双胎输血综合征13例临床分析

目的：了解双胎输血综合征患儿的临床特点、并发症及预后。方法回顾性分析本科2008年至2015年收治的13例双胎输血综合征患儿的临床诊治资料。结果双胎输血综合征在双胎妊娠中的发生率为0.9%;死亡率为3.8%;平均胎龄(33.96±1.87）周;平均体质量(1908.27±390.14) g;受血儿的平均体质量(2112.96±310.44) g,平均血红蛋白(215.53 ±36.61) g/L;供血儿的平均体质量(1703.84 ±360.82) g,平均血红蛋白(131.76 ±39.95) g/L;体质量相差>20%者占46.2%;血红蛋白相差50~80 g/L者占69.2%,血红蛋白相差>80 g/L者占30.8%;受血儿发生红细胞增多症者占23.1%,进行部分换血者3例,占23.1%;供血儿发生贫血者占69.2%,需输血治疗者占23.1%;受血儿并发症中早产、高胆红素血症、肺炎排前三位;供血儿并发症中早产、肺炎、呼吸衰竭排前三位;在受血儿与供血儿两者并发症的比较中除高胆红素血症存在统计学意义(P<0.05)外,其余均无统计学意义(P>0.05)。结论双胎输血综合征是单卵单绒毛膜双胎特有的死亡率较高的严重并发症,诊断主要依据产前的B超检查,对于生后的单卵单绒毛膜双胎,应注意其胎盘情况、体重差异、血红蛋白检查结果等,做到早发现、早诊断,积极采取治疗措施,可减少并发症、后遗症的发生,降低围产儿死亡率。     

四例异戊酸血症患儿的 IVD基因变异分析

目的对4例临床拟诊为异戊酸血症(isovaleric acidemia, IVA)的患儿进行IVD基因变异分析。方法应用串联质谱技术对111 986例新生儿以及7 461例疑似遗传代谢病的住院患儿进行酰基肉碱筛查, 对血异戊酰肉碱(C5)水平显著升高者进行尿有机酸分析及IVD基因变异检测。结果共检出IVA患儿4例, 包括2例经新生儿筛查发现的无症状患儿(0.018‰, 2/111 986)以及2例住院患儿(0.268‰, 2/7 461), 后者表现为汗脚样气味、喂养困难、神志不清、嗜睡、昏迷、高血氨、高血糖、血细胞三系降低以及代谢性酸中毒等。4例患儿的酰基肉碱筛查提示C5、C5/乙酰基肉碱(C2)显著升高, 尿有机酸分析提示尿异戊酰甘氨酸及3-羟基异戊酸升高。共检出8个IVD基因变异, 共5种类型, 分别为c.158G>A(p.Arg53His)、c.214G>A(p.Asp72Asn)、c.548C>T(p.Ala183Val)、c.757A>G(p.Thr253Ala)和c.1208A>G(p.Tyr403Cys), 其中c.548C>T、c....     

不典型川崎病早期误诊25例分析

<正>川崎病又称粘膜皮肤淋巴结综合征,是一种原因不明的小儿急性发热性出疹性疾病,是儿科常见的后天性心血管疾病之一,在我国该病有逐年增多的趋势,由于在早期临床表现常不典型,容易造成误诊。现将我院2001～2006年间收治的25例川崎病早期误诊病例进行回顾性分析如下。     

新生儿红细胞增多症换血前后脑血流变化的意义

目的:探讨新生儿红细胞增多症换血前后脑血流变化的意义。方法:应用经颅多普勒(TCD)检测25名新生儿红细胞增多症大脑中动脉、大脑前动脉血流速及阻力系数。结果:生理盐水换血前后红细胞增多症患儿脑血流明显加快,与换血前比较有统计学差异。结论:TCD检查无创、简便,可快速了解新生儿红细胞增多症换血前后脑血流变化,为判断病情、了解预后提供了一种新的选择。     

