预防、治疗及预后

SL的预防措施包括：①严格掌握拓扑异构酶Ⅱ抑制剂和烷化剂的用药指征，权衡利弊，慎重决定治疗方案。②通过改变药物的化学结构，以减少远期副作用。③尽量避免不必要的联合化疗和放疗。④加用干细胞保护剂，具有潜在的治疗保护作用。⑤努力寻找和应用抗诱变剂，以减少药物的致突变作用，例如干扰素可拮抗丝裂霉素C和CTX诱变作用。     

SLE患者外周血单个核细胞ER和HSP90基因的表达

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMC)中雌激素受体(ER)和热休克蛋白90(HSP90)基因的表达情况。方法分离58例SLE患者和28例正常人新鲜外周血单个核细胞,提取总RNA,利用半定量RT-PCR方法逆转录并扩增ER和HSP90,通过凝胶图像扫描系统对PCR产物的电泳条带进行扫描分析。结果 SLE患者组PBMC中ER和HSP90mRNA表达明显高于正常对照组(P均<0.05),且活动期患者的表达高于稳定期患者(P均<0.05)。结论 SLE患者中存在ER和HSP90基因的过度表达,并与疾病活动性有关。     

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34^＋细胞及其G-CSFR、GM-CSFR的表达和意义

本研究探讨再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓CD34^＋细胞表面粒细胞集落刺激因子受体（G—CSFR）和粒-巨噬细胞集落刺激因子受体（GM—CSFR）的表达。分离27例AA患者、45例MDS患者和20例正常对照者的骨髓单个核细胞（BMMNC），用流式细胞术观察BMMNC中CD34^＋细胞比率和CD34^＋细胞表面G—CSFR、GM—CSFR表达率与外周血中性粒细胞数的关系。结果发现，CD34^＋细胞比率在AA组显著低于对照组，MDS组显著高于对照组，AA组显著低于MDS组，骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS—RAEB）组显著高于骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS—RA）组或对照组，MDSr-RA组显著高于AA组（P均〈0．05）；MDS—RA组与对照组无显著性差异（P〉0．05）。各组BMMNC中CD34^＋细胞表面G—CSFR表达率在AA组、对照组、MDS组、MDS—RA组及MDS—RAEB组均无显著性差异（P均〉0．05）。各组BMMNC中CD34^＋细胞表面的GM—CSFR的表达率在AA组与对照组无显著性差异（P〉0．05），MDS组显著高于对照组或AA组（P均〈0．05），MDS—RA组与MDS—RAEB组无显著性差异（P均〉0．05）。SAA患者BMMNC中CD34^＋细胞的比率显著低于CAA患者（P〈0．05），AA患者CD34^＋细胞表面的G—CSFR和GM—CSFR表达率与诊断时外周血中性粒细胞计数均无相关性（r=0．058和r=0．044）；MDS患者BMMNC中的CD34^＋细胞的比率与诊断时外周血中性粒细胞数没有相关性（r=-0．335），其CD34^＋细胞表面的G—CSFR和GM—CSFR表达率与诊断时外周血中性粒细胞数亦无相关性（r=0．064和r=0．051）。结论：AA及MDS患者骨髓CD34^＋细胞占BMMNC的比率及其表面G—CSFR、GM—CSFR的表达率的测定有助于二者的诊断和鉴别诊断。     

骨髓增生异常综合征239例病例分析

目的:通过对骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床资料进行分析,探讨MDS发病的临床特征。方法:收集初治MDS患者239例,按照WHO分类标准确诊。回顾性分析患者性别、年龄、临床表现、分型、预后分组、血常规以及骨髓穿刺、活检和染色体检查。结果:239例MDS患者中,≥60岁104例,占43.51%;患者就诊时三系均低占56.49%;初诊时症状多为头痛头晕、面黄乏力等;染色体异常检出率为38.08%。不同MDS分型患者的临床相关指标比较,差异无统计学意义(P0.05)。不同MDS预后分组与年龄、活检标本骨髓增生活跃度、FISH异常比例差异无统计学意义(P0.05),与WBC、RBC、Hb、PLT、NEU、骨髓增生活跃度、染色体异常比例差异有统计学意义(P0.05)。结论:MDS患者多为老年人,临床表现以贫血、出血、感染为主。初诊患者应完善相关检查,明确诊断、分型及预后分组,采取个体化治疗方案。     

