天疱疮发病机制的研究进展

天疱疮是一种自身抗体引起的自身免疫性疾病,以往观点认为,抗桥粒芯蛋白抗体在天疱疮发病中处于核心地位,研究发现,疾病中的一些现象不能完全用桥粒芯抗体的理论解释,对这一观点提出补充,并发现了一系列新的天疱疮抗体,丰富了新的天疱疮发病理论.其中皮肤乙酰胆碱系统在介导角质形成细胞间黏附和天疱疮发病中具有重要作用,基底细胞收缩和松解凋亡理论也使得天疱疮的发病机制进一步完善.基于这些新的发病机制,天疱疮的非糖皮质激素治疗取得了一些进展,有望改善天疱疮患者预后.     

利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮二例临床护理

寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是以全身皮肤黏膜糜烂、松弛性水疱为临床表现的慢性易复发性自身免疫性皮肤病[1]。目前主要通过抑制免疫系统,减少相关性特异性抗体的产生来治疗PV患者,临床常用糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、静注人免疫球蛋白等治疗[2]。但是长期的免疫抑制会增加发生感染的风险和继发性肿瘤等严重的并发症[3]。     

表皮松解性掌跖角皮症一家系KRT9基因新突变

目的:检测表皮松解性掌跖角皮症一家系患者角蛋白9(KRT9)基因突变。方法:收集家系成员的临床资料和血样,提取家系中4例患者和3名正常人及50名与本家系无关的正常对照外周血DNA,采用PCR技术扩增KRT9基因所有编码区并进行测序,分别检测家系中的突变情况。结果:该家系中所有患者均存在KRT9基因错义突变(c.484TC),导致第162位密码子由TCT(丝氨酸)转变为CCT(脯氨酸)(p.S162P),家系中3名正常个体和50名健康对照均未发现上述突变。结论:KRT9基因c.484TC错义突变是导致该家系发生表皮松解性掌跖角皮症的遗传基础。     

中西医结合治疗股骨干骨折的体会

作者自1971～1989年,用天津医院骨科所倡导的中西医结合方法治疗股骨干骨折110例,总结如下。     

青斑样血管病64例皮损特点分析

【摘要】 目的 分析青斑样血管病网状青斑和紫癜性皮损的特点、分布规律。方法 回顾中国医学科学院皮肤病医院2017年7月至2020年10月诊治的64例青斑样血管病患者的临床资料。结果 64例中男23例,女41例;年龄13 ~ 54岁,发病年龄7 ~ 51岁,48例25岁前发病;病程6个月至10年。49例夏季发病或病情加重,皮损基本表现为坏死性不规则紫癜、紫癜性皮病样红斑、不规则溃疡、网状青斑、毛细血管扩张、不规则的白色萎缩性瘢痕和色素沉着。64例溃疡和坏死性紫癜多为不规则形,发生于足背和踝关节周围。40例有紫癜性皮病样的皮损表现,其中32例表现为色素性紫癜,8例表现为毛细血管扩张性紫癜。4例出现麻木刺痛等神经末梢受损的症状。结论 青斑样血管病的皮损表现多样,对于出现广泛网状青斑、紫癜样皮病样皮损、麻木等症状的患者,需做好鉴别诊断。     

建筑材料中天然放射性核素对室内环境的影响

人们在其生活环境中始终受到天然辐射的照射,天然辐射主要来源于宇宙射线和地球上的天然放射性元素。天然放射性核素广泛地分布在自然界,毫无例外,建筑材料中也含有一定量的天然放射性核素,铀、钍、镭、钾以及镭的衰变子体氡。从而构成了一个人类生活中的放射环境。在联合国原子辐射效应科学委员会(UNSEAR)1982年报告书中表明,全球室内和室外γ外照射空气吸收剂量率分别为6×10~(-8)Gy·h~(-1)和5×10~(-8)Gy·     

贵州省居民受天然放射性照射水平的研究与评价

贵州省居民受天然放射性照射水平的研究与评价李锁照陈煜友魏涛喻立新周瑞珍刘玉琴在生活环境中，人们始终受到电离辐射源的照射，其中天然电离辐射源的照射是主要的。我们根据环境贯穿辐射（γ辐射），空气中氡浓度，食品和饮用水中天然放射性核素的含量测定结果，估算了...     

旅游溶洞内氡及其子体辐射防护的探讨

近些年来贵州省开发的旅游溶洞有二十多处，年游客量逾百万人次，溶洞内的工作人员有百余人。经我们调查大部分溶洞的氡浓度较高，甚至达到铀矿山坑道作业面上的限制浓度。同样在地下商店、仓库等，由于通风不好也存在高氡浓度场所（1）。笔者根据已测得的溶洞内氡浓度资料，对这类场所辐射防护问题进行了探讨。1旅游溶洞内氡浓度的水平旅游溶洞γ照射量率一般不会超过国家规定标准。但空气中的氡及其子体浓度却因洞体结构、换气率、地下与地面温差、围岩和地下水涌出情况等因素，氡及其子体浓度就会大不相同。贵州省地下旅游溶洞大致可分为…     

抗层黏连蛋白γ1类天疱疮一例研究

【摘要】 患者男,55岁。临床表现为四肢、躯干紧张性大疱,组织学表现为表皮下水疱,真皮浅层有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润,初步诊断为大疱性类天疱疮（BP）。在血清学分析中,发现该患者血清中自身抗体与盐裂皮肤真皮侧结合,且酶联免疫吸附法未检测到BP180、BP230、Ⅶ型胶原抗体,从而排除了大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症的诊断。通过免疫印迹、免疫沉淀检测,发现该患者血清存在与真皮侧200 000蛋白结合的抗体,综合这些特点,诊断该患者为抗P200类天疱疮,即抗层黏连蛋白γ1类天疱疮。     

反常性痤疮17例临床分析

【摘要】 目的 探讨反常性痤疮患者的临床特点以及治疗方案。 方法 对门诊诊治的17例反常性痤疮患者的一般情况、临床特点、治疗方案进行回顾性分析。 结果 17例患者均为男性,发病年龄20岁左右,病程2 ~ 50年,主要临床表现为颈部、腋窝、腹股沟、会阴、臀部出现疼痛性炎性丘疹、结节、脓肿,伴瘘管窦道形成,反复发作。10例患者有家族史,7例为散发病例。治疗方法主要是口服维A酸类药物联合抗生素治疗,较严重的患者采用外科手术治疗。 结论 反常性痤疮患者以顶泌汗腺部位出现脓肿、窦道、瘢痕为主要临床表现,治疗应根据皮损的严重程度选择不同的治疗方案。