获得性大疱性表皮松解症合并症的研究进展

获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其发病与真皮-表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的自身免疫有关.获得性大疱性表皮松解症病变可累及皮肤和黏膜,主要表现多样的表皮下水疱,愈后可留有粟丘疹和萎缩性瘢痕.近年来,越来越多的研究证实,该病可合并其他皮肤病以及其他系统性疾病,包括消化系统疾病、自身免疫性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病、血液系统疾病以及肿瘤性疾病.部分合并疾病仅为个例报道,而另一些则有相关机制的研究.     

程序性死亡蛋白-1抑制剂诱发大疱性类天疱疮21例分析

目的 总结程序性死亡蛋白-1(PD-1)抑制剂诱发大疱性类天疱疮(BP)的临床特点与治疗方案。方法 汇总分析北京协和医院收治的与文献报道的PD-1抑制剂诱发BP病例,总结PD-1抑制剂诱发BP的诊断与治疗经验。结果 共纳入21例患者,男15例,女6例,平均年龄(70.9±9.7)岁(56~86岁)。原发肿瘤以恶性黑色素瘤(38.10%)与肺癌(33.33%)为主,开始用药到诊断BP平均时长为(49.1±23.7)周。病理表现主要为表皮下水疱(76.19%)伴嗜酸性粒细胞浸润(88.24%),直接免疫荧光表现为补体C₃(95%)与IgG(75%)在基底膜带呈线性沉积,血清抗体多数表现为抗BP180-NC16A抗体阳性(84.21%)。主要治疗手段为系统应用糖皮质激素,但利妥昔单抗、奥马珠单抗等生物制剂也有突出表现。结论 皮肤科及肿瘤科医师应当了解PD-1具有诱发BP的风险,早期发现、及时治疗对改善患者预后具有积极而重要的临床意义。     

血清白细胞介素21水平与大疱性类天疱疮无相关性

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）患者血清白细胞介素（IL）21水平与抗BP180抗体、嗜酸性粒细胞（EOS）水平、BP疾病面积指数（BPDAI）的相关性。方法 酶联免疫吸附试验检测31例BP患者和31例健康对照血清IL-21水平,并检测患者血清抗BP180抗体滴度,评估13例患者BPDAI,分析IL-21水平与抗BP180抗体滴度、EOS计数及BPDAI的关系。结果 患者组血清IL-21水平［M（P25 ~ P75）］为255.28（156.19 ~ 361.59） ng/L,健康对照组为150.47（72.4 ~ 268.73） ng/L,两组差异无统计学意义（P = 0.14）。BP患者血清IL-21水平与抗BP180 抗体水平［82.98（26.82 ~ 132.92） U/ml］无统计学相关性（rs＝0.18,P = 0.332）。27例有EOS计数的BP患者中,血清IL-21与全血EOS绝对值无统计学相关性（rs＝0.104,P = 0.606）。13例评估BPDAI的患者中,血清IL-21与BPDAI亦无统计学相关性（rs＝-0.233,P = 0.464）。结论 BP患者IL-21水平与抗BP180抗体、EOS水平、BPDAI均不相关。     

基于耐受性评估的心脏康复护理在慢性心力衰竭患者中的应用效果

目的 探讨基于耐受性评估的心脏康复护理在慢性心力衰竭患者中的应用效果。方法选取医院2021年1—6月收治的40例慢性心力衰竭患者为对照组,采用常规康复干预。选取医院2021年7—12月收治的42例慢性心力衰竭患者为观察组,实施根据耐受性评估结果制订的康复干预。比较两组患者的康复自我效能、康复风险、再住院情况及心功能恢复情况。结果 干预前两组自我效能感评分比较差异无统计学意义（P>0.05）;干预后观察组患者的症状管理和疾病共性管理评分均高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。观察组再住院率低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）,但两组间康复风险差异无统计学意义（P>0.05）。干预前两组患者的心功能指标左室射血分数（LVEF）和每分输出量（CO）比较差异无统计学意义（P>0.05）。干预后两组患者的LVEF和CO均明显升高,但观察组患者两项指标均高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 基于耐受性评估的心脏康复护理可增强患者锻炼效能感,降低再住院率,改善心功能康复效果。