系统性红斑狼疮228例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮患者男女临床特点及预后。方法对228例系统性红斑狼疮住院患者进行回顾性分析。结果患者男25例,女203例,男女比例1:8.12,平均发病年龄(32.72±13.49)岁(6~71岁),平均病程(2.33±2.82)年(20d~10年);男性组肾脏损害、口腔溃疡、神经系统损害、血小板减少、抗Sm抗体阳性较女性组多见(P<0.05),而女性组则以蝶形红斑、关节受累、雷诺现象、抗SSA阳性较多见(P<0.05);经治疗女性组好转率(83.74%)较男性组(60.00%)高(P<0.05),死亡率(5.42%)则较男性组(16.00%)低(P<0.05)。结论 SLE患者男女临床表现、实验室检查及预后有一定差别,与女性相比,男性内脏损害发生率较高且预后较差,临床应引起重视。     

特发性皮肤钙沉着症1例

临床资料 患者男,59岁。臀部结节、斑块10年：10年前患者无明显诱因臀部出现乳白色黄豆大丘疹,无自觉症状,未予特殊处理。后丘疹逐渐增多,且变大、变硬,形成多个结节,融合成疣状斑块。偶有轻度瘙痒,抓破后排出含有砂粒样颗粒的乳酪色油状物质：既往体健,无手术及外伤史,家族成员中无类似病史。     

系统性红斑狼疮54例误诊病例分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多器官、多系统受累的慢性自身免疫性疾病,其首发症状表现不一,在临床上易造成误诊漏诊.2003年1月~2010年7月期间在我院住院并且临床资料较详尽的的122例SLE患者,其中有54例曾被误诊为其他疾病,现将临床资料进行回顾性分析,以期找到该病误诊、漏诊的原因,以提高临床医生对SLE的诊疗水平.     

特发性皮肤钙沉着症1例

临床资料患者男,59岁.臀部结节、斑块10年.10年前患者无明显诱因臀部出现乳白色黄豆大丘疹,无自觉症状,未予特殊处理.后丘疹逐渐增多,且变大、变硬,形成多个结节,融合成疣状斑块.偶有轻度瘙痒,抓破后排出含有砂粒样颗粒的乳酪色油状物质.既往体健,无手术及外伤史,家族成员中无类似病史.     

57例急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植后抗宿主病的发生及影响因素分析

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后移植物抗宿主病(GVHD)的发生率,对预后的影响及其危险因素。 方法 收集2010年10月1日至2018年10月1日山东省立医院血液内科接受allo-HSCT的ALL患者57例,统计原发病基本情况、造血干细胞移植情况、移植物抗宿主病、复发生存等情况,分析移植物抗宿主病的发生率、严重程度以及危险因素。 结果 人类白细胞抗原(HLA)不全相合移植37例,HLA全相合移植20例,2例非血缘全相合移植。供受者血型相合24例,血型不相合33例;同性别移植30例,非同性别移植27例。巨核系中位植入时间13 d(9~47 d),粒系中位植入时间12 d(6~20 d)。急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率53.4%,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.8%,Ⅲ~Ⅳ度为10.8%。慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率20.3%,其中广泛型cGVHD为5.3%,局限型cGVHD为15.1%。生存分析显示Ⅲ~Ⅳ度aGVHD患者3年生存(OS)率、无白血病生存(LFS)率较无aGVHD及Ⅰ~Ⅱ度aGVHD患者减低(20% vs 69.8%、66.7%, χ2=17.243,P<0.001; 20% vs 60.8%、71%, χ2=9.463,P=0.009),且复发率(RR)及非复发死亡(NRM)升高(60% vs 33.7%、23.9%, χ2=1.788,P=0.409;50% vs 0.71%、0.59%, χ2=21.344,P<0.001)。cGVHD较无cGVHD患者3年OS、LFS减低,差异无统计学意义(44.4% vs 67.6%, χ2=0.142,P=0.706; 50% vs 62.4%, χ2=0.236,P=0.627)。多因素分析显示,HLA配型不合为aGVHD发生的独立危险因素,HLA不全相合较HLA全相合移植aGVHD发生率增加。供受者性别不同为cGVHD的边缘性独立影响因素,非同性别移植较同性别移植cGVHD发生率增加。 结论 GVHD是ALL患者行allo-HSCT的重要并发症,Ⅲ~Ⅳ度aGVHD预后不良,HLA配型不合为发生aGVHD的独立危险因素。