寻常型银屑病遗传模式分析

目的 探讨寻常型银屑病可能的遗传模式。方法 应用Penrose法、Falconer回归法及SAGE－REGTL软件对1043例银屑病患者及家系进行复合分离分析和遗传度计算，以探讨银屑病的可能遗传模式。结果 1043例寻常型银屑病患者中，有家族史者305例（29.24%)，无家族史者738例（70.76%)；Penrose法计算，s/q接近1／q；一级、二级亲属的遗传度分别是0.670和0.466；通过复合分离分析不符合单基因显性、隐性、共显性遗传模式及环境模式和非主基因模式。结论 遗传分析提示寻常型银屑病不符合单基因遗传，而属于多基因遗传模式或多因子遗传模式。     

腮腺放射性核素检查在干燥综合征诊断中的意义

目的探讨腮腺放射性核素检查在干燥综合征（ss）诊断中的意义。方法采用单光子发射计算机扫描仪．对39例原发性ss患者、28例类风湿关节炎（RA）患者和21例正常人进行了唾液腺核素检查，计算腮腺时间-放射性曲线的有关功能参数。结果3组间时间-放射性曲线形态异常发生率差异有统计学意义（X^2=36．06，P〈0．01），原发性ss组发生率最高，为92、31（36／39）。原发性ss组和RA继发ss组的部分曲线参数：摄取比UR1-3、最大摄取量Umax、达峰时间Wpeak及半排时间T1/2和正常组间的差异有统计学意义（P〈0.05）。所有发生龋齿的患者中，时间-放射性曲线形态异常发生率、T1/2异常发生率明显高于无龋齿组（P〈0．05），Umax明显低于无龋齿组间（P〈0.05）。类风湿因子（RF）与UR1-3，间呈负相关（r=-0.47，P=〈0.05）。结论唾液腺核素检查在原发性SS、RA继发ss的诊断中具有重要的意义，尤其注意曲线形态、Tpeak和T1/2的异常。     

从组织病理角度评判咪唑立宾治疗原发性干燥综合征的有效性

日本Nakayamada等学者研究显示,运用咪唑立宾(mizoribine)治疗原发性干燥综合征可阻止小涎腺纤维化[Rheumatology(Oxford),2009,48:1279-1282]. 咪唑立宾是通过抑制嘌吟合成发挥免疫抑制作用,Nakayamada等学者以服用咪唑立宾(150 mg/d)治疗的40例确诊原发性干燥综合征为研究对象,同时以年龄及基础唾液流率等相匹配的34例未用该药治疗的患者做对照.     

系统性红斑狼疮并发急性胰腺炎临床观察

文献报道约50%系统性红斑狼疮(systemic lu-pus erythematosus,SLE)患者病程中出现消化道症状,但SLE并发急性胰腺炎少见,在SLE中的发生率约占0.4%o～11.1‰[1].我院2003年～2007年收治3例初诊SLE患者并发急性胰腺炎,现报道如下.     

桥粒研究进展

桥粒为上皮细胞特有的一种细胞间粘着结构，发挥细胞与细胞间连接作用，不仅是中间丝在细胞表面的主要锚定位点，而且有传导调节细胞行为的细胞内信号作用。本文就桥粒组成成分组装及其与天郊疮等疾病关系的研究进展进行综述。     

肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗类风湿关节炎继发肺间质病变一例

肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂是近年来类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)药物治疗进展中疗效确切的一种生物制剂,众多的资料对其治疗RA的疗效均予以肯定[1-3].但它对RA继发肺问质病变的疗效如何一直罕见报道,现将1例采用重组人Ⅱ型TNF-α受体抗体融合蛋白治疗RA继发肺间质病变有效的病例报告如下.     

类风湿关节炎合并周围神经病变48例临床分析

目的通过探讨类风湿关节炎（RA）合并周围神经病变的临床特点,了解RA合并周围神经病变的发生率及可能的相关影响因素。方法回顾性研究安徽医科大学第一附属医院2008年1月—_2012年12月住院的RA患者共986例,其中合并周围神经病变的患者共48例（研究组）,分析与未合并神经病变患者（对照组）的相关临床资料,比较2组的差异。结果①RA患者合并周围神经病变的发病率为4．9％（48／986）;研究组与对照组性别差异有统计学意义（x。=13．091,P=0．001）,而平均年龄及病程差异无统计学意义;②研究组DAS评分明显高于对照组（6．03±1．33VS．4．09±1．21,P〈0．01）;关节畸形数（4．04±4．90VS．1．92±3．075,P：0．012）及关节畸形时间[（4．59±7．10）VS．（0．20±1．17）年,P〈0．01;CRPl（88．73±40．53）VS．（52．47±30．14）mg／l,P：0．03l、RFI（119．00±59．96）vs．（94．70±62．94）U／ml,P=0．04l、抗CCP抗体[（508．17±548．63）vs．（269．00±320．63）IU／ml,P=0．01]均明显高于对照组,其他临床及实验室指标差异无统计学意义;③研究组使用激素治疗时间[（5．24±1．05）VS．（1．55±0．38）年,P=0．001]、使用剂量[（10．67±8．73）VS．（4．35±4．84）mg,P〈0．01]及不正规治疗时间[（9．54±1．32）vs．（4．97±0．75）年,P=0．003]明显较对照组增多,使用慢作用抗风湿药情况差异无统计学意义。结论周围神经病变为RA重要的并发症之一,发生率为4．9％。男性、高DAS28评分、关节畸形个数多及畸形时间长、RF及抗CCP抗体的异常增高、长时间使用激素及不正规治疗等可能是RA合并周围神经病变的相关危险因素。     