柳州市新生儿与儿童社区获得性肺炎感染细菌分布和药敏比较分析

目的 分析柳州市新生儿与儿童社区获得性肺炎(CAP)的致病细菌分布及药物敏感性特征,为指导临床合理使用抗菌药物提供依据.方法 回顾性分析本院2011年1～12月新生儿科及儿科收治的1396例CAP患儿病原菌检测及药敏试验结果.结果 新生儿CAP组细菌培养结果阳性率为29.8％;儿童CAP组细菌培养结果阳阳性率为51.0％,两者细菌培养阳性率比较差异有统计学意义.新生儿CAP组中,革兰氏阴性菌占85.4％,排名前三位的分别为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌及阴沟肠杆菌;革兰氏阳性菌占14.6％,主要是金黄色葡萄球菌.儿童CAP组中,革兰氏阴性菌占85.7％,排名前三位的分别为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、阴沟肠杆菌及鲍曼不动杆菌;革兰氏阳性菌占14.3％,主要是金黄色葡萄球菌.所有革兰氏阴性菌对广谱青霉素类药物高度耐药,对亚胺培南、美罗培南、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦仍较敏感;检出的金黄色葡萄球菌对青霉素耐药率较高,尚未发现对万古霉素耐药;对其余各种抗菌药物均有不同程度耐药.结论 柳州市新生儿CAP与儿童CAP致病菌和药物敏感性与国内其他报道存在地域差异.     

18个月以内婴幼儿HIV抗体阳性9例临床分析

目的探讨18个月以内婴幼儿H IV抗体阳性的临床特点及预后。方法回顾性分析9例18个月以内H IV抗体阳性婴幼儿的临床资料。结果6例18个月以内死亡未确诊,2例排除艾滋病,1例患先天性骶尾部畸胎瘤放弃治疗,随访中。结论婴幼儿艾滋病发病快,病程短,确诊困难,部分在未确诊前死亡。预防儿童艾滋病重点在于预防育龄妇女H IV感染,进行母婴阻断,减少H IV母婴垂直传播。     

新生儿气胸26例临床分析

目的探讨新生儿气胸的临床特点、诊断方法和治疗措施。方法对2005年1月至2009年10月在我院新生儿科住院的26例新生儿气胸患者的临床资料进行回顾性分析。结果26例患儿中足月儿20例，早产儿6例，右侧气胸18例，左侧气胸5例，双侧气胸3例；保守治疗22例，气胸自行吸收20例，2例原发病为先天性肺发育畸形自动出院；一次性穿刺抽气治疗2例，气胸吸收1例，1例放弃治疗；闭式引流2例，气胸治愈。结论新生儿气胸大多合并有肺部疾病：肺部感染、胎粪吸入综合征、先天性肺部畸形等。医源性因素多为窒息复苏、机械通气；大部分气胸肺压缩〈30％，经保守治疗能自行吸收，如有明显临床症状者才需一次穿刺抽气或闭式引流。     

保存前去白细胞合成血换血治疗新生儿高胆红素血症临床观察

目的探讨采用保存前去白细胞(WBC)合成血外周动静脉同步换血治疗新生儿高胆红素血症的效果及安全性。方法在多功能心电监护仪检测下,对51名严重高胆红素血症患儿行外周动静脉同步连续换血,换血量160—180 m l/kg,换血前后检查血常规、肾功能、肝功能、电解质、凝血等进行血气分析及血培养。换血后24、48、72 h监测血细胞。结果换血即刻胆红素、外周血WBC、血小板均显著下降,差异有统计学意义(P<0.05或0.01);肾功能、凝血一套(PT、APTT、Fg)、电解质、血气分析换血前后比较差异无统计学意义。结论采用保存前去WBC合成血外周动静脉同步换血可有效治疗新生儿高胆红素血症。     

1例急性肾功能衰竭早产儿行改良式腹膜透析持续引流术的护理

总结1例急性肾功能衰竭早产儿行改良式腹膜透析持续引流术的护理要点.护理要点包括:选取中心静脉导管(双腔)进行持续引流,通过定时挤压引流管、严格无菌操作,防止堵管和严重并发症的发生;选用乳酸盐腹膜透析液,并使用输液恒温器加热,严格控制透析液输入速度,严密监测体温,防止患儿发生低体温;建立表格式新生儿腹膜透析引流术护理记录...