3.24%、100%,5组间差异 有统计学意义（F = 24.34,P < 0.001）。细胞因子联合组、zVAD联合组细胞坏死率分别为9.86% ± 1.31%、10.33% ± 2.16%,均高于阴性对照组（5.26% ± 0.91%,t值分别为4.61、5.07,均P < 0.05）。qPCR结果示,细胞因子联合组、zVAD联合组RIP3、MLKL mRNA表达水平明显高于阴性对照组（tRIP3分别为0.99、1.84,tMLKL分别为1.51、2.17,均P < 0.05）。Western印迹结果示,与阴性对照组相比,细胞因子联合组RIP1、RIP3、MLKL及其磷酸化蛋白表达水平升高（均P < 0.05）,且zVAD预处理后caspase 8水平下降,上述蛋白表达进一步升高。荧光显微镜示IFN-γ和TRAIL联合作用后,细胞质中可见强绿色点状或团块状荧光斑点（pRIP3）,在细胞膜可见明显红色荧光斑点（pMLKL）。活性氧检测示细胞因子联合组平均荧光强度高于阴性对照组,t = 702.00,P < 0.05。结论 IFN-γ和TRAIL可联合诱导HaCaT细胞程序性坏死,并伴有活性氧水平上升。     

面部角化棘皮瘤恶变为鳞癌1例

报告 1例面部角化棘皮瘤恶变的住院患者。重点对角化棘皮瘤和鳞状细胞癌是两个独立的疾病 ,还是同一个疾病谱不同阶段进行讨论。     

润肤剂对皮肤病的辅助治疗

人体皮肤具有重要的屏障功能，它保护机体免受外界环境中机械的、物理的、化学的和生物的有害因素的损伤，既具有保留机体各种营养物质、电解质和水分的作用，又能阻止外来物质（如抗原）入侵机体犤１犦。润肤剂是一种能为皮肤角质层表面提供油性层的物质，可为角质层的表面提供一种能防止水分丧失的油层，使水分储留在角质层下方，促使水分回到角质形成细胞中，使角质形成细胞因含水量充足而肿胀，从而使细胞间裂隙消失。润肤剂还可进入角质层上层，模拟缺损脂质的屏障作用。通过润肤剂使表皮屏障得以修复，防止或减少了环境触发因素如金黄…     

腹部超声检查在诊断结节性硬化症中的应用价值

目的：探讨腹部超声在结节性硬化症诊断和随访中的价值。方法：分析112例结节性硬化症患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结。结果：112例结节性硬化症患者中B超发现65例（58.0%）有肾脏病变,累及双肾46例,累及单侧肾脏19例;肾脏错构瘤54例,多发47例,单发7例;肾囊肿20例,其中12例伴发肾脏错构瘤;肾脏多发钙化灶6例,其中3例和肾囊肿或肾脏错构瘤并发。15岁以上的年龄组肾脏病变的发生率（69.1%）高于15岁以下年龄组（47.4%）（P〈0.05）。肾脏错构瘤会随着年龄增长而增大。23例（20.5%）有肝脏病变,其中21例（91.4%）伴有肾脏病变,肝脏多发结节12例,单发结节11例。结论：腹部超声有助于结节性硬化症的诊断,是结节性硬化症肝肾病变的重要的影像学检查和随访方法。