狼疮肠系膜血管炎30例临床分析

目的 通过分析狼疮肠系膜血管炎(LMV)患者的临床资料,提高对LMV的认识.方法 回顾性分析30例LMV住院患者的临床表现、实验室检查及治疗情况等.结果 (1)30例LMV患者中腹痛23例(76.7%),腹泻21例(70%),恶心和(或)呕吐20例(66.7%);(2)28例合并其他系统损害,以狼疮性肾炎(24例)、血液系统(18例)为多见;并发输尿管肾盂积水10例,假性肠梗阻8例;(3)24例患者病情处于活动期(系统性红斑狼疮疾病活动指数≥10);10例患者白细胞和(或)补体C3随病情进展呈进行性下降;(4)抗SSA、U1RNP抗体阳性率分别为55.6%(15/27)、51.9%(14/27);(5)14例腹部CT示肠管壁"靶形征"或肠系膜血管"栅栏征"样改变;(6)27例患者加大糖皮质激素剂量后症状迅速改善.结论 LMV临床表现以腹痛、腹泻、呕吐为主;LMV常与其他系统损害并存,多处于病情活动,为重症系统性红斑狼疮表现之一;白细胞或补体C3动态下降可能与LMV有关;抗SSA抗体、抗U1RNP抗体与LMV关系有待进一步研究;LMV对大剂量糖皮质激素治疗反应良好.     

64例次系统性红斑狼疮患者妊娠结局及临床分析

目的了解系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者妊娠结局,分析妊娠期间SLE病情恶化、不良妊娠结局的相关因素。方法回顾性分析64例次SLE患者妊娠的孕产史、临床及实验室资料。结果 60例SLE患者妊娠64例次,妊娠时年龄21~39岁,平均(28.4±4.1)岁,SLE病程2~12年,平均(5.5±3.1)年。共有26例次(40.6%)妊娠期间SLE病情恶化,恶化主要在妊娠中、晚期。妊娠足月产15例次(23.4%),早产23例次(35.9%)。治疗性流产21例次(32.8%),自然流产3例次(4.7%),死产2例次(3.1%)。总活产率59.4%。引起妊娠期间SLE病情恶化的危险因素有24 h尿蛋白定量(OR=15.76,95%CI:2.07~120.31)、妊娠前泼尼松剂量(OR=1.18,95%CI:1.01~1.38)。引起胎儿丢失的危险因素有补体C3水平(OR=0.002,95%CI:0.000~0.410)、妊娠前疾病活动(OR=8.297,95%CI:1.464~47.029)。结论应制定合理有效的治疗方案积极控制妊娠前病情,并在妊娠期间严密随访,以减少...     

狼疮性肾炎病理分型与临床指标之间的关系

目的 探讨狼疮性肾炎(LN)不同病理类型、肾脏病理活动性指数(AI)、慢性指数(CI)和临床及实验室指标间的相关性。 方法 收集2011年2月-2014年3月在安徽医科大学第一附属医院住院并进行肾活检的96例LN患者病例资料,对LN患者的AI、CI及系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动性积分(SLEDAI)进行评分,回顾性分析其病理特点与临床及实验室指标间的相关性。 结果 ①依据2003年ISN/RDS分型方案,96例LN患者中Ⅰ型0例(0.00%),Ⅱ型9例(9.38%),Ⅲ型9例(9.38%),Ⅳ型67例(69.79%),Ⅴ型11例(11.46%)。②不同病理类型的LN患者间AI、CI、SLEDAI是明显不同的,LSD检验结果显示Ⅳ型LN患者的AI评分均高于Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型(P<0.001)。Ⅳ型LN患者的CI评分均高于Ⅱ型(P<0.05),Ⅳ型LN患者的SLEDAI评分高于Ⅱ型、Ⅲ型(P<0.05)。③随着LN患者SLEDAI的增高,肾脏病理AI分数逐渐增高,差异具有统计学意义(F=15.469,P<0.001)。不同SLEDAI组患者LN间的CI是没有差别的(F=0.442,P=0.724)。④Ⅳ型LN患者尿蛋白明显高于Ⅱ型、Ⅴ型LN患者(F=1.348,P=0.002;F=0.894,P=0.022);Ⅳ型LN患者的血尿酸高于Ⅱ型、Ⅴ型LN患者(F=98.396,P=0.011;F=72.063,P=0.040)。⑤相关性分析结果显示:LN病理上的AI和SLEDAI积分、尿蛋白、Upr24、ANA、ACL、抗C1q呈正直线相关(P<0.05),和补体C3、C4、HB呈负直线相关(P<0.05);而CI和尿蛋白呈正直线相关(P<0.05),和24 h尿尿酸呈负直线相关(P<0.05)。 结论 LN患者病理分型及AI、CI积分与临床指标密切相关,SLEDAI积分和补体C3可间接反映LN病理AI水平。