弹力纤维染色在营养不良型大疱性表皮松解症中的诊断价值

 目的:通过免疫组织化学染色回顾性诊断营养不良型大疱性表皮松解症（DEB）患者，并了解弹力纤维在DEB和大疱性类天疱疮(BP)患者皮损中的分布情况，进一步探讨弹力纤维染色在DEB诊断中的临床意义。方法： 收集17例DEB和3例BP患者皮损标本和临床资料,采用免疫组织化学染色方法检测角蛋白14、层粘蛋白5和胶原蛋白Ⅳ、Ⅶ在DEB患者中的表达，弹力纤维染色检测弹力纤维在DEB患者和BP患者皮损中的分布情况。结果：17例DEB患者皮损中，角蛋白14和层粘蛋白5在真、表皮裂隙的表皮侧表达，胶原蛋白Ⅳ在表皮侧表达或表达缺失，而胶原蛋白Ⅶ表达缺失。弹力纤维在17例DEB患者真皮浅中层均缺失，而在BP患者真皮乳头处减少。结论：DEB可根据角蛋白14、层粘蛋白5、胶原蛋白Ⅳ和胶原蛋白Ⅶ在皮损中的免疫组化检测结果诊断。弹力纤维在DEB和BP患者皮肤中分布不同，弹力纤维染色可作为DEB和BP的鉴别诊断依据之一。     

外周血BAFF及Bregs水平与系统性红斑狼疮病情相关性研究

 目的:比较系统性红斑狼疮（SLE）患者与健康人血清BAFF水平的差异，探讨BAFF水平与调节性B细胞（Bregs）的相关性及二者的相互作用在疾病活动中的作用。方法：选取本院24例SLE患者及16例健康对照者为研究对象，收集SLE患者的基本信息和临床资料，采用ELISA检测血清中BAFF水平，流式细胞术检测外周血  CD19⁺、CD19⁺CD24^hiCD38^hi B细胞及  CD19⁺CD24^hiCD27⁺ B细胞水平。分析血清BAFF水平与SLE病情活动指标及外周血Bregs两个主要亚群的细胞数量及比例的相关性。结果：BAFF水平比较：活动期SLE患者明显高于非活动期患者（U=34.50,P<0.05）；BAFF水平与SLEDAI评分呈正相关（r=0.41,P<0.05）；抗双链DNA抗体阳性者明显高于阴性者（U=27.50,P<0.05）；ESR升高者明显高于ESR正常者（U=28.00,P<0.05）；补体C4下降者明显高于补体C4正常者（U=15.00，P<0.001）。SLE患者血清BAFF水平与CD19⁺B细胞比例明显正相关（r=0.52，P<0.05），与  CD19⁺CD24^hiCD38^hi B细胞数量明显正相关（r=0.56，P<0.01），与  CD19⁺CD24^hiCD27⁺ B细胞的比例负相关（r=-0.46，P<0.05）。SLE患者血清BAFF水平与皮疹、关节炎、血液系统损害、肾损害、血肌酐、尿素及24小时尿蛋白水平等临床表现均无明显相关性（P值均＞0.05）。结论：活动期SLE患者血清高水平的BAFF可以上调未成熟调节性B细胞数量，使成熟的Bregs亚群比例下调，影响成熟的Bregs免疫抑制作用，进而参与狼疮病情的活动。     

系统性红斑狼疮治疗指南解读及活动性判断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫病。近年SLE的治疗有较大进展,2017年英国风湿病协会(BSR)推出了成人SLE管理指南,2012年美国风湿病学会(ACR)与欧洲抗风湿病联盟(EULAR)两大协会发布了狼疮肾炎的管理指南与推荐,为SLE治疗提供可靠的依据。本文结合2010年中华医学会风湿病学分会发布的SLE诊治指南,对上述国际指南的治疗部分进行解读,并简单介绍疾病活动性判断的方法,为临床治疗SLE提供参考。