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1.
目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。 相似文献
2.
心肌缺血-再灌注可能会导致心肌顿抑,甚至心肌细胞凋亡;而冬眠状态的动物心肌可以耐受缺血达几个月.引起动物冬眠的物质结构和功能类似于δ阿片受体,人工合成的δ阿片受体激动剂DADLE(右旋2-丙氨酸,5-亮氨酸脑腓肽)也可以引起类似冬眠的保护效果[1]. 相似文献
4.
112例脑动脉系统微栓子监测的临床研究 总被引:1,自引:1,他引:0
目的 研究脑动脉系统微栓子 (MES)的产生机制及其相关因素。方法 将 112例 MES监测的临床资料进行总结分析。结果 本组微栓子检出率为 33.93% ,且全部见于有明显脑卒中症状者 ;脑梗死 MES检出率为35 .87%且以原发性大面积梗死为主 ;MES阳性与病程有明显相关 ,病程 <72 h易检出微栓子 ,阳性率为 4 7.72 % ;颅内血管狭窄是微栓子产生的主要原因 ;颈动脉异常与正常组微栓子出现率无明显差异 ,但发现本组病例中微栓子出现以左侧为主 ,与颈动脉病变部位一致率为 5 5 .5 5 % ;确定微栓子来源于有病变的颅外颈动脉 2例 ,来源于有病变的颅内颈动脉系 5例 ,来源于同时伴有颅内外血管病变 12例 ,表明颅内外动脉同时伴有病变时微栓子检出率增高 ;MES的阳性率与血液成分无相关性 ,但在血液成分异常组中血粘度增高以及血小板聚集降低 MES阳性率明显增高。结论 脑动脉系统中监测到微栓子说明患者有活动的栓子来源 ,易发生或复发脑梗死 ,TCD能正确的监测、判断脑循环中微栓子 ,确定其发生率、性质、来源以及与疾病的联系 相似文献
5.
6.
7.
王春 《实用医院临床杂志》2006,3(2):37-37
患者,女,35岁,头痛、呕吐、昏迷1小时。查体:浅昏迷,烦躁不安,不自主运动,左侧巴彬斯基征阳性,颈软,双肺呼吸音清,心音纯,心律齐,肝脾未触及,无发热,2001年曾有恶性葡萄胎手术治疗及化疗史。CT检查:右顶叶多发高密度出血灶,出血量大小不等,周边水肿带面积广泛,与本身出血灶不成比例,并沿白质呈指状分布,右侧脑室受压变窄,中线左移, 相似文献
8.
对老年患者的人性化护理 总被引:1,自引:0,他引:1
随着人口老龄化,老年住院患者相继增多,而老年住院患者有其特点:体弱多病,行动不便,多病种共存,反复住院;失语、偏瘫等功能障碍;对疾病和衰老认识不足,怕花钱怕给子女拖累,害怕死亡等。在临床工作中应根据这些特点,运用人性化护理内涵即护理人员持尊重关爱的心,以主动积极的精神及亲切的态度,从人性需要的角度去理解关爱患者,护理患者,给患者人性化的关怀与照顾,促进疾病的转归及健康恢复,提高了患者对护理人员的满意度。 相似文献
9.
旋覆代赭汤主治“心下痞汤主治”心下痞硬,噫气不除”之证。本动物实验显示:旋覆代赭汤可明显抑制大鼠醋酸性胃溃疡的发生。说明旋覆代赭汤对胃粘膜具有明显的保护和修复作用。与西咪替丁组比较,无明显差异。其作用机理。可能与旋覆代赭汤阻滞H2受体,抑制组织胺对胃酸的分泌有关。 相似文献
10.