厚皮骨膜增生症1例

厚皮骨膜增生症(pachydermoperiostosis,PDP)是一种临床罕见疾病,以皮肤增厚、骨膜增生、杵状指(趾)为主要表现.现报告我院收治1例厚皮骨膜增生症患者.     

Cryopyrin蛋白相关周期性综合征一例

患者女,29岁.反复面部、躯干弥漫性红斑26年.手、足关节变形14年.皮疹每日发作,伴寒战、低热、眼红、关节痛.体检:身材矮小,面容特殊,呈塌鼻,额部凸出样,双眼结膜充血,而部、躯干弥漫性红斑,手、足关节,变形.面部经冷风刺激后,皮疹加重呈典型风团.根据典型症状诊断为Cryopyrin蛋白相关周期性综合征.     

盘状红斑狼疮

患者女,27岁. 主诉:面部出现红斑8年,头顶部出现红斑、脱发7年,加重1年. 现病史:8年前无明显诱因患者右面颊出现甲盖大红斑,伴轻度瘙痒,在当地医院就诊,诊断为红斑狼疮,予以糖皮质激素口服治疗,皮损无明显好转.     

伴有荨麻疹或荨麻疹样皮损的皮肤综合征

荨麻疹是一种临床常见皮肤痛,其既是独立的疾病,又是诸多系统性疾病的皮肤表现之一.自身免疫性疾病、慢性感染、肿瘤均可出现荨麻疹或荨麻疹样皮损.除此之外,尚有一些皮肤综合征也可伴有荨麻疹或荨麻疹样皮损.甚至以周期复发性荨麻疹为其重要临床特征之一.由于这些皮肤综合征临床罕见,故极易造成漏诊、误诊.文章将综述包括Cryopyrin蛋白相关周期性综合征、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、Schnitzler综合征、肥大细胞增生症、嗜酸性粒细胞增多综合征和嗜酸性蜂窝织炎在内的常伴荨麻疹或荨麻疹样皮损的皮肤综合征,以为临床疾病的诊断、鉴别诊断提供思路.     

髓样细胞表达的激发受体的研究进展

髓样细胞表达的激发受体(TREM),是主要表达在单核/巨噬细胞、中性粒细胞、树突状细胞、破骨细胞上的含有激活受体和抑制受体的受体家族。人类TREM的激活受体至少包括:TREM-1、TREM-2。在小鼠体内除发现Trem-1、Trem-2外,还有Trem-3。TREM-1和Trem-3与加强炎症反应有关,参与炎症性疾病的发生和发展;TREM-2影响树突状细胞和破骨细胞等细胞的成熟;而至今被证实的抑制受体只有TLT-1,它通过胞内段的ITIM介导抑制作用,调节激活受体的功能。     

300例住院药疹患者临床特征分析

目的 旨在从我院皮肤科住院药疹患者的病历资料,了解住院药疹的患病情况和重症药疹的临床特点.方法 回顾性分析2001年1月-2008年12月间我科收治的确诊药疹患者300例.结果 药疹致敏药物主要构成比为抗微生物类(33.19%)、生物制品类(29.74%)、抗痛风类(11.64%)和解热镇痛抗炎类(11.21%).药疹疹型主要构成比为发疹型(46.33%)、荨麻疹型(30.33%)及重症多形红斑型(6.67%).重症药疹患者的年龄、潜伏期、合并发热、黏膜受累及并发肝脏损害、感染、低钾之率较非重症药疹差异有统计学意义(P＜0.05).结论 抗微生物类是药疹主要致敏药物.抗痛风类及抗癫痫类药是重症药疹主要致敏药物.住院重症药疹患者年龄较大、潜伏期长,易合并发热、黏膜糜烂,易并发肝脏损害、感染、低钾.